제한적 심근 병증
차례:
제한성 심근증, 심부전증 (구월 2024)
개요
제한적인 심근 병증은 심근 병증의 세 가지 일반적인 범주 중 가장 일반적인 것이 아닙니다. 다른 두 범주는 확장 된 심근 병증과 비대증 성 심근 병증입니다.
제한적인 심근 병증은 종종 심부전을 일으키고 근본적인 원인에 따라 심부전이 효과적으로 치료하기 어려울 수 있기 때문에 중요합니다. 이 질환의 치료가 까다로울 수 있으므로, 제한적인 심근 병증을 가진 사람은 심장 전문의를 보살펴야합니다.
정의
제한적인 심근 병증에서, 한 가지 이유 또는 다른 이유로 심장 근육은 비정상적인 "강성"을 발달시킵니다. 경화 된 심장 근육은 여전히 정상적으로 수축 할 수 있으며 따라서 혈액을 펌프질 할 수 있지만 심장 박동의 이완기 단계에서는 완전히 이완 될 수 없습니다.(이완기는 심실이 혈액으로 채워지는 심장 박동 사이의 심장주기의 "충전"단계입니다.) 이완 실패는 심장이 확장기 도중 혈액으로 충분하게 채워지도록합니다.
심장의 제한된 충진 (이 상태에 이름을 부여 함)은 폐를 비롯한 다른 기관에서 혼잡을 야기 할 수있는 심실에 들어가려고 할 때 혈액을 "백업"하게 만듭니다.
확장기 심장 동안 제한된 채우기를위한 또 다른 이름은 "확장기 기능 장애"이며 이것이 생성하는 심장 기능 부전의 종류는 확장기 심장 마비라고합니다. 본질적으로, 제한적인 심근 병증은 상대적으로 드문 경우이지만 확장기 심장 마비의 많은 원인 중 하나입니다.
원인
제한적인 심근 병증을 일으킬 수있는 몇 가지 조건이 있습니다. 어떤 경우에는 특별한 원인을 규명 할 수 없으며,이 경우 제한적 심근 병증은 "특발성"이라고합니다. 그러나 특발성 제한성 심근 병증은 다른 모든 잠재적 원인을 찾은 경우에만 진단해야합니다. 이러한 다른 원인은 다음과 같습니다.
- 아밀로이드증, 유육종증, 허러 증후군, 고셔병 및 지방 침윤과 같은 침윤성 질환.
- pseuoxanthoma elasticum을 포함하여 유전 적 특성을 가진 여러 가족 성 질환.
- 패브리 병, 글리코겐 저장 병 및 혈색소 침착증을 포함한 보관 질환
- 경피증, 호산 증가 증후군, 심근 섬유증, 유암종, 전이성 암, 방사선 요법 또는 화학 요법을 포함한 기타 기타 질환.
이러한 모든 원인 질환들이 공통적으로 가지고있는 것은 비정상적인 세포 침윤이나 비정상적인 침착과 같은 심장 근육의 정상적인 기능을 방해하는 과정을 생성한다는 것입니다. 이 과정은 심장 근육의 수축을 너무 많이 방해하지는 않지만 심장 근육의 탄력을 감소시켜 심실이 혈액으로 채워지는 것을 제한합니다.
조짐
제한적인 심근 병증으로 사람들이 경험하는 증상은 다른 형태의 심부전으로 발생하는 증상과 유사합니다. 증상은 주로 폐의 혼잡, 다른 기관의 혼잡, 운동 중 심장 펌프의 혈액량을 적절하게 증가시키지 못하기 때문에 발생합니다.
결과적으로, 제한적인 심근 병증에서 가장 두드러진 증상은 호흡 곤란 (호흡 곤란), 부종 (발 및 발목 부종), 약점, 피로, 운동 감소 및 심계항진입니다. 중증의 제한적 심근 병증이 있으면 복부 기관의 혼잡이 생겨 비장 및 비장이 확대되고 복수 (복강 내에서의 체액 축적)가 발생할 수 있습니다.
진단
대부분의 심부전과 마찬가지로 제한적 심근 병증의 진단은 의사가 병력 및 신체 검사를 수행 할 때이 상태가 나타날 수 있다는 가능성에주의를 기울이는 것에 우선적으로 달려 있습니다.
유의 한 제한적인 심근 병증을 가진 사람들은 휴식시 상대적 빈맥 (빠른 심박수)과 목의 정맥 팽창을 가질 수 있습니다. 이러한 신체적 결과는 증상뿐만 아니라 수축성 심낭염과 비슷한 경향이 있습니다. 실제로 제한적 심근 병증과 구속 성 심낭염을 구별하는 것은 심장 학자가 필연적으로 보드 인증 시험에 직면하는 고전적인 문제입니다. (이 시험은 제한적인 심근 병증이있는 "s3 갤럽"과 수축성 심낭염이있는 "심낭 두드림"과 같은 두 가지 조건에 의해 생성 된 난해한 심장 소리와 관련이 있습니다.)
제한적인 심근 병증의 진단은 확장기 기능 장애와 심실의 제한적인 충만의 증거를 보여주는 심 초음파를 시행함으로써 확인 될 수 있습니다. 근본 원인이 아밀로이드증과 같은 침윤성 질환 인 경우, 에코 검사는 심실 근육에 비정상적인 침착의 증거를 보여줄 수 있습니다. 심장 MRI 스캔은 진단을 내리는 데 도움이되며 경우에 따라 근본적인 원인을 파악하는 데 도움이 될 수 있습니다. 심장 근육 생검은 또한 침윤성 또는 저장성 질환이있을 때 진단을 내리는 데 매우 유용 할 수 있습니다.
치료
제한적인 심근 병증의 근본 원인이 밝혀지면 그 근본적인 원인을 적극적으로 치료하면 제한적인 심근 병증의 진행을 멈추거나 중지시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 불행히도, 제한적인 심근 병증 자체를 직접적으로 뒤집는 특별한 치료법은 없습니다.
제한적인 심근 병증 관리는 증상을 줄이기 위해 폐 울혈과 부종을 조절하는 방향으로 나아갑니다. 이것은 팽창 된 심근 병증으로 인한 심부전에 사용되는 많은 약물을 사용함으로써 성취됩니다.
Lasix (furosemide)와 같은 이뇨제는 제한적인 심근 병증을 가진 사람들을 치료할 때 가장 확실한 이점을 제공하는 경향이 있습니다. 그러나이 상태의 사람들을 이뇨제로 "너무 건조한"상태로 만들 수있어 확장기 도중 심실 충만을 더 줄일 수 있습니다. 따라서 적어도 매일 체중을 측정하고 주기적으로 혈액 검사를 점검하여 만성 탈수증의 증거를 찾으려면 상태를 면밀히 모니터링해야합니다. 이뇨제의 최적 용량은 시간에 따라 변할 수 있으므로 이러한 경계는 만성적 인 요구 사항입니다.
칼슘 채널 차단제의 사용은 심장 확장기 기능을 직접적으로 개선하고 심장 박동 사이에 심실을 채우는 데 더 많은 시간을 허용하기 위해 심장 박동수를 늦춤으로써 도움이 될 수 있습니다. 비슷한 이유로 베타 차단제가 또한 도움이 될 수 있습니다.
ACE 억제제가 제한적인 심근 병증을 앓고있는 일부 사람들에게, 아마도 심장 근육 경직을 감소시킴으로써 유익 할 수 있다는 증거가 있습니다.
심방 세동이있는 경우, 심실을 조절할 충분한 시간을 갖도록 심박수를 조절하는 것이 중요합니다. 칼슘 채널 차단제와 베타 차단제를 사용하면 일반적으로 이러한 목표를 달성 할 수 있습니다.
의학 요법이 제한적인 심근 병증의 증상을 조절하지 못하면 심장 이식이 고려되어야하는 선택이 될 수 있습니다.
제한적인 심근 병증의 예후는 남성, 70 세 이상의 환자, 예후가 좋지 않은 아밀로이드증으로 인한 심근 병증이있는 사람들에서 더 심하다.
개요
제한적인 심근 병증은 드문 형태의 심부전입니다. 이 상태를 가진 사람은 근본 원인을 찾기 위해 완전한 의학적 치료가 필요하며, 증상을 최소화하고 장기적인 결과를 최적화하기 위해 신중하고 지속적인 의료 관리가 필요합니다.