선천성 결함 자궁 경부 배꼽 증후군

자두 배꼽 증후군 (Elyle-Barrett or triad syndrome)은 아이가 태어나는 신체적 문제가있는 선천성 결손입니다. 이러한 문제는 다음과 같습니다.

• 신체의 복부 근육이 약하거나 빠져있다.
• 요로 부분이 비정상적으로 발생합니다. 여기에는 요도 관의 비정상적인 확장 (팽창), 신장에서 방광으로 소변을 전달하는 덕트 내 소변 축적 및 / 또는 방광에서 관 및 도관으로의 소변 역류 (요도 위관 역류)가 포함됩니다.
• 남성 (95 %의 경우)에서 고환은 복부 내부에 머물며 음낭 안으로 들어 가지 않습니다.

척추 만곡, 둔부 탈구, 만곡 족, 호흡기 또는 심장 문제, 위장 장애와 같은 유아의 신체적 문제가있을 수 있습니다.

원인

이 증후군의 원인은 알려져 있지 않지만, 연구자들은 태아의 성장을 방해하면 문제가 발생할 것이라고 생각합니다. 태아의 요로의 일부를 막는 것으로 생각되며 이로 인해 다른 부분이 비정상적으로 발전하게됩니다. Prune Belly 증후군은 미국에서 40,000 명의 출생 중 1 명에서 발생합니다.

진단

임신 중 초음파는 때때로 방광과 요로의 비정상적인 발달을 볼 수 있습니다. 태아가 자라는 동안 액체는 복부에서 발생합니다. 복부는 크고 클수록 늘어납니다. 체액은 출생 전에 재 흡수되기 때문에 출생 당시에는 신생아가 처지거나 주름진 복부 ("자두 배꼽"이름)가 있습니다.

출생 후, 초음파 및 엑스레이는 어떤 종류의 요로 이상이 있는지를 결정할 수 있습니다. Prune Belly syndrome은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 일부 또는 대부분 복부 근육은 부분적으로 결석합니다. 이것은 주름진 또는 가지 치기와 같은 모양을줍니다.
• 근육에 뼈가 붙어있을지라도 근육은 방광에 비해 작고 얇습니다.
• 복벽이 얇은 복부 자체가 크고 느슨한 것으로 나타납니다, 그리고 창자는 얇은 복벽을 통해 볼 수 있습니다.
• 피부 주름은 복부 버튼에서 방사되거나 위를 가로 지르는 것처럼 보입니다.
• 배꼽에서 음부에 주름이 생길 수 있으며 때로는 배꼽이 수로 (우라 우스) 또는 낭종을 통해 방광과 연결될 수 있습니다.
• 갈비뼈가 넓어 지거나 가슴이 좁아지면 증후군이있는 어린이에게서 가슴이 변형 될 수 있습니다.
• 확대 된 방광은 거의 모든 경우에 존재합니다.

불행히도, 자두 림프 증후군은 유아에게 매우 심각한 영향을 줄 수 있습니다. 통계에 따르면 아기의 20 %가 출생 전에 사망하고 30 %는 생후 2 년 동안 신장 문제로 사망합니다. 나머지 50 %의 유아에서는 다양한 정도의 비뇨기 질환이 있습니다.

Prune Belly Syndrome은 복부 근육 결핍 증후군, 복부 근육의 선천적 결핍, 복부 근육 결핍, Eagle-Barrett 증후군, Obrinsky 증후군 또는 Triad 증후군과 같이 다양한 이름으로 진단됩니다.

치료

Eagle-Barrett (치골 정리 치매)에 대한 치료법은 없지만 요로로의 치료가 가능합니다. 일부 외과 의사는 태아가되기 전에 태아에 대한 문제를 시정하려고 시도하지만 이것이 결과가 엇갈 렸습니다. 요로 감염에 취약한 어린이에게는 예방 항생제를 투여하고 수술을 통해 소년의 고환을 음낭으로 가져올 수 있습니다.

때로는 최상의 치료에도 불구하고, 어린이의 신장 기능이 작동을 멈추게됩니다 (신부전증). 이 치료법은 투석 또는 신장 이식입니다.

특히 복강경 검사를 사용하는 수술 기법이 개선되면 자두 모양의 배꼽 증후군이있는 어린이에게 필요한 수리 작업이 덜 어려워집니다. 증후군에 대해 더 많이 알게되면 치료법이 개선되고 어린이들이 더 오래 생존 할 수있게되었습니다.