Sweet 's Syndrome은 무엇입니까?

스위트 증후군은 발열과 함께 통증이있는 ​​발진이있는 드문 질환입니다. 발진은 주로 팔, 목, 머리 및 몸통의 피부에 발진합니다. 스위트 증후군의 원인은 완전히 알려지지 않았지만 그것이 발생하는 것으로 알려진 몇 가지 전형적인 시나리오가 있습니다.

어떤 사람들에게는 감염에 의해 유발 된 것으로 보이거나 염증성 장 질환 및 임신과 관련이있을 수 있습니다. 다른 경우에는 암, 가장 일반적으로 급성 골수성 백혈병과 연관 될 수 있습니다. 또 다른 사람들은 약물로 유발 된 스위트 증후군을 가지고 있습니다.

스위트 증후군은 자체적으로 사라질 수 있지만 일반적으로 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드 약으로 치료됩니다. Sweet 's 증후군은 급성 열성 호 중성 피부병 또는 Gomm-Button 질병으로도 알려져 있습니다.

조짐

스위트 증후군은 다음과 같은 증상으로 특징 지어집니다.

• 열
• 팔, 목, 머리 또는 몸통에 작은 빨간색 범프가 빠르게 자라며 직경이 1 인치 정도되는 고통스런 무리로 퍼집니다.
• 열이나 상 호흡기 감염 후 발진이 갑자기 나타날 수 있습니다.

스위트 증후군의 종류

조건은 세 가지 유형으로 구분됩니다.

고전

• 보통 30 ~ 50 세 여성
• 종종 상부 호흡기 감염이 선행됩니다
• 염증성 장 질환 및 임신과 관련 될 수 있음
• 약 1/3의 환자가 스위트 증후군 재발

악성 종양

• 이미 암에 걸린 사람이있을 수도 있습니다.
• 혈액 암 또는 고형 종양이 이전에 발견되지 않은 사람이있을 수 있습니다.
• 가장 일반적으로 급성 골수성 백혈병과 관련이 있지만 유방이나 결장과 같은 다른 암들도 가능합니다.

약물 유발 성

• 백혈구 증가를위한 과립구 - 콜로니 자극 인자로 치료받은 환자에서 가장 흔하게 발생합니다
• 그러나 다른 약물도 연관 될 수 있습니다. 약제 링크 된 스위트 증후군에는 아자 티오 프린 (azathioprine), 특정 항생제 및 일부 비 스테로이드 성 소염 진통제

피부 외부에의 참여

Sweet 's syndrome, 제한된 데이터 및 여러 가지 가능한 근본적인 조건 때문에이 질환과 관련된 모든 결과가 반드시 증후군 자체에서 발생하는 것은 아닙니다.

Sweet 증후군은 피부 이외에 다른 조직과 기관을 잠재적으로 포함한다고 생각됩니다. 중추 신경계의 관여와 같이 뼈와 관절의 침범이 문서화되어 있습니다. "신경 - 달콤한 질병"이 설명되었습니다. 눈, 귀, 입 또한 영향을받을 수 있습니다.부드러운 빨간색 범프가 외부 귀에서부터 운하 및 고막으로 확장 될 수 있습니다. 붓기, 붉어짐, 염증 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 혀의 염증, 뺨 안과 잇몸의 염증이 생길 수 있습니다.

복부 및 가슴의 염증 및 / 또는 내장 장기의 확대도보고되었다.

위험 요소

스위트 증후군은 매우 드물기 때문에 다른 질병에 걸릴 위험 요소는 잘 발달되지 않았습니다. 일반적으로 여성은 남성보다 스위트 증후군에 걸릴 확률이 높으며 노인 및 유아조차도 스위트 증후군을 유발할 수 있지만 30-60 세 사이의 사람들이 주요 영향을받는 연령 그룹입니다.

또한 위에 나열된 유형을 정의하는 조건은 위험 요인으로 간주 될 수 있으므로 Sweet 증후군은 암과 관련이 있으며 특정 약물에 대한 민감성과 관련이있을 수 있으며 상부 호흡기 감염을 유발할 수 있습니다. 발진이 나타나기 전에 증상이 나타난다.) 또한 Crohn 's disease와 궤양 성 대장염을 포함한 염증성 장 질환과 관련 될 수있다. 일부 여성들은 임신 중에도 스위트 증후군을 일으켰습니다.

진단

Sweet 's syndrome은 발진 검사를 통해 의심되거나인지 될 수 있지만 진단을 내리고 다른 원인을 배제하기 위해서는 다양한 검사가 필요합니다.

비정상적으로 많은 수의 백혈구 및 혈액 질환이 있는지 찾기 위해 혈액 샘플을 실험실로 보낼 수 있습니다.

현미경으로 검사하기 위해 피부 생검 또는 영향을받은 피부의 작은 조각을 제거 할 수 있습니다. 스위트 증후군은 특이한 이상을 가지고 있습니다: 주로 호중구 유형의 성숙한 백혈구 인 염증 세포가 침투하며 전형적으로 피부의 살아있는 부분의 상층에 위치합니다. 주목할만한 것은 감염성 약제가 피부에서 유사한 결과를 산출 할 수 있으므로 박테리아, 곰팡이 및 바이러스에 대한 샘플 검사도하는 것이 좋습니다.

스위트 증후군 환자에서 가장 일관된 실험 결과는 혈류에서의 백혈구와 호중구의 상승과 적혈구 침강 속도 또는 ESR의 상승입니다. 즉, 증가 된 백혈구 수가 생검으로 확인 된 스위트 증후군 환자에게 항상 나타나는 것은 아닙니다.

치료

스위트 증후군은 아무런 치료없이 스스로 치료할 수 있지만 치료법은 효과적이며 일반적으로 신속하게 치료됩니다. 발진이 치료되지 않으면 몇 주에서 몇 달 동안 지속될 수 있습니다. 스위트 증후군에서 가장 흔하게 사용되는 약물은 코르티코 스테로이드입니다. 프레드니손 (prednisone)과 같은 경구 용 코르티코 스테로이드가 사용될 수 있습니다. 특히 피부에 영향을받는 영역이 여러 개 이상인 경우에 유용합니다. 이 약들은 전신을 통틀어서 피부가 아닌 전신에 통증이 있음을 의미합니다.

크림이나 연고와 같은 스테로이드의 다른 형태는 때로는 더 작고 광범위하지 않은 뾰루지에도 사용됩니다. Sweet 's syndrome을 가진 사람이 전신 코르티코 스테로이드를 견디지 ​​못하거나 장기간 부신 피질 호르몬에 부작용이있을 때, dapsone, 요오드화 칼륨 또는 콜히친과 같은 다른 약물이 사용될 수 있습니다.

스위트 증후군 환자는 피부 침범, 스위트 증후군 관련 증상 또는 두 가지 모두로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다. 발진으로 인한 피부 염증이 이차적으로 감염 될 위험이있는 경우 항균 요법을 사용할 수 있습니다.

스위트 증후군 관련 증상에 대한주의는 스위트 증후군 자체의 치료에서 중요한 부분이 될 수 있습니다. 예를 들어, 증후군과 관련된 증상은 때때로 악성 종양의 치료 또는 치료로 완화됩니다.

DipHealth에서 온 단어

코르티코 스테로이드와 같은 약물은 증후군을 완화시킬 수 있지만 근원적 인 병태에 대한주의가 중요 할 수 있습니다. 약물 유발 성 Sweet 's 증후군이있는 경우 일단 원인 약물이 중단되면 일반적으로는 아니지만 일반적으로 질병이 호전되고 자발적으로 치료됩니다.

분명한 점은 스위트 증후군의 모든 사람이 암에 걸린 것은 아닙니다. Sweet 's 증후군 환자 448 명을 대상으로 한 연구에서 혈액학 악성 종양이나 고형 종양이 발견 된 사람은 21 % (448 명 중 96 명)에 불과했습니다. 그러나 Sweet 증후군은 때때로 알려지지 않은 암의 발견으로 이어질 수 있으며 또한 악성과 관련된 Sweet 증후군의 재발은 암의 재발을 신호 할 수 있다는 점에 유의해야합니다.

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• 코헨 홍보. 스위트 증후군 (Sweet 's syndrome) - 급성 열성 호 중성 피부병의 포괄적 인 리뷰. Orphanet J 희귀 한 Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
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