소아 성 다발성 경화증의 개요

다발성 경화증 (MS)은 고전적으로 젊은 성인의 신경계 질환으로 알려져 있지만, 18 세 이전에 드물게 나타납니다. 이를 소아용 MS라고합니다.

비록 소아 MS가 성인 MS와 비슷하게 보일지라도, MS에서의 MS의 복잡성은 이미 취약한 상태에서 더욱 심화 될 것입니다. 아이들의 MS의 현실, 예를 들어 진단 된 것, 느끼는 것, 질병과 증상을 어떻게 치료할 수 있는지 등을 자세히 살펴 봅시다.

생물학

성인이나 어린이가 MS를 발병 할 때, 그것은 자신의 면역 체계가 뇌와 척수로 구성된 중추 신경계를 실수로 공격한다는 의미입니다. 보다 구체적으로 말하면, MS에서 사람의 면역 시스템은 신경 섬유의 지방을 덮는 세포 (oligodendrocytes)를 공격합니다 (이것은 myelin sheath라고합니다). 손상되거나 파괴 된 myelin (탈수 초)으로 이끄는 공격은 신경 신호를 손상시킵니다.

신경 세포가 손상되거나 잃어 버렸을 때 신경이 효과적으로 전달할 수 없으므로 두뇌와 척수의 어느 부분에서 공격이 일어 났는지에 따라 다양한 증상이 나타납니다.

원인

성인 MS와 마찬가지로 소아 MS는 남자 아이들보다 여자에서 더 많이 나타나며 특정 유전자를 가지고 하나 이상의 환경 적 요인에 노출되어있는 것으로 보입니다.

유전자

MS가 직접 유전되지 않는다는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 오히려, 하나 이상의 유전자는 그 유전자가없는 사람보다 MS를 발병하기 쉬운 사람으로 만듭니다. 연구자들은 현재 MS에 연결될 수있는 다수의 유전자를 조사하고있다.

환경 트리거

환경에서 MS 발달을 유발하는 요인이 정확히 알려지지 않았지만 엡스타인 바 바이러스 (Epstein-Barr virus, EBV)와 같은 바이러스 감염과 담배 연기에 대한 노출은 신중하게 검토되었습니다.

비타민 D 결핍은 또한 소아 MS에서 그 역할을 뒷받침하는 과학적 증거가 성인 MS 에서처럼 견고하지는 않지만 방아쇠 일 수 있습니다. 유년기의 비만을 유발 요인으로 삼고 있습니다.

조짐

다발성 경화증 환아의 대다수 (약 97 %)에서 RRMS가 재발합니다. RRMS를 사용하면 사람이 신경 증상의 재발 (화염, 악화 또는 공격)을 경험합니다. 이러한 재발은 며칠 또는 몇 주간 지속될 수 있으며 종종 증상이 완전히 또는 부분적으로 역전 될 때 느리게 해결됩니다.

RRMS는 또한 성인에서 가장 흔한 유형의 MS (약 85 %)이지만 흥미롭게도 MS MS Society에 따르면 어린이는 조기에 발병 한 MS가있는 성인보다 더 자주 재발합니다.

소아에서의 MS 증상 (성인과 유사)은 다음과 같습니다:

• 비정상적으로 피곤하고 정신적으로나 육체적으로 느끼는 느낌 (MS 피로라고 함)
• 우울증 또는 행동 장애
• 인지 문제 (예: 기억력, 정보 처리 및 관심과 관련된 어려움)
• 시력 장애 및 / 또는 안구 통증
• 현기증
• 서투름과 폭포
• 방광 또는 창자 문제
• 얼굴, 팔 또는 다리 한쪽의 약점
• 근육 경련과 뻣뻣함
• 고통

흥미롭게도 연구에 따르면 어린이가 성인보다 시각적 인 시력과 시력 문제가있는 고립 된 시신경염을 일으킬 확률이 더 높습니다.

격리 된 뇌간 증후군은 또한 소아 MS에서 더 흔합니다. 이 증후군은 현기증이나 복시와 같은 증상을 유발할 수있는 뇌간의 신경 섬유의 탈수 결 (척수와 뇌를 연결하는 것)을 말합니다.

다발성 경화증이있는 어린이는 성인보다 뇌병증 (예: 두통, 구토, 발작 및 혼란 또는 깨어 난 문제)이 발생할 가능성이 더 큽니다. 일반적으로 이러한 증상은 일반적이지 않습니다.

진단

소아 인구에서 MS를 진단하는 것은 여러 가지 이유로 까다로울 수 있습니다. 한 가지 이유는 단순히 인식 부족 때문입니다.희귀 품 (미국의 1 만명의 어린이 만 진단 됨)로 인해 소아과 MS는 소아과 의사의 레이더에 있지 않을 수 있습니다. 특히 어린이가 비특이적이지만 쇠약 해지는 MS 증상 (피로감)을 호소하면 더욱 그렇습니다.

증상은 급성 전염 된 뇌척수염 (ADEM) 또는 신경근 염 광학 (NMO)과 같은 다른 중추 신경계 탈수 초의 증상을 모방하기 때문에 진단도 어렵습니다.

이러한 탈수 초화 조건을 MS에서 구별하는 핵심은 MS에 신경 학적 문제가 여러 번 발생한다는 것입니다 (한 번만 격리 된 이벤트가 아님).

보다 구체적으로 말하면, MS를 가진 아이를 진단 할 때, 아이 (성인과 같은)는 적어도 2 개의 별개의 MS 공격을 경험해야합니다. 이러한 공격은 적어도 한 달 간격으로 발생해야하며 중추 신경계의 다른 영역에 있어야합니다.

결국, 미성년자를 진단하는 것은 약간의 인내가 필요합니다. 어린이의 "이야기"가 시간이 지남에 따라 펼쳐지는 것은 드문 일이 아니며, 특히 증상이 나타나고 사라질 수 있기 때문에 어린이는 재발 사이에서 자신을 다시 느낄 수 있습니다.

진단 도구

자녀의 MS를 진단하기 위해 의사는 철저한 신경 학적 검사를 수행합니다. 여기에는 자녀의 근력 및 균형 테스트, 눈을 바라보고, 반사 검사 및 감각 검사를 수행하는 것이 포함됩니다.

의사는 MS 신경 염증의 징후 인 MS 병변이 있는지 알아보기 위해 뇌 및 / 또는 척수의 MRI를 주문할 것입니다. MRI는 MS를 진단하는 데 도움이 될뿐만 아니라 질병을 모니터하는데도 사용됩니다. 기존의 MRI를 새로운 MRI와 비교함으로써 의사는 MS가 더 많은 병변을 앓고 있는지 (아동이 증상이없는 경우에도) 볼 수 있습니다.

자녀의 신경과 전문의는 "척추 꼭지"라고하는 요추 천자를 시행 할 수도 있습니다. 이 과정에서 척수를 감싸는 소액을 제거하기 위해 얇은 바늘을 자녀의 허리에 삽입합니다. 이 유체는 뇌척수액이라고하며, oligoclonal bands와 같은 단서가있어 의사가 MS 진단을 확인할 수 있습니다.

마지막으로, 일부 경우에는 evoked potentials (EP)가 권장 될 수 있습니다. 잠재적 인 자극은 의사가 자극으로부터 얼마나 많은 신경이 메시지를 전달 하는지를 볼 수있게합니다. 예를 들어, 시각 유발 전위는 사람이 시시각각 변화하는 컴퓨터 화면을 보면서 신경 메시지가 시신경 경로를 따라 얼마나 잘 움직이는지를 측정합니다. 사람이 시력 장애를보고하지 않더라도 시신경 경로를 따라 손상된 신경 신호가 MS에 상당히 흔합니다.

치료

성인 MS와 마찬가지로 소아 MS는 치료할 수 없지만 질병을 수정하는 치료는 재발을 예방하고 뇌 및 척수의 MS 병변의 수를 줄이며 질병을 완만하게하며 장애 발병을 지연시킵니다.

질병 수정 치료

2018 년 5 월 미국 식품의 약국 (FDA)은 10 세 이상 어린이 및 청소년을 재발하는 MS로 치료하는 Gilenya (fingolimod)의 사용을 승인했습니다. Gilyena가 소아과 치료제로 승인 된 최초의 치료제이기 때문에 이는 매우 흥미로운 일입니다.

이 FDA 승인은 MS, Gilenya 또는 Avonex (인터페론 베타 -1a)와 함께 무작위로 그리고 맹목적으로 10 세 이상의 어린이에게 준 대규모 임상 시험을 기반으로합니다. 그 결과 아빌론을 복용 한 어린이와 비교하여 길 렌야를 복용 한 어린이의 재발 횟수가 감소한 것으로 나타났습니다. 이 연구에서 가장 흔한 부작용은 다음과 같습니다.

• 두통
• 간 효소 상승
• 설사
• 기침
• 독감
• 정맥 두염
• 등, 복부 및 / 또는 사지의 통증

이러한 부작용은 의사의 치료를 받아 관리 할 수 ​​있습니다.

이 FDA가 승인 할 때까지자가 주사제 인터페론 베타 (Avonex, Betaseron, Rebif) 및 Copaxone (glatiramer acetate)과 같은 질병 치료제는 소아 및 청소년에서 "비 라벨"로 사용되었다.

재진 구

코르티코 스테로이드는 증상을 호전시키고 발작 지속 기간을 단축시키기 때문에 급성 MS 재발시 어린이에게 처방됩니다. 성인 MS와 마찬가지로 코르티코 스테로이드는 장기적인 효과가 없습니다.

MS 재발을 치료하기위한 일반적인 요법은 3-5 일간 정맥 (정맥 내)을 통해 1 일 1 회 Solu-Medrol (메틸 프레드니솔론)을 투여 한 후 수일에 걸쳐 서서히 테이퍼 된 경구 스테로이드 (프레드니손)를 투여하는 것입니다.

증상 관리

MS의 증상을 관리하는 것은 어린이의 삶의 질과 일상의 기능을 향상시키는 데 가장 중요합니다. 피로, 우울증 및인지 문제와 같은 "보이지 않는"증상을 관리하는 것이 특히 어려울 수 있습니다. 어린이 또는 청소년은 성인에게 설명하려고 할 때 이러한 증상의 전달 또는 "들리지 않는"느낌을 전달하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

그렇기 때문에 MS가있는 어린이를 돌보기 위해서는다면적인 접근이 필요합니다. 파트너십은 아동의 신경과 의사와 형성 될 필요가있을뿐만 아니라 다른 전문가도 치료에 참여해야합니다. 이 전문가 중 일부는 심리학자, 물리 치료사 및 작업 치료사를 포함 할 수 있습니다.

아동이 방광 문제가있는 경우 여분의 화장실 휴식, 피로를 풀 수있는 경우 오후 휴식 시간, 또는 운동 장애가있는 경우 학교 캠퍼스 주변을 오갈 여분의 시간과 같이 교육 편의를 고려해야합니다. 자녀가 모든 잠재적 인 증상을 경험하지 못할 수도 있음을 이해하십시오. 이는 목록이 덜 압도적 인 느낌을 갖도록 도와 줄 수 있음을 알고 있습니다. 치료 계획은 자녀가 경험하는 특정 증상을 해결한다는 점에서 독특합니다.

한 단어 아주 잘

스스로 MS를 가졌거나 MS의 자녀가있는 부모이든간에, 이러한 좌절에도 불구하고 지식을 얻고, 답을 구하고, 인생을 최대한 살 수있는 탄력성을 유지하십시오.

다행히 소아과 MS에 대한 연구가 시작되고 진화하고 있음을 알면 정신을 조금이라도 완화 할 수 있기를 바랍니다.

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