Jejunal Atresia : 증상, 원인, 진단, 치료
차례:
Intestinal atresia & stenosis - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (구월 2024)
Jejunal atresia는 여러 종류의 장 폐쇄증 중 하나입니다. 드문 선천적 결함으로 장과 복벽을 연결하는 막 (장간막)의 일부가 잘못 형성되거나 누락됩니다. 이상은 장 폐쇄 (폐쇄증)로 이어진다.
조짐
퇴행은 아기가 태어나 기 전에 종종 진단받을 수 있습니다. 장내 막힘의 징후가 대개 초음파에서 보일 수 있기 때문에 일상적인 태아 검진에서 증상을 감지 할 수 있습니다. 퇴행성 질환을 앓고있는 아기는 출산 예정일 (조기) 전에 태어나고 증상의 증상은 출생 후 첫 1-2 일 이내에 나타납니다.
신생아에서 공주 폐쇄증의 증상은 다음과 같습니다:
- 먹이 문제
- 황록색 액체 (담즙)
- 번성하지 못함
- 배가 부풀어 오른
- 창자 운동 없음
원인
Jejunal atresia는 드문 질환입니다. 출산 1 만 건당 1-3 건으로 발생합니다. 2007 년 약 57 건의 사례가 의학 문헌에보고되었지만 진단되지 않은 상태의 사례가있을 수 있습니다. 이 상태는 남녀 모두 동일하게 발생합니다.
탈구는 알려진 원인이 없거나 유전 적 소인 때문에 무작위로 태아가 발달하는 동안 발생할 수 있습니다. 드물게, 같은 가정에서 여러 사례가 발생했기 때문에 연구자들은 상 염색체 열성 유전을 통해 그 상태가 전염 될 수 있다고 믿습니다.
유전 적 장애가 유전되는 방법연구진은 무작위로 또는 유전 적 소인에 관계없이 태아 발달 중에 장으로의 혈류가 중단되면 탈수소가 발생한다고보고했다. 충분한 혈액 공급을받지 못하는 영역에서는 장 조직을 구성하는 세포가 죽어 괴사되며 이로 인해 폐쇄가 유발됩니다.
태아 발달 중 혈류가 중단되는 원인이 무엇인지는 명확하지 않지만 몇 가지 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 일부 연구는 임신 중에 담배 연기와 코카인의 사용을 장 폐쇄증의 발병과 연관시켰다.
진단
대부분의 사례는 태아가 어떻게 발달하고 있는지를 보여주는 태아 조영기에서 발견됩니다. 태아에 장 폐쇄가 생기면 배변이 반복되거나 복부에 복수가 보이거나 다른 이상이 보일 수 있습니다.
정기적 인 태아 초음파 검사는 항상 상태를 확실하게 감지하지 못하기 때문에 의심되는 경우 진단을 확인하기 위해 추가 검사를 수행해야 할 수도 있습니다. 양수 천자 검사 (양수 천자)는 특히 장 폐쇄증에 대한 가족력이있는 경우에는 검사하고 상태를 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
아기가 태어난 후에 진단을 내리는 경우, 일반적으로 출생 직후의 상태의 특징적인 징후 및 증상뿐만 아니라 복부 엑스레이와 같은 이미징 연구 결과를 토대로 진단됩니다.
결장이 없거나 변형 된 막의 정도에 따라 상태를 분류하는 5 가지 유형의 공주 폐쇄 (유형 I-IV)가 있습니다. 예를 들어, 유형 I에서는 장이 손상되지 않지만 유형 IIIB에서는 장이 특징적인 "사과 껍질"나선형 모양을 보입니다.
엑스레이 및 초음파와 같은 영상 연구는 대개 의사가 폐쇄증 진단을하는 데 도움이되는 몇 가지 주요 결과를 나타냅니다. 출생 결함이있는 영아는 일반적으로 소장의 길이가 정상보다 짧습니다. 방사선 학적 이미지에서 창자는 때로는 사과 껍질의 나선형 모양과 비교되는 방식으로 반복되어 나타날 수 있습니다. 이 특징적인 외모로 인해 때때로이 증상은 "사과 껍질 증후군 (apple peel syndrome)"이라고 불립니다.
폐쇄증은 십이지장, 회장 및 공장을 비롯한 대장 및 소장의 여러 부위에서 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 장의 여러 부위에 폐쇄가 생길 수 있습니다. 십이지장 폐쇄증은 공주 폐쇄증보다 흔합니다.
장 폐쇄증으로 태어난 유아는 다른 조건이나 선천성 이상이있을 수 있으나 이는 십이지장 폐쇄증이 공주 폐쇄증보다 흔히 발생하는 경향이 있습니다. 공주 퇴행으로 태어난 아기의 약 10 %는 낭포 성 섬유증, 특히 태변 복막염으로 알려진 상태를 보이는 아기도 있습니다. 따라서 어느 증상의 증상을 나타내는 신생아는 일반적으로 낭포 성 섬유증을 검사합니다.
퇴행성 신생아는 또한 volvulus, 장중첩증, 회전 장애 및 위장염과 같은 다른 장 상태를 가질 수 있습니다.
치료
Jejunal atresia는 수술로 치료해야합니다. 출생 전에 또는 조기에 진단을 내리는 경우 신속한 외과 적 개입으로 생명을 위협하는 합병증을 예방할 수 있습니다.
퇴행성 신생아는 일반적으로 수술을 기다리는 동안 수유 튜브 (총 비경 구 영양)가 있어야하며, 몸을 치료할 수 있도록 잠시 동안 기다려야합니다. 점차적으로, 유아는 젖먹이 반사를 강화하는 데 도움이되도록 입안으로 옮겨갑니다.
장 폐쇄증이있는 아기에게 낭포 성 섬유증 같은 다른 증상이 있거나 짧은 창자 증후군과 같은 합병증이 발생하는 경우, 추가적이고 지속적인 전문화 된 보조 치료가 필요할 수 있습니다. 장 폐쇄증으로 진단받은 유아의 가족은 유전 상담을받는 것이 좋습니다.
전반적으로 합병증이없고 출생 직후 수술을받는 경우, 공주 탈장증으로 태어난 신생아의 생존율은 90 % 이상입니다.
소장 폐쇄증으로 태어나 수술 적 치료를받은 어린이는 흡수 장애 증후가 발달하여 자라면서 적절하게 영양분을 공급받을 수 있도록 의학적인 후속 조치가 필요할 수 있습니다. 장애가 발생하거나, 장의 일부가 작동을 멈추거나, 감염이 발생하면 추가 수술이 필요할 수 있습니다.
신속하게 퇴행성 질환으로 진단 받고 치료를받는 대부분의 영유아는 건강 상태가 좋고 장기간 건강 상태가 심각하지 않습니다.
DipHealth에서 온 단어
Jejunal atresia는 여러 가지 유형의 장 폐쇄증 중 하나이지만 매우 드문 일이며 출산 1 만 건당 1 ~ 5 건만 발생합니다. 낭포 성 섬유증 또는 흡수 장애 증후군과 같은 폐쇄증과 병발 할 수있는 다른 상태를 가진 신생아는 추가적인 특수 치료가 필요할 수 있습니다. 진단이 내려 지거나 수술이 신속하게 수행되는 경우 합병증이 발생할 수 있지만, 퇴행성 태아에서 태어난 신생아는 일반적으로 건강이 좋고 심각한 장기간의 건강 문제가 발생하지 않습니다.