다중 내분비 신 생물 : 개요
차례:
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다발성 내분비 신 생물 (MEN)은 한 번에 내분비 기관의 종양이 하나 이상있는 것을 특징으로하는 유전병 그룹의 이름입니다. 함께 발생하는 것으로 알려진 내분비 종양의 여러 가지 조합이 있으며, 이들 각각의 패턴은 몇 가지 다른 남성 증후군 중 하나로 분류됩니다.
다발성 내분비 신 생물 증후군은 이러한 주요 내분비선에 영향을 줄 수 있습니다.
- 뇌하수체
- 갑상선
- 부갑상선
- 부신
- 이자
각 남성 증후군의 일부로 발생하는 종양은 양성 또는 악성 일 수 있습니다. 양성 종양은 의학적 증상을 일으킬 수 있지만 천천히 자라며 신체의 다른 부위로 퍼지지 않으며 치명적이지 않은 자체 제한 종양입니다. 악성 종양은 빠르게 성장할 수 있고, 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있으며, 치료하지 않으면 치명적일 수있는 암 종양입니다.
원인
MEN의 가장 흔한 발현으로 여겨지는 세 증후군은 유전 적 이상으로 인해 발생하며, 이는 종양의 병리가 유전 적 조건으로 가족 내에서 진행된다는 것을 의미합니다.
다발성 내분비 신 생물의 모든 발현은 유전 적 요인에 기인한다. 남성 증후군 환자의 약 50 %가이 병을 앓을 것입니다.
유형 및 증상
MEN 증후군은 MEN 1, MEN 2A 및 MEN 2B라고합니다. 각각에는 고려해야 할 고유 한 증상 세트가 있습니다.
남성 1
MEN 1으로 진단받은 사람들은 뇌하수체, 부갑상선 및 췌장의 종양이 있습니다. 일반적으로 이들 종양은 악성이 될 수는 없지만 양성입니다.
MEN 1의 증상은 유년기 또는 성인기에 시작할 수 있습니다. 종양이 신체에 광범위한 영향을 줄 수있는 내분비 기관을 포함하기 때문에 증상 자체가 다양합니다. 각 종양은 호르몬 과다와 관련된 비정상적인 변화를 일으 킵니다. MEN 1의 가능한 증상은 다음과 같습니다.
- 부갑상선 호르몬이 너무 많은 호르몬을 생성하는 부갑상선 기능 항진증은 피곤함, 약점, 근육 또는 뼈 통증, 변비, 신장 결석 또는 뼈의 얇아짐을 유발할 수 있습니다. 부갑상선 기능 항진증은 대개 MEN1의 첫 징후이며 일반적으로 20 세에서 25 세 사이에 발생합니다. MEN1 환자의 거의 모두가 50 세까지 부갑상선 기능 항진증을 나타냅니다.
- 궤양, 식도의 염증, 설사, 구토, 복통
- 두통과 시력 변화
- 성적 기능 및 다산 문제
- 말단 비대증 (뼈의과 성장)
- 커싱 증후군
- 불모
- 과량의 모유 생산
MEN 2A
MEN 2를 가진 사람들은 갑상선 종양, 부신 종양 및 부갑상선 종양이 있습니다.
MEN 2A의 증상은 성인이되면 시작됩니다. 일반적으로 30 대가되면 시작됩니다. 다른 MEN 증후군과 마찬가지로 증상은 내분비 종양의 과잉 행동으로 인해 발생합니다.
- 갑상선 종양으로 인한 목 부위의 팽창이나 압력
- 고혈압, 빠른 심박수, 그리고 부신 종양 (pheochromocytoma)에 의한 땀샘은 부신 수질이라고 부르는 부신의 부분을 특별히 포함합니다.
- 부갑상선 종양으로 인한 높은 칼슘 수치로 인한 과도한 갈증과 잦은 배뇨
- 입술과 혀 같은 점막의 신경 주위의 성장 인 신경종
- 눈꺼풀과 입술의 두껍게하기
- 발과 허벅지의 뼈의 이상
- 척추의 곡률
- 긴 팔다리와 느슨한 관절
- 입술과 혀의 작은 양성 종양
- 대장의 확대 및 자극
다발성 내분비 신 생물 2 형 (MEN2) 환자는 유년기의 갑상선 수질 암 발병 확률이 95 %입니다.
MEN 2B
이것은 드문 종양 패턴 중 가장 흔하지 않으며 갑상선 종양, 부신 종양, 구강 및 소화 기계의 신경종, 뼈 구조의 이상 및 비정상적으로 크고 마른 체형으로 특징 지어집니다. 마르 파 노이드 기능.
증상은 어린 시절부터, 종종 10 세 이전에 시작될 수 있습니다.
- 매우 크고 껑충 한 모습
- 입 안과 주변의 신경종
- 위와 소화 장애
- 갑상선암 및 갈색 세포종의 증상
진단
내분비 종양이 하나 이상이고 가족력에 증후군 환자가있는 경우 MEN 증후군에 걸릴지도 모른다는 우려가 있습니다. 의사가이 질환을 고려하기 위해서는 남성 증후군 중 하나의 특징적인 종양이 모두있을 필요는 없습니다. 하나 이상의 종양이나 특징이 있거나 심지어 MEN과 관련된 하나의 내분비 종양이 있어도 증상이 나타나기 전에 의사가 다른 종양을 평가할 수 있습니다.
마찬가지로 사람이 질병에 걸린 사람 중 첫 번째 사람이 될 수도 있기 때문에 가족 진단이 필요하지 않습니다.MEN을 유발하는 특정 유전자가 밝혀졌으며 유전자 검사가 진단을 확인하는 옵션이 될 수 있습니다.
진단 검사에는 다음이 포함됩니다.
- 혈액 검사
- 소변 검사
- 이미징 검사에는 계산 된 축 방향 단층 촬영 (CT 또는 CAT) 검사 또는 자기 공명 영상 (MRI) 검사가 포함될 수 있습니다.
치료
남성 증후군에 대한 치료는 몇 가지 다른 요인에 달려 있습니다. MEN 1, MEN 2A 또는 MEN 2B로 진단 된 모든 사람이 똑같은 정확한 질병 경로를 경험하지는 않습니다. 일반적으로 치료는 증상을 줄이고 조기에 종양을 발견하며 악성 종양의 결과를 예방하는 세 가지 주요 목표에 중점을 둡니다.
다발성 내분비 신 생물로 진단받은 경우 MEN에 대한 치료는 귀하의 특별한 필요에 따라 맞춤화됩니다. 다음 치료법 중 하나 이상을 사용하여 질병을 치료하거나 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.
- 호르몬 수치의 균형을 맞추거나 증상을 치료하는 약
- 수술: 때때로 증상이있는 부위를 수술 적으로 제거하여 증상을 치료할 수 있습니다. (MEN1에 의한 부갑상선 기능 항진증은 전형적으로 4 개의 부갑상선 중 3 개 반을 외과 적으로 제거하는 것으로 치료되지만, 때로는 4 개의 땀샘이 모두 제거됩니다.)
- 방사선 및 / 또는 화학 요법, 악성 종양의 경우
새로운 종양을 확인하고 가능한 한 조기에 악성 종양을 발견하기위한 능동적 인 감시 및 모니터링이 또한 권장 될 수 있습니다.
뇌하수체 종양 수술: 전, 중, 후DipHealth에서 온 단어
종양이 있다는 사실을 알게되는 것은 고통스럽고 종양이 하나 이상인 것은 더욱 두렵습니다. 여러 가지 내분비 신 생물이 있거나 여러 가지 신 생물이있을 수 있다고 들었을 때, 다음 증상이 나타나고 전반적인 건강 상태가 위험에 처하는 지에 대해 상당히 염려 할 것입니다.
남성 증후군이 인식되고 분류된다는 사실은 귀하의 상황을 예상보다 더 예측 가능하게 만듭니다. 이들은 희귀 한 증후군이라는 사실에도 불구하고 매우 상세하게 정의되었으며, 이러한 질병을 관리하는 잘 정립 된 방법이 있습니다. 일관된 의학적 후속 조치가 확실히 필요하지만 적절한 상태를 관리하는 효과적인 방법이 있으며 신속한 진단과 적절한 치료로 건강한 삶을 누릴 수 있습니다.
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Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, 외. 다중 내분비 신 생물 및 부갑상선 기능 항진증 종양 증후군: 임상 적 특징, 유전학 및 유년기의 감시 권고. Clin Cancer Res. 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132. doi: 10.1158 / 1078-0432.CCR-17-0548
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텍사스 대학교 MD 앤더슨 암 센터. 다발성 내분비 신 생물.
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