면역 글로블린 결핍

면역 글로불린 A (IgA) 결핍은 가장 흔한 일차 성 면역 결핍입니다. 이것은 혈류에서 IgA 수치가 매우 낮거나 낮아 귀, 부비동, 폐 및 위장관과 같은 점막을 포함하는 감염의 양이 증가 할 수 있다는 것을 특징으로합니다. IgA가 결핍 된 사람들은자가 면역 질환, 위장병, 알레르기 질환 및 면역 결핍 증상의 악화와 같은 다른 질병의 위험이 증가합니다.

IgA 란 무엇입니까?

IgA는 체내에서 생산되는 가장 풍부한 항체이며 혈류뿐만 아니라 점막 표면의 분비 된 형태로 존재합니다. IgA의 가장 중요한 역할은 점막에 존재하는 수많은 박테리아의 감염으로부터 보호하는 것입니다. IgA는 박테리아의 표면을 코팅하는 역할을하며, 박테리아는 다양한 면역 메커니즘에 의해 파괴됩니다.

IgA 결핍이란 무엇입니까?

IgA 결핍은 정상적인 다른 항체 수치 (IgG 및 IgM)의 설정에서 혈액 내에서 측정 된 IgA의 완전한 부재 또는 매우 낮은 수치로 정의됩니다. 약간 낮은 IgA 값은 IgA 결핍과 일치하지 않습니다.

IgA 결핍은 면역 결핍의 한 형태로 분류되지만, IgA 결핍 환자의 85-90 %는 증상과 관련이 없습니다. 대부분의 사람들은 300 명의 사람들 중 약 1 명이 IgA 결핍이있는 것으로 밝혀진 혈액을 기증 한 결과로 진단됩니다. IgA 결핍은 인체의 특정 백혈구 (B- 세포 및 / 또는 T- 세포)의 발달 이상으로 야기되며 이는 종종 가족에서 발생하는 유전 적 이상으로 인한 것입니다.

IgA 결핍의 증상은 무엇입니까?

일부는 아니지만 IgA 결핍증 환자는 부비동염 (부비동염), 중이 귀 (중이염), 폐 (폐렴) 및 위장관 (자이 디아 증)과 같은 점막을 포함한 감염의 위험이 증가합니다. 왜 대부분의 IgA 결핍 환자가 감염의 증가가 없으며 일부는이 항체 결핍으로 인한 합병증이 많은지 이해하지 못합니다.

IgA 결핍은 또한 락토스 불내성, 체강 질병 및 궤양 성 결장염을 비롯한 다른 위장병과 관련됩니다. Celiac disease는 위장관에서 특정 단백질에 대한 IgA 항체가 존재하는 것으로 가장 흔히 진단됩니다. 이는 소아 지방 변증과 IgA 결핍이있는 사람에게는 발견되지 않습니다. 대신,이 동일한 단백질에 대한 IgG 항체는 체강 질병이있는 사람에게 존재할 것으로 예상됩니다. 그러므로 체강 질병에 걸린 것으로 의심되는 사람은 체강 질병에 대한 혈액 검사시 IgA 결핍 여부를 검사하여 체강 질병에 대한 정상적인 검사가 IgA 결핍의 결과로 잘못된 결과가 아닐 수 있도록해야합니다.

많은 연구에 따르면 IgA 결핍 환자의 절반 이상이 화분증, 천식, 습진, 두드러기 및 음식 알레르기를 비롯한 알레르기 증상의 발병률이 증가한 것으로 나타났습니다. IgA가 결핍 된 일부 사람들은 실제로 IgA 항체에 대한 알레르기 항체 (IgE)를 만들므로 수혈을받은 결과 아나필락시 증의 위험이 증가합니다. 따라서 IgA가 결핍 된 사람들은 의료 경고 팔찌를 착용해야합니다. 응급 수혈이 필요하면 IgA 항체가없는 혈액 제품을 사용하여 아나필락시를 예방할 수 있습니다.

IgA가 결핍 된 사람들은 또한 특정 혈액 질환 (예: ITP, TTP, 용혈성 빈혈), 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 하시 모토 갑상선염을 비롯한 다양한자가 면역 질환의 위험이 증가하고 있습니다. 이 질병은 IgA 결핍 환자의 약 20-30 %에서 발생합니다.

특정 암, 특히 위장 암 및 림프종 또한 IgA 결핍 환자에서 더 높은 비율로 발생합니다. 마지막으로, IgA 결핍이있는 일부 사람들은 CVID (common variable immunodeficiency)와 같은 면역 결핍 증상의 악화로 진행될 수 있습니다.

IgA 결핍에 대한 치료법은 무엇입니까?

IgA 결핍에 대한 주된 치료법은 발생할 수있는 감염이나 관련된 질병의 치료입니다. IgA 결핍 및 재발 성 감염을 가진 사람들은 IgA 결핍이없는 사람보다 일찍 항생제를 사용하여보다 적극적으로 치료해야합니다. 계절성 인플루엔자 백신과 폐렴 구균 백신의 살상 형 (생 바이러스 백신은 피해야합니다)과 같은 일반적인 감염에 대한 예방 접종은 IgA 결핍 환자에게 제공해야합니다.자가 면역 질환, 위장병, 알레르기 성 질환, 암 및 면역 결핍 증세를 모니터링하는 것은 IgA 결핍 환자에게도 일상적으로 이루어져야합니다.

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