프리온 질병의 증상 및 치료

대부분의 과학자들에게 생명은 재생산에 관한 것입니다. 생물학적 인 수준에서 인간, 곰팡이, 식물, 박테리아와 같은 유기체는 좀 더 효과적으로 DNA를 복제하기위한 정교한 단백질 기반의 방법으로 생각할 수 있습니다.

실제로, 번식의 동인은 살아있는 생물의 외부로까지 확장됩니다. 바이러스는 살아있는 것과 살아 있지 않은 사이의 이상한 림보의 예입니다. 어떤면에서는 바이러스가 생식기에 불과합니다. 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)와 같은 일부 바이러스의 경우 DNA는 복제를 유도하는 분자조차도 아닙니다. 다른 뉴클레오타이드 인 RNA (리보 핵산)가 운전 요소입니다.

프리온 질병이란 무엇입니까?

프리온 (미국의 프리온 (pre-on), 영국의 프라이온 (pry-ons))은 DNA와 RNA를 포함한 더 잘 알려진 복제 생식 메커니즘에서 더 이상 제거된다. DNA와 RNA는 단백질을 만드는 데 사용되는 화학 구조 인 뉴클레오티드 (nucleotides)이며 성공적인 생식을 보장하도록 설계된 살아있는 유기체의 구성 요소입니다. 프리온은 복제 할 뉴클레오타이드가 필요없는 단백질입니다. 프리온은 스스로를 돌보는 것 이상입니다.

비정상적으로 접힌 프리온 단백질이 정상 프리온 단백질에 들어가면, 정상적인 단백질은 비정상적으로 폴딩 된 다른 질병 프리온으로 변형됩니다. 결과는 돌연변이 된 단백질의 끊임없는 폭포입니다. 상속받은 프리온 질환의 경우 프리온 단백질의 비정상적 폴딩을 유발하는 유전자 돌연변이입니다. 불행하게도 이들은 제대로 기능하기 위해 뇌 세포가 사용하는 것과 동일한 단백질이므로 결과적으로 신경 세포가 죽어 빠르게 진행되는 치매로 이어집니다. 질병을 일으키는 프리온이 수년간 휴면 상태에 놓일 수 있지만, 증상이 드러나게되면 몇 개월 만에 사망이 이어질 수 있습니다.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS) 및 치명적인 가족력 불면증 (FFI)의 5 가지 주요 유형의 프리온 질환이 있습니다. 그러나 새로운 형태의 프리온 질환이 발견되고 있습니다.

그들이 개발하는 방법

프리온 질환은 가족 성, 후천성, 산발성의 3 가지 방법으로 얻을 수 있습니다. 프리온 병을 개발하는 가장 보편적 인 방법은 감염이나 상속의 원인이없는 자발적인 것 같습니다. 백만 명 중 1 명 정도가 가장 일반적인 형태의 프리온 질환을 일으 킵니다. CJD, GSS, FFI와 같은 일부 프리온 질환은 유전 될 수 있습니다. 다른 것들은 프리온 단백질과의 긴밀한 접촉에 의해 전파됩니다. 예를 들어 쿠루족은 뉴기니에 식인 풍습에 의해 퍼졌다. 뇌가 의식의 일부로 섭취되면 프리온이 섭취되어 병이 퍼질 것입니다. 덜 이국적인 예가 vCJD입니다. vCJD는 우리가 고기를 섭취 할 때 동물에서 사람으로 퍼지는 것으로 알려져 있습니다. 이것은 일반적으로 "광우병"으로 알려져 있으며 프리온이 살아있는 소에 존재할 때 발생합니다. 엘크와 양과 같은 다른 동물들도 때로는 프리온 질병을 가지고있는 것으로 밝혀졌습니다. 흔하지 않지만 프리온 질환은 수술 도구에도 널리 퍼질 수 있습니다.

조짐

모든 프리온 질환은 약간 다른 증상을 일으키지 만, 모든 프리온은 신경계에 독특한 호기심이있는 것 같습니다.세균성 또는 바이러스 성 감염은 뇌 - 프리온 질환을 포함하여 신체의 많은 부분에서 흔히 들리는 반면, 단백질 자체는 광범위한 인간 조직에서 발견 될 수 있지만 독점적으로 인간의 신경 학적 증상을 유발하는 것으로 보입니다. 시간은 프리온과 같은 메커니즘이 뇌 외부의 질병 뒤에 있다는 것을 보여줍니다.

신경계에 미치는 영향은 극적입니다. 대부분의 프리온 질환은 해면상 뇌증 (spongiform encephalopathy)을 유발합니다. spongiform이라는 단어는이 질병이 뇌 조직을 침식하여 조직을 스폰지처럼 보이게 만드는 미세한 구멍을 만들어내는 것을 의미합니다. 일반적으로 최종 결과는 급속도로 진행되는 치매이며, 피해자가 몇 년에서 몇 년 사이에 생각했던 능력을 잃어 버리게됩니다. 다른 증상으로는 서너 (운동 실조), 무도병이나 떨림과 같은 비정상적인 움직임, 수면 패턴의 변화가 있습니다.

프리온 질환에 대한 두려운 것들 중 하나는 누군가 프리온에 노출되었을 때와 증상을 나타낼 때 사이에 잠복기가 길어질 수 있다는 것입니다. 사람들은 전형적인 신경 문제와 함께 그들이 가지고있는 프리온이 명백해지기 전에 수년간 갈 수도 있습니다.

치료

불행히도 프리온 병은 치료할 수 없습니다. 기껏해야 의사는 불편 함을 유발하는 증상을 조절할 수 있습니다. 유럽의 작은 연구에서 약물 치료로 Flupirtine (미국에서는 이용할 수 없음)이 CJD 환자의 경미한 개선 사고를 일으켰지 만 수명이 연장되지는 않았습니다. chlorpromazine과 quinacrine의 임상 시험에서 개선 된 점은 없었다. 현재 프리온 질병은 세계적으로 치명적입니다.