심장 아밀로이드증이란 무엇입니까?
차례:
- 무엇이 아밀로이드증을 일으키는가?
- 심장 아밀로이드증의 증상
- 심장 아밀로이드증은 어떻게 진단합니까?
- 심장 아밀로이드증은 어떻게 치료됩니까?
- 심장 마비 치료
- 아밀로이드증을 일으키는 장애의 치료
- DipHealth에서 온 단어
심부전의 유전과 가족력 [AMC 병법] (구월 2024)
아밀로이드증은 아밀로이드 단백질이라고 불리는 비정상적인 단백질이 신체의 여러 조직에 축적되는 질환 군입니다. 이러한 아밀로이드 침착은 신체 기관의 정상적인 기능을 심각하게 방해 할 수 있습니다.
심장 아밀로이드증은 이러한 아밀로이드 단백질이 심장 근육에 축적되는 상태입니다. 아밀로이드 침착은 심장 뻣뻣한 근육 벽을 만들어 확장기 기능 장애를 일으 킵니다. 확장 기능 장애에서 심장은 심장 박동 사이에서 정상적으로 이완 될 수 없으므로 혈액을 덜 효율적으로 채 웁니다. 또한, 아밀로이드 침착 물은 심장 근육이 정상적으로 수축하는 능력을 약화시킵니다.
그래서 심장 아밀로이드증에서 심장 기능은 심장 박동의 이완 (심장 박동의 이완 단계)과 수축 (심장 박동의 수축 단계) 동안 영향을받습니다.
이완기와 수축기의 문제로 심장 마비가있는 사람들에게 심부전이 발생합니다. 그들은 심한 일반화 된 심혈 관계 불안정과 생명을 위협하는 심장 부정맥을 일으키는 경향이 있습니다. 심장 아밀로이드증은 대개 평균 수명을 현저히 감소시키는 매우 심각한 상태입니다.
무엇이 아밀로이드증을 일으키는가?
심장을 포함하여 조직에 아밀로이드 단백질이 축적 될 수있는 몇 가지 조건이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 1 차 아밀로이드증. "원발성 아밀로이드증"이라는 명칭은 근원적 인 원인이 밝혀지지 않은 아밀로이드증 (amyloidosis)을 일컬었지만, 오늘날 원발성 아밀로이드증은 혈장 세포 질환으로 인한 것으로 알려져 있습니다 (혈장 세포는 항체를 생산하는 백혈구 임). 원발성 아밀로이드증의 경우, 축적 된 비정상 단백질은 "아밀로이드 경쇄"또는 AL 단백질이라고하며, 심장 아밀로이드증 환자의 약 50 %는 AL 형 아밀로이드 침착증이있는 원발성 아밀로이드증을 앓고 있습니다. 이런 종류의 심장 아밀로이드증은 대개 신장, 간 및 장에서 아밀로이드 침착 물을 생성합니다.
- 이차성 아밀로이드증 이차성 아밀로이드증은 만성 염증성 질환, 특히 루푸스, 염증성 장 질환 또는 류마티스 성 관절염이있는 사람들에게서 발생합니다. 이러한 조건에서 만성 염증은 "아밀로이드 타입 A 단백질"(AA 단백질이라고도 함)의 과도한 형성으로 이어질 수 있습니다. 이차성 아밀로이드증에서 AA 아밀로이드 단백질은 신장, 간, 비장, 림프절과 관련이 있습니다. 그러나 2 차 아밀로이드증은 보통 심장에 영향을주지 않습니다. 심장 아밀로이드증의 약 5 %만이 AA 단백질의 침전물에 기인한다.
- 노인성 아밀로이드증 노인성 아밀로이드증은 거의 70 세 이상의 남성에서 흔히 노인에게서 나타납니다. 이 상태에서는 간에서 생산되는 정상적인 아밀로이드 단백질 인 TTR 단백질이 과도하게 축적됩니다. 노인성 아밀로이드증에서 TTR 단백질 침전물은 종종 심장에서만 발견됩니다. 노인성 아밀로이드증은 심장 아밀로이드증의 약 45 %를 차지합니다.
심장 아밀로이드증의 증상
심장 아밀로이드증은 심장 충전 (심장 확장)과 심장 펌핑 (수축)에 모두 영향을 미치므로,이 조건을 가진 사람들의 전반적인 심장 기능이 크게 저하되는 것은 당연합니다.
심장 아밀로이드증의 가장 두드러진 결과는 심부전입니다. 실제로 심부전의 증상 - 주로 호흡 곤란과 부종 (부종) -은 보통 아밀로이드증의 진단으로 이어진다.
AL 단백질 (1 차 아밀로이드증)으로 인한 심장 아밀로이드증에서 복부 기관은 종종 심장 이외에도 영향을받습니다. 따라서 이러한 사람들은 식욕 상실, 조기 포만감, 체중 감소 같은 위장 증상을 보이는 경향이 있습니다. 또한 AL 단백질 침전물은 작은 혈관에 축적되어 쉽게 멍이 들거나 협심증 또는 파행 (운동으로 근육 경련)을 유발할 수 있습니다.
심장 아밀로이드증이있는 사람들은 일반적으로 심혈관 불안정으로 인한 실신 (의식 상실)이 발생하기 쉽습니다. 실신은 심장 혈관 예비율이 거의 한계를 넘어선 것을 나타내는 경향이 있기 때문에 불길한 징조 일 수 있습니다.특히, 심장 및 혈관에 영향을 미치는 아밀로이드증 환자는 잠시라도 심혈관 질환에 중대한 어려움을 겪을 수있는 어떠한 사건에서도 회복되지 못할 수 있습니다.
이러한 이벤트에는 다른 사람에게 어지럼증을 일으킬 수있는 혈관 에피소드가 포함될 수 있습니다.
그래서 갑자기 사망이 심장 아밀로이드증 환자에게 발생하면 갑작스런 심장 혈관 붕괴가 원인이됩니다. 이것은 심장 부정맥 (특히 심실 빈맥 심실 세동)이 거의 항상 원인 인 다른 종류의 심장 질환으로 인한 갑작스런 사망을 경험 한 사람들과는 현저한 대조를 이룹니다. 결과적으로, 심실 성 아밀로이드증 환자에게 이식 가능한 제세 동기를 삽입하는 경우, 실신이 심 부정맥으로 인한 것 일지라도 종종 생존 기간이 연장되지는 않습니다.
심장 아밀로이드증 환자가 실신을 경험하면 다음 몇 개월 이내에 갑작스런 사망의 위험이 높습니다.
심장 아밀로이드증의 경우, 아밀로이드 침착은 종종 심장 전기 전도 시스템 내에서 발생합니다. (전도 시스템에 대해 읽어보십시오.) 노인성 아밀로이드증에서 TTR 유형의 단백질 침착은 종종 상당한 서맥 (느린 심장 리듬)을 유발하고 영구적 인 맥박 조정기를 삽입해야합니다. 그러나 AL 형 아밀로이드증을 가진 서맥은 흔하지 않으며 보통 심장 박동 조절기로 연결되지 않습니다.
심장 아밀로이드증 환자는 종종 혈관과 심장 모두에서 쉽게 혈전을 형성하여 뇌졸중과 혈전 색전증의 위험이 크게 증가합니다.
말초 신경 병증은 또한 아밀로이드증을 앓고있는 사람들에게 자주 발생하는 문제입니다.
심장 아밀로이드증은 어떻게 진단합니까?
의사는 원인 불명의 이유로 심부전이 일어날 때마다, 특히 호흡 곤란과 부종이 가장 두드러진 증상 인 경우, 심장 아밀로이드증의 가능성을 고려해야합니다.
새로운 심장 마비가있는 사람의 경우 저혈압, 간 기능이 증진 된 말초 신경 병증 또는 소변 내 단백질이 심장 아밀로이드증의 가능성을 염두에 두어야합니다.
심장 아밀로이드증의 심전도는 저전압을 나타낼 수 있지만 (즉, 전기 신호가 평소보다 더 적음) 일반적으로 올바른 진단을위한 최선의 단서를 제공하는 심 초음파입니다.
심 초음파는 두 심실의 심근이 두꺼워지는 경우가 많습니다. 또한, 아밀로이드 침전물 자체는 종종 심장 근육 내에서 특이한 "반짝임"모양을 에코 이미지 상에 생성합니다. 심장의 혈액 응고도 꽤 자주 보입니다.
심 초음파가 진단에 이르게되지만, 아밀로이드증의 진단을 제한하려면 아밀로이드 침착을 나타내는 조직 생검이 필요합니다. AL 형 아밀로이드증 환자의 경우 복부 지방이나 골수 생검에서 생검을 할 수 있습니다. 그러나 심장 생검은 TTR 아밀로이드증과 함께 필요합니다 (때로는 AL 아밀로이드증이있는 경우조차도). 심장 생검은 카테터 기술을 사용하여 상대적으로 비 침습적으로 이루어집니다.
심장 아밀로이드증은 어떻게 치료됩니까?
일반적으로 심장 아밀로이드증은 예후가 좋지 않습니다. 그러나 최근 몇 년간 심장 아밀로이드증에 대한 새로운 치료법이 개발되었고이 상태를 가진 사람들은 몇 년 전보다 다소 희망적이었습니다.
심장 아밀로이드증의 치료는 심장 마비의 치료와 아밀로이드 침착 물을 생성하는 근본적인 상태의 치료의 두 부분으로 간주 될 수 있습니다.
심장 마비 치료
심장 아밀로이드증으로 인한 심부전 치료는 다른 조건으로 인한 심장 마비 치료와는 상당히 다릅니다. 베타 차단제와 ACE 억제제는 대부분의 심장 마비 치료제의 주류이지만,이 약물 (칼슘 채널 차단제는 물론)은 실제로 아밀로이드 심부전을 악화시킬 수 있습니다. 이러한 한계 때문에 아밀로이드증으로 인한 심장 마비의 치료가 큰 어려움이됩니다.
furosemide (Lasix)와 같은 루프 이뇨제의 사용은 심장 아밀로이드증에서의 의학 요법의 주류입니다. 이 약물은 대개이 상태에 수반되는 다소 심한 부종을 줄이는데 효과적이며 호흡 곤란 (다른 일반적인 증상)을 상당 부분 완화 할 수 있습니다. 루프 이뇨제는 대개 고용량으로 사용되며 필요할 경우 정맥 주사로 투여 할 수 있습니다.
베타 차단제는 심장 아밀로이드증에 사용하면 안됩니다. 이 상태에서 펌프를 작동시키는 심장의 능력은 극히 제한적이며 동시에 심장은 혈액을 매우 효율적으로 채울 수 없습니다. 결과적으로 심장 아밀로이드증에서 충분한 심장 출력을 유지하기 위해서는 증가 된 심박수가 필요합니다. 즉, 베타 차단제는 심장 박동을 늦춤으로써이 사람들에게 갑작스런 보상 부진을 일으킬 수 있습니다. 칼슘 차단제는 또한 심박수를 늦출 수 있으므로 피해야합니다.
AL 형 아밀로이드증 환자에서 ACE 억제제는 혈압을 심하게 (아마도 치명적으로) 감소시킬 수 있습니다. 아마도 말초 신경에있는 아밀로이드가 축적되면 ACE 억제제가 종종 유발하는 압력 강하를 보완하지 못하기 때문입니다. 이 심각한 혈압 강하는 일반적으로 TTR 아밀로이드증 환자에게는 나타나지 않으며 ACE 억제제는 조심스럽게 시도 될 수 있습니다.
심장 이식은 AL 형 아밀로이드증 환자에게는 일반적으로 여러 다른 장기에 중대한 질병이 있기 때문에 선택 사항이 아닙니다. 일반적으로 TTR 형 아밀로이드증 환자는 심장에 제한된 질병을 가지고 있지만 심장 이식 수술에 적합한 후보자로 간주하기에는 너무 오래되었습니다.TTR 형 심장 아밀로이드증을 가진 희귀 한 젊은 사람에게는 이식이 도움이 될 수 있습니다.
아밀로이드증을 일으키는 장애의 치료
1 차 AL 형 아밀로이드증. 이 유형의 아밀로이드증은 대개 다량의 AL 형 아밀로이드를 생산하는 형질 세포의 비정상적인 클론에 의해 발생합니다. 결과적으로, 최근 화학 요법은 세포의 비정상적인 클론을 죽이기 위해 개발되었다. 고용량 멜 팔란과 골수 이식이 가장 일반적으로 권장되는 치료법입니다. 불행히도 심장 침범을 겪고있는 AL 아밀로이드증 환자는 이런 종류의 공격적인 치료를 견딜 수있을만큼 건강하지 못한 경우가 많습니다.
그러나 다른 화학 요법이 이러한 환자에게 사용될 수 있으며, 대부분의 경우 부분 반응이 나타납니다. AL 아밀로이드증이 광범위하게되기 전에 진단되어 치료 될 수 있다면, 개선 된 결과가 훨씬 더 많이 발생할 것입니다.
이차성 아밀로이드증. 심장 아밀로이드증을 가진 사람들 중 소수만이 상태에 있습니다. 그러나 염증성 질환의 공격적인 치료는 아밀로이드증의 진행을 늦출 수 있습니다.
노인성 아밀로이드증. TTR 아밀로이드에 의해 유발 된 심장 아밀로이드증 환자에서 과잉 단백질은 간에서 생산됩니다. TTR 형 아밀로이드증은 두 가지 유형으로 밝혀졌습니다. 젊은 사람들에게 나타나는 드문 품종 중 하나 인 간 이식은 TRR 형 아밀로이드 단백질의 근원을 제거하고 아밀로이드증의 진행을 멈 춥니 다. 불행히도, 더 전형적이고, 노인성 TTR 형 아밀로이드증이있는 노인에서는 간 이식이 질병의 진행에 영향을 미치지 않습니다.
TTR 단백질이 아밀로이드 침착 물로 더 이상 축적되지 않도록 TTR 단백질을 "안정화"하는 약을 연구 중이다. 그러나 이러한 약제가 TTR 유형 심장 아밀로이드증의 결과를 크게 개선시킬 수 있는지 여부를 알기에는 시기상조입니다.
DipHealth에서 온 단어
심장 아밀로이드증은 심각한 증상을 일으키는 매우 심각한 상태이며, 수명을 크게 줄입니다. 몇 가지 근본적인 조건은 아밀로이드증을 유발할 수 있으며, 최적의 치료 - 그리고 어느 정도 예후 -는 조직에 침착되는 아밀로이드 단백질의 유형에 따라 다릅니다.
이러한 까다로운 사실에도 불구하고, 다양한 유형의 심장 아밀로이드증을 이해하고 각각에 대해 최적의 치료 전략을 모방하는 데 상당한 진전이 이루어지고 있습니다.
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