중증 근무력증은 무엇입니까?

중증 근무력증은자가 면역 신경근 장애입니다. 일반적으로 인체의 면역 체계는 인체에 ​​침투하는 세균을 공격하기위한 항체를 만듭니다. "자가 면역"이란 사람의 면역 시스템이 오작동하는 것을 의미하며 사람의 세포를 공격하는 항체를 만듭니다. 중증 근무력증 (myasthenia gravis)에서 항체는 신경 신호가 근육에 전달되는 것을 방해합니다. 다른 말로하면, 근육은 움직일 신경으로부터 신호를받지 못합니다.

조짐

종종 사람은 특정한 근력 약화를 가지며 전반적인 피로 나 피로가 없습니다. 가장 일반적으로 영향을받는 근육은 다음과 같습니다.

• 눈꺼풀 뽑기 (모든 환자의 2/3의 첫 증상)
• 씹는, 삼키는 것, 또는 말하기 문제로 이끄는 구강 약화 (환자 1/6의 첫 번째 증상)
• 팔다리 또는 다리 약화 (첫 증상으로서 덜 일반적 임)

한 가지 단서는 약점이 하루 종일 다양하다는 것입니다. 일반적으로 사람이 잠에서 깨어날 때 약하지만, 하루가 지나면 악화됩니다. 특히 사람이 영향을받는 근육을 많이 사용하는 경우 더욱 그렇습니다. 이 약점은 예를 들어 하루 종일 서거나 일한 후에 다리에서 느끼는 피로감과는 다릅니다. "약점"은 특정 근육을 움직이거나 간신히 움직일 수 없다는 것을 의미합니다.

근력 약화를 악화시키는 다른 요인으로는 아프거나 (특히 바이러스 성 호흡기 감염), 갑상선 문제, 체온 상승, 월경 및 임신과 같은 정서적으로 화가납니다.

원인

중증 근무력증은 유전되지 않으며 전염성이 없습니다. 일부 연구자들은 유전 적 문제가 있다고 생각할지라도 사람들이 왜 그 장애를 개발하는지 명확하지 않다.미국에서는 10 만 명당 14 명 정도가 중증 근무력증을 앓고 있지만 연구진은 그 숫자가 아마도 더 높다고 믿는다. 여성의 장애는 대개 20 대와 30 대에서 시작됩니다. 남성의 경우 대개 50 세 이후.

진단

중증 근무력증이 있다고 생각되는 증상이있는 사람은이를 확인하기위한 검사가 있습니다. 가장 구체적인 시험은 아세틸 콜린 수용체 항체 검사를 사용하여 비정상적인 항체 존재 여부에 대한 혈액 검사입니다. 항체의 존재는 진단을 확인합니다.

또 다른 신뢰할 수있는 시험은 염화 에드포늄 시험 (Tensilon test)입니다. 이 화학 약품은 정맥에 주입되며, 근육의 힘이 주어지면 근육의 힘이 좋아지면 진단을 강력히지지합니다. 그러나 때로는 중증 근무력증 (myasthenia gravis) 환자처럼 보이거나 부정확합니다.

치료

중증 근무력증의 일반적인 치료 방법은 다음과 같습니다.

• Mestinon (pyridostigmine bromide) 및 Prostigmin (neostigmine bromide)과 같은 약물
• 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드 약물
• Imuran (azathioprine) 및 cyclosporine과 같은 면역 체계를 억제하는 약물
• 면역계의 주요 선인 흉선 제거 (흉선 절제술)
• 비정상적인 항체를 함유 한 사람의 혈장을 제거하고 신선한 혈장을 되돌려주는 혈장 교환 (혈장 회수)

예지

중증 근무력증이있는 사람들은 대부분의 경우 전 생애를 인도 할 수 있습니다. 때로는 근력 약화가 문제가되지 않는 지점으로 진행됩니다 (자발적인 완화). 어떤 사람들에게는 약점이 눈꺼풀에만 있습니다. 다른 사람들에게는 약점이 한 지점으로 진행되어 그 수준에 머무르게됩니다. 드물게, 그리고 일반적으로 장애의 처음 2 년 동안, 약점은 호흡을 조절하는 근육으로 확장 될 수 있으며, 환자는 입원해야합니다. 중증 근무력증의 치료법은 없지만 치료법은 대개 문제를 최소화하는 데 효과적입니다.

이 질환에 대한 치료법을 연구하는 연구원은 비정상적인 항체를 만드는 면역 체계의 문제를 해결하는 데 초점을 맞추고있다. 연구자들은 항체가 방출되는 과정에서 발생하는 모든 사슬 사건을 조사하여 방해 과정을 방해하고 항체가 문제를 일으키는 것을 막을 수 있는지 확인합니다.