Castleman의 질병 : 증후, 원인 및 처리

Robotic Resection of Castleman Disease in a Patient with Hemophilia A (12 월 2024)

Castleman 질병 (CD)는 림프절 및 관련 조직에 영향을 미치는 질병입니다. CD에는 NIH (National Institutes of Health) 지부의 GARD (Genetic and Rare Diseases Information Center)가 있습니다.

CD는 다음을 포함하여 다른 이름으로도 참조 될 수 있습니다.

캐슬 맨 종양
혈관 융기 성 신경절 과형성 증
혈소판 수혈 림프 과형성
거대 양성 림프종

질병의 한 유형은 unicentric CD라고하는데, 영향을받는 림프절은 가슴이나 배처럼 몸의 특정 영역으로 제한됩니다. 두 번째 유형의 CD는 다중 중심 CD로 알려져 있으며 신체의 특정 부분에만 국한되지는 않습니다. 대조적으로,이 형태의 상태는 신체 전반 또는 전신적으로 목, 쇄골, 겨드랑이 또는 사타구니를 포함한 여러 영역의 임파선 및 조직에 영향을 미칩니다.

이 질병은 1950 년대에 처음으로 질병에 대한 설명을 제공 한 사람인 Benjamin Castleman 박사의 이름을 따릅니다. CD는 암은 아니지만 세포는 림프종과 유사한 방식으로 림프계에서 증식하고 증식 할 수 있습니다. 세포의 비정상적인 과증식이 나타나는 림프계의 상태는 림프 증식 성 장애 (lymphoproliferative disorder)로 알려져 있습니다. 미국 암 협회 (American Cancer Society)에 따르면 CD를 가진 일부 사람들은 궁극적으로 림프종을 일으킬 수 있습니다.

CD는 질병에 대한 연구 및 치료 옵션을 향상시키기위한 글로벌 이니셔티브 인 Castleman Disease Collaborative Network (CDCN)에보고 된 바와 같이 연간 약 6,500 ~ 7,700 건의 새로운 사례가있는 드문 질병으로 간주됩니다.

CDCN은 원심 CD의 발병 연령은 일반적으로 사람이 20 세에서 30 세 사이이고, 다 중심 CD의 발병 연령이 40 세에서 60 세 사이 일 때 나타납니다.

조짐

CD의 증상은 특정 질병에 막연하고 비특이적 일 수 있습니다. 또한이 병을 앓고있는 일부 사람들은 전혀 증상을인지하지 못할 수 있으며 신체 검사 나 다른 상태를 검사하는 동안 림프절이 확대 될 수 있습니다. 이는 특히 유니 센트 CD의 경우에 해당됩니다. 그러나 확대 된 림프절의 위치에 따라 사람은 다음과 같은 증상 및 증상을 경험할 수 있습니다.

눈에 띄는 덩어리
확대 된 림프절 주변의 통증
배꼽 충만
호흡 곤란

일반적으로 다 중심성 CD 환자는 더 심각한 증상을 나타내며, 특히 바이러스 감염이있는 경우 특히 그렇습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

피로
열
중증 감염에 대한 민감성
구역질
체중 감량
식은 땀
약점
빈혈증
간 또는 비장이 확대됨

원인

현재까지 질병의 구체적인 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 인간 헤르페스 바이러스 8 (HHV-8) 및 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)와 함께 살고있는 것과 같이 다 중심성 CD와 면역 저하 환자들 사이에는 연관성이 있습니다.

질병은 모든 연령, 성별 및 배경을 가진 개인에게 영향을 줄 수 있으며, 유전 된 질병과는 반대로 사람들에게 산발적으로 발생하는 것으로 생각됩니다.

진단

CD의 징후와 증상이 다른 의학적 증상과 겹치기 때문에 진단하기가 어려울 수 있습니다. 위에서 언급했듯이이 질환은 다른 조건에서 신체 검사 나 영상 검사를하는 동안 확대 된 림프절이 발견 될 때 가장 두드러지게 나타납니다. 많은 경우, 신체 또는 의료 팀은 CD의 진단에 도달하기 전에 다른 질병의 가능성을 배제 할 것입니다. CDNC에 따르면 이것은 수주에서 수년이 걸릴 것이라고합니다.

그러나 2017 년에 HHV-8과 관련된 다 중심성 CD를 진단하는 데있어 새로운 증거 기반의 국제 진단 기준이 만들어지면서 진전이있었습니다. 의사가 CD의 진단을 의심 할 때 다음과 같은 검사와 절차를 통해 질병을 확인할 수 있습니다.

림프절 생검

CD의 증상은 림프절과 같은 림프절에 영향을 미치는 다른 질병과 유사하기 때문에 확대 된 림프절의 생검이 필요할 것입니다. 생검은 바늘을 사용하거나 수술을 통해 수행 할 수 있습니다.

혈액 및 소변 검사

혈액 및 소변 검사로 빈혈, 증가 된 염증 마커 또는 신장 기능 저하와 같은 이상이 나타날 수 있으며 이는 CD를 나타낼 수 있습니다. 또한 혈액 및 소변 검사를 통해 다른 감염이나 질병의 존재를 배제 할 수 있습니다.

이미징

MRI 또는 PET 스캔과 같은 이미징 테스트는 신체의 확대 된 림프절 부위를 찾는 데 사용될 수 있습니다. 이미징 테스트를 통해 치료가 효과가 있는지 확인할 수 있습니다.

치료

치료 방법은 사람이 유니 센트 CD인지 멀티 센터 CD인지에 따라 다릅니다.

유니 센트릭 CD

원심성 CD의 대부분의 경우, 확대 된 림프절을 제거하기위한 수술이 치료의 표준으로 간주됩니다. 유니 센트릭 CD를 가진 환자는 검사 결과가 정상 범위로 돌아 가면 더 이상 증상이 없어지면 치료할 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 수술 후 림프절 제거 후에도 계속 불쾌한 증상을 겪을 수 있으며 다 중심성 CD와 유사한 치료가 필요할 수 있습니다.

다 중심적 CD

과거에는 다기관 적 CD 치료에 화학 요법이 사용되었지만 약물 치료는 최전선 치료법으로 부상하고 있습니다. FDA 승인 약물 인 실뱅 (Sylvant)과 같은 면역 요법 약물은 다 중심성 MD 환자가 생산하는 단백질의 과잉을 목표로 삼고있다. 다른 치료법에는 염증을 줄이기위한 코르티코 스테로이드와 HHV-8 또는 HIV가있을 때의 항 바이러스제가 포함될 수 있습니다.

의약품으로 림프절의 세포가 과도하게 성장하지 못하면 화학 요법이나 자신의 줄기 세포 (자가 골수 이식이라고도 함)의 골수 이식 같은 더 공격적인 치료가 필요합니다.