Pancytopenia : 증상, 원인, 진단 및 치료

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Pancytopenia는 적혈구 (빈혈), 백혈구 (백혈구 감소증) 및 혈소판 (혈소판 감소증)을 비롯한 모든 유형의 혈액 세포의 낮은 수준의 조합을 나타내는 설명 용어입니다. 증상은 종종 피로, 감염 및 타박상과 같은 세포의 수준 감소로 인해 발생합니다. 골수 질환, 일부 암 및 일부 감염을 포함한 범 혈구 감소증을 유발할 수있는 여러 가지 다른 조건이 있습니다. 화학 요법과 같은 의료 조건 또한 범 혈구 감소증을 유발할 수 있습니다. pancytopenia에 대한 치료 옵션은 특정 원인에 따라 다르며 일반적으로 근본 원인을 치료하면서 증상을 개선하기 위해 세포 수준을 높이는 데 초점을 맞 춥니 다.

Pancytopenia에 영향을 미치는 혈액 세포

특히 범 혈구 감소증은 다음과 같은 결핍을 의미합니다.

적혈구 (RBC): 적혈구는 신체의 조직에 산소를 묶어 운반하는 세포입니다.
백혈구 (WBC): 과립구 (호중구, 호산구 및 호염기구 포함) 및 무과립구 (림프구 및 단핵구 포함)로 더 세분화되는 여러 종류의 백혈구 (WBC)가 있습니다. 이 세포들은 다른 기능들과의 감염을 막아내는 역할을합니다.
혈소판: 혈소판은 혈액 응고를 담당합니다.

혈액 세포의 낮은 수준 설명

낮은 수준의 적혈구를 빈혈이라고합니다. 빈혈의 형태가 다양하다는 점에 유의해야합니다. 한 가지 원인은 적혈구의 농도가 낮지 만 출혈, 헤모글로빈의 낮은 수치, 비타민 B12 결핍 및 기타 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.
낮은 수준의 백혈구는 백혈구 감소증이라고합니다 (호중구라고 알려진 특정 유형의 백혈구의 낮은 수준을 나타내는 호중구 감소증이있을 수 있습니다).
저 혈소판은 면역 혈소판 감소증 및 화학 요법 유발 혈소판 감소증과 같은 혈소판 감소증이라고합니다.

골수 또는 조혈에서의 혈구 형성

혈액 세포는 모두 조혈 줄기 세포 (HSM) 또는 다 능성 줄기 세포 (pluripotential stem cells)로 알려진 골수에있는 하나의 공통 세포에서 유래합니다 (이 세포는 여러 가지 다른 유형의 세포가 될 수있는 "잠재력"을 가지고 있음을 의미합니다. 신체의 모든 혈액 세포에 조혈 (hematopoiesis)이라고 불리는 과정을 전문으로합니다.

실험실 테스트

Pancytopenia는 일반적으로 완전한 혈구 수 (CBC)를보고 진단합니다. 결과는 다음을 포함하여 모든 유형의 혈액 세포의 결핍 수준을 보여줍니다:

여성에서 420 만 세포 / cc 미만 또는 남성에서 470 만 세포 / cc 미만의 적혈구 수가 있습니다 (이는 또한 낮은 헤모글로빈 수치로 설명 될 수 있습니다).
백혈구 수가 4,000 세포 / cc 미만 (보통 4,000 ~ 10,000 세포 / cc)입니다.
혈소판은 150,000 세포 / cc 미만 (정상은 150,000 ~ 400,000 세포 / cc)입니다.

원인

Pancytopenia는 골수에있는 혈액 세포의 형성 또는 혈류에서의 가용성 (예: 비장에 보관 된 경우)을 방해하는 것으로 인해 발생할 수 있습니다.

이것은 독소에 의한 골수 파괴, 화학 요법과 같은 골수 억제 또는 다른 세포에 의한 골수 대체로 인해 일부 암에서 발생할 수있는 혈액 세포 생성을 방해 할 수 있습니다. 파괴 또는 억제는 염증, 감염 또는 자가 면역 상태.

이 조건의 대부분은 나중에 인생에서 취득하지만, 일부는 출생에서 상속 받고 현재 있습니다. 적어도 50 %의 시간이 명백한 원인이 아닙니다. 의사가 다음과 같이 말한 것입니다. ' 특발성 ". 범 혈구 감소증의 가능한 원인 중 일부는 다음을 포함 할 수 있습니다:

화학 요법 유도 된 골수 억제
약물 유발: 화학 요법 약물 이외의 항생제에서부터 심장병에 사용되는 약물에 이르기까지 원인이 원인으로 언급되었습니다.
감염성 단핵구증 및 HIV와 같은 감염뿐만 아니라 압도적 인 감염 (패혈증).
재생 불량성 빈혈
비장 분리 (비장에 혈액 세포를 보유하여 신체의 나머지 부분에 도달 할 수 없도록 함).
독소 및 벤젠에 노출되는 것과 같은 화학 물질 노출.
백혈병, 림프종, 골수종 또는 골수에 전이 암과 같은 골수의 혈액 암.
일부 고형 종양이 골수에 전염되며, 특히 유방암, 전립선 암, 결장암, 위암 및 흑색 종. 골수 전이로 가장 흔한 증상은 빈혈과 혈소판 감소증입니다.
골수의 골수 이양 증후군 "전 암성"상태)
루푸스와 같은자가 면역 질환
방사선 병
Fanconi 빈혈 및 다이아몬드 Blackfan 빈혈증과 같은 유전 증후군

가장 일반적인 원인

2014 년 연구는 아직 상태로 진단되지 않은 사람들에게서 범 혈구 감소증의 가장 흔한 원인을 밝혀 내기 위해 시작되었습니다. 예를 들어,이 성인 중 누구도 화학 요법을 받았거나 암혈구 감소증에 대한 명백한 이유가 없었습니다. 이 사람들 중:

60 % 이상이 혈액 관련 암을 가지고 있습니다. 가장 흔한 것은 급성 골수성 백혈병, 골수 이형성증, 비호 지킨 림프종, 털이있는 세포 백혈병 및 급성 림프 구성 백혈병이었다.
범 혈구 감소증의 원인으로 혈액 관련 암이없는 사람들 중 재생 불량성 빈혈, 거대 적아 구성 빈혈 및 HIV가 진단에 포함되었습니다. 빈혈, HIV.

조짐

범 혈구 감소증의 증상은 특정 혈구의 결핍과 관련된 증상 외에도 약점 또는 비장의 확대를 포함 할 수 있습니다. 이러한 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

피로, 피로, 빠른 심박수 및 호흡 곤란을 포함하는 빈혈 (낮은 적혈구 수)과 관련된 증상.
기침이나 배뇨 통증과 같은 발열 및 감염 징후를 포함한 백혈구 감소증 또는 호중구 감소증 (낮은 백혈구 수)과 관련된 증상
쉽게 멍이 들거나 심하게 출혈하는 등 혈소판 감소 (저 혈소판)와 관련된 증상.

진단 및 평가

Pancytopenia는 완전한 혈구 수 (CBC)에 기록 될 수 있습니다. 모든 세포의 낮은 수준을 평가하는 첫 번째 단계는 CBC를 반복하는 것입니다. 말초 혈액 도말은 각기 다른 유형의 세포를 더보기 위해 수행됩니다. pancytopenia가 실제로 나타나는 경우, 첫 번째 단계는 종종 골수 생검입니다.

골수 흡인 및 생검은 조혈 줄기 세포 (다양한 형태의 모든 혈액 세포로 분화하는 세포), 성숙 단계의 다양한 혈액 세포 및 혈액 세포를 만드는 데 사용되는 공급원을 포함하는 골수의 구성 요소를 관찰합니다, 예: 철분과 비타민 B12. 혈액에서 B12 수준을 관찰하는 것 외에도, 백혈병에서 흔히 발견되는 염색체 및 유전자 변화와 같은 변화를 찾는 세포에서 특수 얼룩 및 테스트가 수행됩니다.

치료

범 혈구 감소증의 치료 목표는 근본적인 원인을 찾아 치료하는 것입니다. 원인을 알 수 없거나 화학 요법과 같이 예상되는 경우 치료는 혈액 세포의 결핍과 관련된 증상을 최소화하는 데 그 목적이 있습니다. 사용할 수있는 일부 치료법은 다음과 같습니다.

골수를 자극하는 약물. 화학 요법으로 유발 된 호중구 감소증 및 다른 원인으로 인해 백혈구 형성을 자극하기 위해 Leukine, Neupogen 또는 Neulasta 성장 인자가 사용될 수 있습니다. 화학 요법으로 인한 빈혈의 경우 고려할 수있는 약물도 있습니다.
수혈
면역 억제제로 인해 면역 억제제 인 경우.
골수 이식 또는 줄기 세포 이식.