신경 내분비 폐 종양 : 증상, 진단 및 치료

신경 내분비 종양 (neuroendocrine lung carcinomas)은 신경 내분비 세포라고 불리는 세포에서 발생하는 암으로 폐암의 약 25 %를 차지합니다. 이들 중 가장 흔한 소세포 폐암과 대형 세포 폐암은 비교적 잘 알려져 있지만 암 종양 학자들 사이에서도 전형적이거나 비정형적인 유암종은 잘 알려져 있지 않습니다.

경고 표지판은 다른 폐암과 유사하며 지속적인 기침이나 재발하는 폐 감염과 같은 증상이 있지만 carcinoid 종양은인지가 부족하고 가슴에 나타나지 않을 수도 있기 때문에 조기에 놓친다. 엑스레이.

CT 스캔과 같은 검사가 진단에 가장 일반적으로 사용됩니다. 수술 초기 단계의 치료법은 치료의 기회를 제공 할 수 있지만, 병의 진행 단계에서는 치료가 더욱 어려워집니다.

소세포 폐암과 대형 세포 폐암 (비소 세포 폐암의 일종)이 다른 곳에서 자세히 다루어지기 때문에,이 기사는 주로 폐의 전형적이고 비정형 인 유암종에 초점을 맞출 것이다.

전형적인 carcinoid 종양은 대략 1.8 %의 폐암을 차지하며, 비정상적인 carcinoid 종양은이 암의 약 0.2 %를 차지합니다. 이유가 확실하지 않기 때문에 폐암의 발병률은 지난 30 년 동안 현저하게 증가했으며 일부 유방암은 유암종이 폐암의 최대 6 %를 차지한다고 추산합니다.

신경 내분비 종양

신경 내분비 종양은 신경 내분비 세포 (기도를 줄이는 조직, 소화 기관 등)의 상피 조직 치료를 담당하는 세포에서 발생합니다.

폐에서 신경 내분비 세포는 산소와 이산화탄소에 반응하여 공기와 혈류에 중요한 역할을합니다. 그들은 또한 폐 세포의 다른 유형의 성장 및 복구를 제어하는 ​​데 도움을줍니다. (고지대에 사는 사람들은 폐에서이 세포가 더 많습니다.) 폐는 소화관을 따라가는 두 번째로 흔한 신경 내분비 종양이며 종양은 가슴샘과 난소와 같은 기관에서 발생합니다.

신경 내분비 종양은 공격성, 치료 반응 및 예후가 크게 다른 종양의 이종 그룹입니다. 이 세포들은 신경 세포와 같은 어떤면에서나 내분비 세포 (호르몬 생성 세포)와 같은 작용을하며,이 종양 중 일부는 신체의 호르몬처럼 작용하는 물질을 생성합니다.

유형

세계 보건기구 (WHO)는 폐의 신경 내분비 종양을 세 가지 범주로 분류했습니다.

• 저 등급 (잘 분화): 전형적인 유암종을 포함
• 중간 등급 (잘 구분됨): 비정형 카르시 노이드 종양 포함
• 고 등급 (저급 세포): 대형 세포 폐암 및 소세포 폐암 포함

소세포 폐암

소세포 폐암은 폐 종양의 15 ~ 20 %를 차지하며 대개 빠르게 성장하고 공격적인 암입니다. 그것은 일찌기 퍼지고 경향이 있고 진단의 때에 수시로 전이한다.

대형 세포 폐암

대형 세포 폐암은 비소 세포 폐암의 아형 중 하나이며 폐암의 약 3 %를 차지합니다. 이 종양은 또한 빠르게 자랍니다. 소세포 폐암과 마찬가지로이 종양은 큰기도 근처의 중심부에서 발생하기 쉽기 때문에 질병 초기에 종종 증상을 유발합니다.

Carcinoid 종양 (전형적인 것과 비정형)

Carcinoid 종양은 저 등급 종양으로 간주되며 보통 천천히 자랍니다. 그들은 대부분의 폐암보다 어린 나이에 발생하며 진단 당시 평균 연령은 50-60 세입니다. Carcinoid 종양은 모든 연령대에서 발생할 수 있으며 유년기에 발견되는 가장 흔한 폐 종양입니다.

carcinoid 종양에는 두 가지 기본 아형이 있습니다.

• 전형적인 유암종은 유암종 중 가장 흔한 종양으로이 종양의 약 90 %를 차지합니다. 그들은 낮은 학년, 성장 속도가 느린 경향이 있으며 초기 단계에서 종종 진단됩니다.
• 비정형 유암종은 대개 중급 등급입니다 (현미경 하에서 세포가 정상적으로 나타나는 방식으로 잘 차별화되고 불완전하게 구분됩니다). 그들은 보통 전형적인 carcinoids보다 공격적이지만 다른 대부분의 폐암보다 공격적입니다. 비정형 유암종은 전형적 유암종보다 치료 전이 또는 재발 가능성이 더 높습니다.

가장 전형적인 카르시 노이드 종양은 폐의 큰기도 근처에서 자랍니다. 비정형 유암종은 중추 또는 말초에서 발생할 수 있으며, 각 종양에서 거의 동일한 수의 종양이 발견됩니다.

carcinoid 종양의 발병률은 증가하고 있으며 한 번 생각한 것보다 더 일반적 일 수 있습니다. 한 연구가 외과 종양학의 세계 저널 카시 노이드 종양이 종종 폐 선암종으로 잘못 진단된다는 우려를 표명했다. 초기 단계 질병 이외의 치료 옵션은 이러한 유형에 따라 다르므로 적절히 분류되지 않으면 결과에 영향을 미칠 수 있습니다.

조짐

앞서 언급했듯이, 신경 내분비 종양은 종종 큰기도 근처에서 발생하며,이 질병의 첫 증상은 종종 종양에 의한기도의 막힘과 관련이 있습니다. 즉, carcinoid 종양이있는 상당수의 사람들은 진단 당시 무증상입니다.

증상 및 증상은 다음과 같습니다.

• 지속적인 기침
• 기침을하는 혈액 (객혈)
• 기관지염 및 폐렴과 같은 재발 성 감염 (종양에 의한기도의 막힘으로 인한)
• Wheezing

덜 일반적으로 (그리고 일반적으로 고급 단계에서) 사람들은 흉통, 호흡 곤란, 쉰 목소리, 원인 불명의 체중 감량, 기분이 좋지 않은 일반적인 느낌을 경험할 수 있습니다.

일부 carcinoid 종양은 또한 종양에 의해 생성되고 분비되는 물질 (호르몬 및 호르몬 유사 물질)로 인해 독특한 증상을 나타낼 수 있습니다. Carcinoid 증후군은 종양 (예: 세로토닌)에 의해 생성되는 물질에 의해 유발되는 증상의 집합체이며 얼굴과 목의 홍조, 설사 및 기타 증상을 포함 할 수 있습니다.

부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)이라고 불리는 호르몬을 분비하는 종양은 체중 증가, 약화, 피부의 어두움, 얼굴과 몸의 다량의 모발 성장 (다모증)으로 특징 지어지는 쿠싱 증후군을 일으킬 수 있습니다. (ACTH는 부신을 자극하여 코티솔과 다른 호르몬을 생성합니다.)

성장 호르몬을 분비하는 종양은 말단 비대증을 일으킬 수 있습니다. 말단 비대증은 성인의 손과 발의 성장을 포함합니다. 다른 종양은 근육 경련과 함께 상승 된 혈중 칼슘 (고칼슘 혈증)과 다른 증상들 사이의 혼란으로 이어지는 물질을 생성 할 수 있습니다.

원인과 위험 요소

신경 내분비 종양의 원인은 불확실하지만 몇 가지 위험 요소가 확인되었습니다.

소세포 폐암과 대형 세포 폐암은 흡연과 밀접한 관련이 있으며 위험 인자는 폐암의 다른 일반적인 위험 인자와 유사합니다.

그러나 카르시 노이드 종양은 담배 연기 나 환경 독소와는 분명히 연관되어 있지 않습니다. 이 종양은 젊은 성인과 심지어 어린이에게서 발견 될 수 있으며, 언급 한 바와 같이, 그 발병률은 알려지지 않은 이유로 증가하고 있습니다. 그들은 남성보다 여성에서 더 흔하고 흑인, 아시아 인 또는 히스패닉보다 백인에서 더 흔합니다.

Carcinoid 종양은 병의 가족력이있는 사람들에게서 약간 더 흔하지만, 진단받은 대부분의 사람들은 가족력이 없습니다. Carcinoid 종양은 다중 내분비 신 생물 1 (MEN1)과 같은 일부 유전 증후군과 관련이 있습니다. MEN1 환자의 약 5 %에서 8 %는 폐의 유암 종양이 발생합니다.

진단

신경 내분비 종양 (특히 유암 종양)의 진단에는 혈액 검사, 영상 검사 및 폐 생검이 포함될 수 있습니다.

혈액 검사

혈액 검사는 신경 내분비 종양을 직접 진단하는 데 사용되지 않지만 질병의 아형을 구별하거나 세포의 특정 기능을 식별 할 수 있습니다 (결과적으로 잠재적 치료 옵션).

Ki67 증식 지수는 저 등급 종양 (유암종)과 같은 고급 종양 (소세포 폐암과 같은)을 구별하는 데 사용될 수 있습니다. carcinoids의 경우 Ki67이 높은 종양 (15 % 이상)은 화학 요법에 반응하는 경향이있는 반면, 저농도 (10 % 미만) 인 경우 somatostatin 유사체 (아래 참조)에 반응하는 경향이 있습니다.

일부 신경 내분비 세포는 ACTH, 성장 호르몬, 멜라닌 세포 자극 호르몬 및 기타와 같은 혈액 또는 소변에서 발견 할 수있는 물질 (펩티드 또는 아민)을 만듭니다.

간 또는 뼈에 이러한 종양이 퍼지는 것과 관련된 변화를 찾는 일반 화학 패널도 수행됩니다.

이미징 스터디

흉부 X 레이는 종종 사람이 의사를 만날 때 수행되는 첫 번째 테스트이지만 유암종은 쉽게 놓칠 수 있습니다 (흉부 엑스선은 유암종의 약 25 %를 놓치게됩니다). 유암종으로 의사는 대부분 가슴의 CT와 함께 복부의 CT를 추천합니다.

소마토스타틴 수용체 신티그라피도 사용될 수있다. 이 스캔에서 사람은 방사성 입자 (인듐 -111)에 붙어있는 옥 토리 오드 (octreotide)라는 호르몬 유사 물질을 투여받습니다. Octreotide는 carcinoid 종양에 결합하고, 스캔은 종양을 발견하기 위해 체내에서 방사능이 발생하는 곳을 탐지 할 수 있습니다.

전형적인 carcinoids의 경우 추가 검사는 일반적으로 필요하지 않지만 종종 비정형 carcinoids로 수행됩니다. 간 전이의 증거를 찾는 CT 또는 MRI가 포함됩니다. PET 스캔은 암 세포에서 대사 활동이 증가하는 검사입니다. carcinoid 종양은 일반적으로 대사 활동이 증가하지 않기 때문에 이러한 검사는 일반적으로 도움이되지 않습니다 (carcinoids는 PET 검사에서 양성으로 보일 수 있음).

기관지 내시경 검사

기관지 내시경은가요 성 튜브가 입을 통과하여 기관지로 들어가는 검사입니다. 많은 carcinoid 종양이 큰기도 또는 그 근처에 위치하기 때문에이 과정을 통해 의사는 종양을 시각화하고 종종 생검을 시행 할 수 있습니다 (carcinoids의 약 75 %는 기관지 내시경에서 발견 할 수 있습니다).

생검

carcinoid 종양이 의심되는 경우, 확진 진단을 내리기 위해 폐 생검이 필요합니다. 이것은 바늘 생검, 기관지 내시경 검사 중 칫솔질, 또는 기관지 초음파를 통해 수행 할 수 있습니다 (초음파를 사용하여기도 근처의 종양을 찾은 다음 바늘 생검은 기도 내에서).

각색

carcinoid 종양이 진단 된 후, 다른 폐암과 같은 방식으로 4 단계로 분류됩니다. 의사들은 TNM 병기를 사용하여 종양의 크기, 종양이 림프절로 전이되었는지 여부, 전이 여부 등을 확인하여 병기를 결정합니다. 1, 2, 3A 단계는 조기 폐암으로, 3B 및 4 단계는 진행 단계로 간주됩니다.

전형적인 carcinoids는 1 단계에서 종종 진단되는 반면, 비정형 carcinoids의 절반은 진단 당시 2 단계 또는 3 단계 이상입니다.

트리 트먼트

carcinoid 종양의 치료 옵션은 질병의 단계, 종양의 위치 등에 따라 다릅니다.

불행하게도, 표적 치료 및 면역 요법과 같은 폐암에 대한 새로운 치료법 중 일부는 유암종에 제한적으로 사용됩니다. 즉, carcinoid 종양의 예후는 다른 유형의 폐암보다 훨씬 좋으며 초기 단계에서 발견되면 수술이 치유 될 수 있습니다. 진행된 유암종에 대한 최상의 치료 옵션을 찾은 연구가 상대적으로 거의 없기 때문에 현재 이러한 종양을 돌보는 표준은 없습니다.

(소형 및 대형 세포 폐암의 치료는 해당 조항에 따라 별도로 논의 됨).

외과

초기 단계의 유암종으로 폐암 수술이 선택의 치료이며 치유적일 수 있습니다. 종양의 크기에 따라 의사는 종양 및 종양을 둘러싼 조직의 쐐기가 제거 된 쐐기 절제술, 폐엽이 제거되는 폐엽 절제술 (우측 폐에 3 개의 로브 그리고 왼쪽 폐에는 두 개의 엽 (lobes)이있다), 또는 폐 전체가 제거되는 폐 절제술.

전폐 절제술은 주요 절차처럼 들리지만 (많은 사람들, 특히 수술 전에 건강이 좋았던 사람들은 한 개의 폐로 충분하고 적극적인 삶을 살 수 있습니다.)

수술은 가슴 절개를 통한 가슴 절개 (가슴 절개술)를 통해 이루어 지지만 최소 침습적 폐 수술의 사용은 점점 더 보편화되고 있습니다 (병원 입원이 짧고 회복이 빠름). 영상 보조 흉강경 수술에서 가슴에 작은 절개가 생기고 폐의 절편이나 엽은 특수기구로 제거됩니다.

종양의 크기에 따라 림프절 생검은 기관지가 폐 (hilar lymph node) 및 / 또는 폐 (종격동 림프절) 사이의 림프절로 들어가는 구역 근처의 림프절로 이루어질 수 있습니다.

많은 유형의 폐암과는 달리, 보조 항암 요법 (화학 요법 및 / 또는 방사선 요법으로 남아있는 세포를 "제거")은 카르 체 노이드 종양의보다 진보 된 단계에서도 일반적으로 사용되지 않습니다.

생물학적 치료 / 에버 롤리 무스

carcinoid 종양의 치료는 질병이 진행되거나 신체의 다른 부위로 퍼지면 더욱 어려워집니다. 생물학적 약물 인 Afinitor (에베 롤리 무스)는 폐 카시 노이드 종양에 대해 유일하게 승인 된 1 차 치료법으로 2016 년에 승인되었습니다. 호르몬 유사 물질 (비 기능성 유암종)을 분비하지 않는 진행성 및 수술 불가능한 유암종에 권장됩니다. 전형 및 비정형 유암종 모두에서이 약의 진행을 감소시키고 생존율을 향상시키는 것으로 확인되었습니다.

Afinitor는 mTOR 억제제로서, 암세포를 분열시키고 성장시키는 신호를 방해하는 약물입니다. 매일 먹는 약으로 간주되며 대개 부작용이있는 사람들의 약 10 %만이 잘 견뎌냅니다.

소마토스타틴 유사체

Somatostatin 유사체는 소화관의 carcinoid 종양을 가진 사람들에게 사용되어 왔고 carcinoid 증후군을 일으키는 물질을 분비하는 종양이있는 사람들에게 효과적 일 수 있습니다. 그들은 느린 성장 somatostatin 수용체 양성 carcinoid 폐 종양 환자의 첫 번째 치료로 권장됩니다. Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) 및 Signifor (pasireotide)는 carcinoid 종양의 증상을 감소시키고 일시적으로 carcinoid 종양의 크기를 감소시킬 수 있지만 치유 치료는 아닙니다.

화학 요법

Carcinoid 종양은 화학 요법에 매우 반응하지 않지만 다른 치료법, 특히 높은 Ki67 증식 지수를 갖는 종양에 반응하지 않는 종양에 화학 요법을 사용할 수 있습니다.

방사선 요법

종양이 초기 단계 일 경우 방사선 요법이 선택 될 수 있지만 수술은 불가능합니다. stereotactic radiosurgery (SBRT)와 같은 전문 기술은 조직의 작은 영역에 많은 양의 방사선을 전달하며 때로는 수술로 얻을 수있는 것과 유사한 결과를 제공 할 수 있습니다.

방사성 약물, 예를 들어 주사에 사용되는 방사성 입자와 결합한 옥 틸레오 티드 (octreotide)의 조합은 유암종을 치료하기 위해 더 많은 용량으로 사용될 수 있습니다. 이 접근법은 다른 치료법에 반응하지 않았지만 여전히 연구로 간주되는 고급 유암종을 가진 일부 사람들에게 효과적입니다.

전이의 치료

다른 형태의 폐암에서 단독 또는 소수의 전이 (oligometastases)는 때때로 장기 생존의 목표로 치료됩니다. carcinoid 종양에 대한 연구가 훨씬 적기 때문에 뼈 전이 또는 간 전이의 특정 치료가 생존에 영향을 줄 수 있는지 여부는 불확실합니다.

임상 시험

현재 폐의 유암종을 치료할 수있는 더 나은 방법을 찾고있는 임상 시험이 있습니다. 표적 약물 Sutent (sunitinib)는 췌장 유암종에서 도움이되는 것으로 밝혀졌습니다. Avastin (bevacizumab)과 같은 혈관 신생 억제제도 평가 중입니다.

완화제

완화 치료 또는 암과 관련된 증상의 치료는 고급 carcinoid 종양과 같은 진행성 폐암으로 생활하는 사람들의 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있습니다. 통증,기도 폐쇄 및 기타 신체적 증상을 관리하는 것 외에도이 치료법은 암과 관련된 정서적 및 정신적 문제를 가진 사람들을 돕는 것을 목표로합니다.

호스피스는 고식적 인 치료의 한 형태로 간주되지만, 경화성 종양이있는 사람들에게조차 완화 치료를 사용할 수 있습니다. 많은 암 센터가 완화 의료 상담을 제공합니다.

예방 및 검진

carcinoid 종양에 대한 검사는 일반인에게 권장되지 않지만 일부 내과 의사는 다발성 내분비 신 생물 1 인에 대한 검사를 권장합니다.이 사람들에게는 20 세가 시작되는 3 년마다 흉부 CT 스캔이 제안되었지만 이것이 생존을 향상시키는 지 여부를 보여주는 자료.

대형 세포 및 소세포 신경 내분비 종양의 스크리닝은 일반적인 폐암 검진 지침을 따릅니다.

예지

소세포 폐암과 대 세포 폐암의 예후는이 기사에서 별도로 논의됩니다.

그러나 carcinoid 종양의 예후는 다른 형태의 폐암보다 훨씬 낫습니다. 폐암의 전형적 유암종 5 년 생존율은 85 ~ 90 %, 비정형 유암종은 5 년 생존율이 50 ~ 70 %이며, 진행성 종양보다 조기 종양의 예후가 좋다..

DipHealth에서 온 단어

폐암 유방암의 발생 빈도가 증가하고 있음에도 불구하고 비교적 적은 연구가이 암에 초점을 맞추고 있으며 일반인과 의사 모두의 인식이 크게 필요합니다. 이러한 이유로 귀하의 진료에서 당신을지지하고 많은 질문을하는 것이 중요합니다. 두 번째 의견을 얻는 것이 중요한 이유는 여러 가지가 있습니다. 암 센터 나 국립 암 연구소 (National Cancer Institute)가 지정하는 암 센터에서 두 번째 의견을 얻는 것이 종종 권장됩니다 (유암종과 같은 드문 종양이있는 경우).

이 센터들은 폐암 단독 또는 심지어 carcinoid 종양을 전문으로 취급하는 종양 전문의를 가질 가능성이 더 큽니다. 같은 여행에 직면 한 다른 사람들의 지원과 정보를 찾는 것이 또한 매우 중요하며 온라인에서 매우 적극적인 폐암 지원 커뮤니티가 있습니다.

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