만성 ITP 치료 옵션
차례:
The Fall of 76 (구월 2024)
대다수의 어린이와 소수의 면역 혈소판 감소증 (ITP)을 가진 성인은 정상적인 혈소판 수치를 보일지라도 일부는 만성적 인 경과를 보일 것입니다. 만성 ITP를 갖는 것에 대한 생각은 놀랄 수 있습니다. 그래서 그것이 의미하는 바를 여기서 검토해 봅시다.
첫째, ITP는 다음과 같이 분류 할 수 있습니다.
- 행성: 1 차 ITP는자가 면역 혈소판 파괴로 인한 것입니다. 소아에서는 대다수가 1 차 ITP입니다.
- 반성: 이차 ITP는 루푸스, HIV, C 형 간염 또는 만성 림프 구성 백혈병과 같은 다른 상태와 관련이 있습니다.
1 차 및 2 차 ITP에 대한 출혈을 치료하는 치료법은 비슷할 수 있지만 2 차 ITP의 치료는 근본적인 의학적 상태에 초점을 맞추고 있습니다. 기본 건강 상태를보다 잘 제어하면 혈소판 감소증을 개선 할 수 있습니다.
그런 다음 1 차 ITP를 다음과 같이 세분화 할 수 있습니다.
- 새로 진단: 진단은 3 개월입니다.
- 지속성 있는: 3 개월 이상 지속되는 ITP.
- 만성병 환자: 12 개월 이상 지속되면 만성으로 분류됩니다.
- 내화 물질: 이 용어는 일반적으로 1 차 요법 (스테로이드, IVIG, WinRho) 또는 비장 절제술에 불응 인 치료 (환자가 출혈 증상이 있음)가 필요한 ITP를 정의하는 데 사용됩니다.
1 차 ITP로 진단 된 성인의 대다수가 만성적 인 과정을 개발할 것이라는 사실에도 불구하고 대다수는 자연스런 출혈이 덜 일어날 수있는 안정되고 안전한 혈소판 수 (일반적으로 2 만 개 이상의 마이크로 리터를 의미 함)를 유지합니다. 이 환자들은 때때로 추가적인 치료 과정을 요구할 수도 있습니다. 일례로 수술 중 출혈을 예방하기 위해 혈소판 수가 더 높아질 필요가있는 수술이 있습니다.
두 번째 라인 트리트먼트
문제는 1 차 치료에도 불구하고 계속 출혈이있는 환자들입니다. 과거에는 췌장 절제술이 2 차 요법의 주류로 간주되었습니다. Splenectomy는 두 가지 방식으로 작동합니다. 첫째, 혈소판 파괴의 주요 부위를 제거합니다. 둘째, 비장에서 항 혈소판 항체를 생산하는 일부 림프구를 제거합니다. 이러한 림프구를 제거하면 혈소판의 수명이 연장 될 수 있습니다.
췌장 절제술은 환자의 85 % 이상이 혈소판 수치의 정상화와 함께 대다수의 반응을 보이는 것으로 알려져 있습니다. 이 성공율에도 불구하고, 췌장 절제술은 위험이 없으며, 특히 패혈증 (심각한 세균 감염)의 평생 위험이 있습니다.
이러한 위험 때문에 일부 의사는 리툭시 맵 제 2 선 치료법을 고려합니다. 리툭시 맵은 B 림프구 (항체를 만드는 백혈구 중 하나)에 붙어있는 항체로, 이들을 파괴시킵니다. B 림프구의 항 혈소판 항체 생산이 적 으면 혈소판은 파괴되지 않습니다. 리툭시 맵은 일반적으로 1 주일에 4 번 4 주 동안 정맥 주입으로 투여되지만, 때로는 주 수가 적을 수 있습니다. 리툭시 맵에 대한 반응은 췌장 절제술보다 더 가변적이며 일부 환자는 지속적인 반응을 보이지만 다른 환자는 재발합니다.
세 번째 라인 트리트먼트
다행히도 ITP에 사용할 수있는 세 번째 라인 요법이 있습니다. 수년 동안 ITP에서 혈소판은 골수에서 정상적으로 생성되었지만 혈액 순환이되면 파괴되었다고 믿어졌습니다. 전문가들은 이제 혈소판 기능이 손상되었음을 알고 있습니다. 이 지식으로 인해 thrombopoietin (TPO) 수용체 작용제라고 불리는 약물이 개발되었습니다.
현재 미국에는 2 개의 TPO 수용체 작용제가 있으며, elthrombopag와 romiplostim이 있습니다. Elthrombopag는 매일 복용하는 구강 약물이며 romiplostim은 매주 한 번 피하 주사로 투여합니다. elthrombopag는 입으로 복용하기 때문에 치료가 쉬운 것처럼 보일 수 있지만 복용 전후 몇 시간 동안 칼슘이 들어있는 음식은 섭취 할 수 없습니다. 유지 관리 선량이 결정되면 어른들은 가정에서의 romiplostim 관리 방법을 배울 수 있습니다.
TPO 수용체 작용제는 출혈을 예방할만큼 혈소판을 충분히 유지하는 데 사용되는 만성 유지 약으로 간주됩니다. 이러한 약물은 만성 ITP를 가진 소아와 성인 모두에서 사용할 수 있습니다.
많은 의학 요법과 마찬가지로, 1 차 치료, 2 차 치료, 3 차 치료의 순서는 개별 환자의 특성에 따라 다를 수 있습니다. 치료에 관해 궁금한 점이 있으면 의사와상의해야합니다.