MRKH 증후군이란 무엇입니까?
차례:
처녀막 폐쇄(imperforate hymen), transverse/longitudinal vaginal septum(질격막) (구월 2024)
MRKH 증후군은 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군의 일반적인 이름입니다. MRKH 증후군은 질과 자궁이 없거나 질과 자궁이 발달하지 않은 상태에서 젊은 여성이 태어난 상태입니다. 그것은 가장 일반적인 유형의 질식 agenesis입니다. Agenesis는 "개발되지 않은"라틴어입니다. 그러므로 질식 무증은 질이 개발되지 않는다는 것을 의미합니다.
MRKH는 4000 명 중 1 명과 10,000 명 여성 출산 중 1 명 사이에 영향을 미칩니다. MRKH 증후군은 1829 년에 처음으로 기술되었다. 그러나 병력의 역사적 증거는 기원전 460 년으로 거슬러 올라간다.
MRKH 증후군이란 무엇입니까?
MRKH 증후군 여성은 정상적인 외부 생식기를 가지고 있습니다. 그들은 또한 1-3 cm 깊이의 작은 질구가있을 수 있습니다. 이것은 "질 딤플"이라고도합니다.
정상적인 외모로 인해 여성들은 생리 기간을 얻지 못할 때 MRKH 증후군을 발견 할 수 있습니다. 여성이 MRKH 증후군이 있다는 것을 발견하는 또 다른 방법은 그들이 시도 할 때이며 질의 성교를하지 못하는 것입니다. MRKH 증후군을 앓는 대부분의 여성들은 생식 기형을 가지고 있습니다. 그러나 신장, 요로, 골격 및 심장이 제대로 형성되지 않는 경우는 거의 없습니다.
MRKH 증후군의 다른 이름은 다음과 같습니다:
- 질식 무신경
- 뮐러 식 무형 식물
- 선천성 자궁과 질 (CAUV)의 부재
- 뮐러 식 무형기 (MA)
- ster스터 증후군
MRKH 증후군은 가족에서 발생하는 것으로 나타났습니다. 그것은 유전 적 장애로 가정되었습니다. 그러나 MRKH 증후군을 일으키는 것으로 알려진 유전자는 아직 없습니다. 이것은 여러 유전자의 상호 작용에 기인하기 때문일 수 있습니다. 또한 아직 밝혀지지 않은 다른 비 유전 적 원인이있을 수 있습니다.
유형 및 증상
MRKH 증후군에는 크게 두 가지 변형이 있습니다. 가장 잘 알려진 유형은 유형 I입니다. 유형 I은 분리 된 MRKH 또는 Rokitansky 서열이라고도합니다. I 형 MRKH를 가진 개인은 보통 정상적인 난관과 함께 자궁과 질이 막히거나 빠져 있습니다. 그들은 다른 증후군 증상이 없습니다.
MURCS 협회라고도 알려진 II 형 MRKH도 있습니다. MURCS는 Müllerian duct aplasia, renal dysplasia 및 cervical somite anomalies를 나타냅니다. 질 및 자궁의 문제 외에도, II 형 MRKH 환자는 신장 및 근골격계에 손상을 줄 수도 있습니다. MRKH 증후군 여성의 절반 이상이 II 형입니다.
MRKH 증후군은 여러 가지 시스템을 사용하여 분류 할 수 있습니다.
- ESHRE / ESGE - 부인과 내시경 분류를위한 인간 생식 발생학 및 유럽 사회 학회
- VCUAM - 질, 자궁, 자궁, Adnex 및 관련 기형 분류
- AFS / AFSRM - 미국 불임 협회와 미국 생식 의학 분류 학회
- 발생학 - 임상 분류
MRKH 증후군이 사람의 일상 생활에 미치는 영향은 몸이 그 상태에 얼마나 영향을 받았는지에 달려 있습니다.
치료는 또한 질병의 분류에 달려 있습니다.흥미롭게도, MRKH 증후군을 앓고있는 여성들도 청력에 문제가있을 위험이 높습니다.
진단
MRKH 증후군은 젊은 여성이 생리 기간을 얻지 못할 때 가장 자주 진단됩니다. 그 당시에 검사가 수행되면 의사는 질과 자궁의 부족을 발견 할 것입니다.
추가 진단은 MRI, 초음파 또는 복강경 수술을 포함 할 수 있습니다. 이러한보다 철저한 검사는 MRKH의 영향을받는 다른 장기 시스템을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그들은 또한 MRKH를 가진 여성이 기능하는 난소 조직을 가지고 있는지를 결정할 수 있습니다. 일반적으로 MRKH 증후군이 신체 검사 중에 확인 된 후 MRKH 증후군을 특징 짓기 위해 하나 이상의 검사가 사용됩니다.
치료
MRKH 증후군은 외과 적 또는 비 외과 적으로 치료할 수 있습니다. 비 수술 적 치료는 천천히 신 - 질을 만들기 위해 확장기를 사용합니다. 기본적으로, 여자는 둥근 실리콘 막대를 사용하여 질 보조개에 압력을가합니다. 시간이 지남에 따라 질이 깊어지고 확장됩니다.
또한 확장기가 대변 위에 놓이는 확장 기술이 있습니다. 그런 다음 여성은 자신의 체중을 사용하여 팽창을 도울 수 있습니다. 탈모는 일생 동안의 약속입니다. 그러나 일부 여성의 경우 정기적 인 성교를 통해 충분한 깊이를 확보 한 후 확장 할 필요성을 줄일 수 있습니다.
MRKH 증후군 여성에서 질 깊이를 높이거나 질을 만들기위한 몇 가지 수술 옵션이 있습니다. Vecchietti 수술은 질식 딤플에 비드를 부착합니다. 그런 다음 실이 부착되어 골반 안으로 들어가 복부 밖으로 나옵니다. 이 스레드에 견인력을 적용하여 질을 깊게 할 수 있습니다. 질이 적어도 7-8cm 깊이가되면 장치가 제거됩니다. 그러면 여성은 깊이와 기능을 유지하기 위해 질을 확장시킬 수 있습니다. 이 절차는 비 수술 적 팽창보다 빠르며 동기 부여가 덜 필요할 수 있습니다.
여성들은 또한 외과 적 질 성형술을받을 수 있습니다. vaginoplasty 동안, 캐비티가 생성되고 neovagina를 만들기 위해 조직으로 줄 지어 있습니다. neovagina를 일렬로 세우기 위하여 이용 될 수있는 조직의 몇몇 유형이있다. 여기에는 복막 조직, 결장 조직, 뺨 안감 조직이 포함됩니다. 또한 신생 혈관은 피부 이식편으로 채워질 수 있습니다. 대부분의 경우 수술 후 수술을 유지하기 위해 신생 혈관을 확장해야합니다.
심리적 지원은 MRKH 증후군을 치료할 때도 중요합니다. 자궁 및 질의 대부분이없는 상태에서 태어난다면 자존심에 심각한 문제가 발생할 수 있습니다. 그것은 또한 여성이 열등감을 느끼게하거나 여성 성을 의심하게 만듭니다. 온라인 지원 그룹이 있습니다. 여성은 대인 지원과 치료의 혜택을받을 수도 있습니다.
MRKH를 가진 아이들
MRKH 증후군을 앓고있는 일부 여성들은 원하면 생물학적 자손을 가질 수 있습니다. MRKH를 가진 여성이 기능 난소를 가지고있을 때 체외 수정 기술을 사용하여 알을 수확 할 수 있습니다. 그러면 수정 된 난은 대리모에 이식 될 수 있습니다.
불행히도 IVF 대리모는 많은 여성들에게 재정적으로 또는 합법적으로 타당하지 않을 수 있습니다. 절차가 매우 비쌀 수 있으며 보험 가입이 보장되지 않을 수 있습니다. 또한 대리에 관한 법률은 국가마다 다릅니다.
성공적인 자궁 이식에 대한 격리 된 보고서도있었습니다. 자궁 이식은 MRKH 증후군을 앓고있는 여성이 임신을 할 수있는 가능성을 가지고 있습니다. 그러나, 자궁 이식술은 오랫동안 널리 이용 될 것 같지 않습니다. 따라서 MRKH 증후군이있는 여성은 현재이 옵션을 사용하지 않아야합니다.
이 페이지가 도움이 되었나요? 귀하의 의견에 감사드립니다! 당신의 염려는 무엇입니까? 기사 출처- Oppelt PG, Lermann J, Strick R, Dittrich R, Strissel P, Rettig I, Schulze C, Renner SP, Beckmann MW, Brucker S, Rall K, Mueller A. Mayer-Rokitansky-Küster- 하우저 증후군 (MRKH). Reprod Biol Endocrinol. 2012 Aug 20; 10: 57. doi: 10.1186 / 1477-7827-10-57.
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