신경 아세포종 : 증상, 치료 및 예후

자녀 나 친구의 아이가 신경 모세포종으로 진단 되었다면 무엇을 알아야합니까? 이런 종류의 유년기 암은 얼마나 흔한가요? 어떻게 치료되며 예후는 무엇입니까?

신경 아세포종이란 무엇입니까?

유아기의 가장 흔한 유형의 암 중 하나 인 신경 모세포종은 어린 소아에서 발견되는 암입니다. 종양은 중추 신경계의 신경 모세포 (미성숙 신경 세포)에서 시작됩니다.

특히, 신경 모세포종은 교감 신경계의 일부인 신경 세포를 포함합니다. 교감 신경계와 부교감 신경계는 모두 자율 신경계의 일부이며, 신체에서 우리가 호흡과 소화 등을 생각할 필요가없는 과정을 제어하는 ​​시스템입니다. 교감 신경계는 우리가 스트레스를 받거나 두려워 할 때 발생하는 "싸움 또는 비행"반응을 담당합니다.

교감 신경계에는 신체의 다른 수준에 위치한 신경절로 불리는 영역이 있습니다. 이 시스템에서 신경 모세포종이 시작되는 위치에 따라 부신 (약 3 분의 1), 복부, 골반, 가슴 또는 목에서 시작될 수 있습니다.

신경 모세포에 관한 통계

신경 모세포종 (Neuroblastoma)은 일반적인 소아암으로 15 세 미만의 암 중 7 %를 차지하고 있으며, 첫해에 발병하는 암의 25 %를 차지합니다. 따라서, 그것은 유아에서 암의 가장 일반적인 유형입니다. 남성보다 여성보다 약간 더 흔합니다. 신경 아세포종의 약 65 %는 6 개월 전에 진단되며,이 유형의 암은 10 세 이후에 드뭅니다. 신경 아세포종은 어린이의 암 관련 사망의 약 15 %를 담당합니다.

신경 아세포종의 징후와 증상

신경 아세포종의 징후와 증상은 암이 다른 지역으로 퍼 졌는지 여부뿐만 아니라 신체가 어디에서 발생하는지에 따라 달라질 수 있습니다.

가장 흔한 증상은 큰 복부 종괴입니다. 가슴, 골반 또는 목과 같이 신경절이 존재하는 다른 부위에서도 종괴가 발생할 수 있습니다. 발열이있을 수 있으며 어린이는 체중 감소 또는 "번창하지 못함"으로 고통받을 수 있습니다.

암이 전염되면 (대부분 골수, 간 또는 뼈에) 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 눈 주위 및 전후의 전이 (periorbital metastases)로 인해 눈 아래 다크 서클로 유아의 눈이 돌출 될 수 있습니다 (안구 돌출증). 피부 전이는 파란 검은 반점 (반상 출혈)을 유발할 수 있으며, 이로 인해 "블루 베리 머핀 베이비"라는 용어가 생깁니다. 뼈 전이로 인한 척추 압박은 장 또는 방광 증상을 일으킬 수 있습니다. 긴 뼈의 전이는 종종 통증을 유발하고 병적 인 골절 (뼈의 암으로 인해 약화되는 뼈의 골절)을 초래할 수 있습니다.

신경 아세포종은 어디에서 전파됩니까 (전이)?

신경 아세포종은 혈류 또는 림프계를 통해 원발 부위에서 퍼질 수 있습니다. 가장 널리 퍼져있는 신체 부위는 다음과 같습니다.

• 뼈 (뼈 통증 및 절뚝 거리기)
• 간
• 폐 (호흡 곤란 또는 호흡 곤란을 일으킴)
• 골수 (빈혈로 인한 창백 및 약화)
• Periorbital 지역 (불룩을 야기하는 눈 주위)
• 피부 (블루 베리 머핀 등장)

신경 아세포종의 진단

신경 모세포종의 진단은 일반적으로 마커 (암 세포가 분비하는 물질)와 영상 연구를 찾는 혈액 검사를 모두 포함합니다.

교감 신경계의 일부로 neuroblastoma 세포는 catecholamines로 알려진 호르몬을 분비합니다. 여기에는 에피네프린, 노르 에피네프린, 도파민과 같은 호르몬이 포함됩니다. 신경 모세포종 진단에서 가장 자주 측정되는 물질은 homovanillic acid (HVA)와 vanillylmandelic acid (VMA)입니다. HVA와 VMA는 노르 에피네프린과 도파민의 대사 산물 (분해 생성물)입니다.

종양을 평가하고 (그리고 전이를 찾는) 영상 검사는 CT 스캔, MRI 및 PET 스캔을 포함 할 수 있습니다. "구조적"연구 인 CT ​​및 MRI와 달리 PET 스캔은 "기능적"연구입니다. 이 검사에서는 소량의 방사성 당분이 혈류에 주입됩니다. 종양 세포와 같이 빠르게 성장하는 세포는이 당을 더 많이 차지하며 이미징으로 검출 할 수 있습니다.

이 종양은 일반적으로 골수에 퍼지기 때문에 골수 생검이 일반적으로 시행됩니다.

neuroblastomas에 대한 고유 한 테스트는 MIBG 검사입니다. MIBG는 메타 요오드 벤질 구아니딘을 의미합니다. 신경 아세포종 세포는 방사성 요오드와 결합 된 MIBG를 흡수합니다. 이 연구는 골수 전이 및 골수 침범을 평가하는 데 도움이됩니다.

자주 수행되는 또 다른 검사는 MYCN 증폭 검사입니다. MYCN은 세포 성장에 중요한 유전자입니다. 일부 신경 모세포종에는이 유전자의 과잉 사본 (10 개 이상의 사본)이 있으며, "MYCH 증폭"이라고하는 발견이 있습니다. MYCN 증폭 된 신경 아세포종은 신경 아세포종 치료에 반응이 적으며 신체의 다른 부위로 전이 할 가능성이 더 큽니다.

신경 아세포종 스크리닝

소변 바닐 릴 멜란 산 (vanillylmandelic acid)과 호모 바닐린 산 (homovanillic acid)의 수치가 매우 쉽게 얻어지며 신경 모세포종의 75-90 %에 비정상적인 수치가 나타나기 때문에 모든 어린이에게이 질병을 선별 할 가능성이 논의되었습니다.

연구에서는 일반적으로 6 개월 째에이 검사를 통한 검사를 실시했습니다.선별 검사는 초기 신경 모세포종이있는 어린이를 더 많이 입양하지만,이 질환의 사망률에는 아무런 영향을 미치지 않는 것으로 보이며 현재 권장되지 않습니다.

신경 모세포 병기

다른 많은 암과 마찬가지로 신경 아세포종은 암의 진행 정도에 따라 1 단계와 4 단계로 나누어집니다. 단계는 다음을 포함합니다:

• 1 기 - 1 기 질병에서 종양이 국소화되지만 근처의 림프절로 퍼 졌을 수도 있습니다. 이 단계에서 수술 중 종양이 완전히 제거 될 수 있습니다.
• 2 단계 - 종양이 시작된 부위에 국한되며 인근 림프절이 영향을받을 수 있지만 종양을 수술로 완전히 제거 할 수는 없습니다.
• III 기 - 수술로 종양을 제거 할 수 없습니다 (절제 불가능). 그것은 인근 또는 지역 림프절로 전이되었을 수도 있지만 신체의 다른 부위에는 전이되지 않았을 수 있습니다.
• 병기 IV - 병기 IV는 림프절이 있거나없는 뼈, 골수, 간 또는 피부로 퍼진 모든 크기의 종양을 포함합니다.
• IV-S 단계 - 국소화 된 종양에 대해 IV-S 단계의 특수 분류가 이루어 지지만 1 세 미만의 영아에서 골수, 피부 또는 간으로 퍼 졌음에도 불구하고. 골수가 관련 될 수 있지만 종양은 골수의 10 % 미만에 존재합니다.

암이 단계 IV 일 때 약 60 ~ 80 %의 어린이가 진단됩니다.

국제 신경 모세포종 리스크 그룹 스테이징 시스템 (INRGSS)

국제 신경 모세포종 위험 그룹 스테이징 시스템은 신경 아세포종이 정의되고 암의 "위험", 즉 종양이 얼마나 완치 될지에 대한 정보를 제공하는 또 다른 방법입니다.

이 시스템을 사용하면 종양은 고위험 또는 저 위험으로 분류되어 치료를 유도하는 데 도움이됩니다.

신경 아세포종의 원인과 위험 인자

신경 아세포종을 앓고있는 대부분의 어린이는 가족력이 없습니다. 즉, 유전 적 돌연변이는 신경 아세포종의 약 10 %를 차지하는 것으로 생각된다.

ALK (퇴행성 림프종 키나아제) 유전자의 돌연변이는 가족 성 신경 아세포종의 주요 원인입니다. PHOX2B의 생식 세포 돌연변이는 가족 성 신경 모세포종의 일부로 밝혀졌습니다.

다른 가능한 위험 요소로는 부모의 흡연, 알코올 사용, 임신 중 일부 약물 및 특정 화학 물질에 대한 노출 등이 포함될 수 있지만 현재로서는 이러한 기능이 중요한 역할을하는지 여부는 불확실합니다.

신경 아세포종 치료법

신경 모세포종에는 여러 가지 치료법이 있습니다. 이것들의 선택은 수술이 가능한지 여부와 다른 요인들에 달려 있습니다. 종양이 INCRSS에 따라 "고위험"인지 여부는 치료법 선택에 중요한 역할을하며 종양이 고위험인지 저 위험인지에 따라 선택됩니다. 옵션에는 다음이 포함됩니다.

• 외과 - 신경 모세포종이 퍼지지 않는 한 (제 4 기), 가능한 한 많은 종양을 제거하기 위해 수술을 시행합니다. 수술로 종양 전체를 제거 할 수없는 경우 화학 요법 및 방사선 치료를 추가로 권장합니다.
• 화학 요법 화학 요법은 급속하게 분열하는 세포를 죽이는 약물의 사용을 포함합니다. 따라서 골수, 모낭 및 소화관에있는 것과 같이 빠르게 분열하는 신체의 정상 세포에 미치는 영향으로 인해 부작용이 발생할 수 있습니다. 신경 모세포종 치료에 일반적으로 사용되는 화학 요법 약물에는 Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) 및 etoposide가 있습니다. 종양이 고위험으로 간주되는 경우 추가 약제가 일반적으로 사용됩니다.
• 줄기 세포 이식 - 고용량 화학 요법과 방사선 요법 후에 줄기 세포 이식이 치료를위한 또 다른 선택입니다. 이식은자가 항원 (항암 화학 요법 이전에 철회 된 아동의 세포를 사용) 또는 동종 이식 (부모 또는 비 관련 기증자와 같은 기증자의 세포 사용)이 될 수 있습니다.
• 기타 치료법 - 재발하는 종양의 경우, 레티노이드 요법, 면역 요법, ALK 억제제 및 기타 치료법 (예: 방사성 입자에 부착 된 신경 모세포종 세포가 차지하는 화합물 사용)을 통한 표적 치료가 고려 될 수있는 다른 범주의 치료법.

신경 모세포종의 자연 발진

자연 발병으로 불리는 현상은 특히 5cm (2½ 인치) 미만의 종양이있는 어린이의 경우 1 기 또는 2 기가되며 1 세 미만입니다.

자연 발병은 종양이 아무런 치료없이 스스로 사라지면 발생합니다. 이 현상은 다른 많은 암에서는 드물지만 원발 종양이나 전이를위한 신경 아세포종은 드문 일이 아닙니다. 우리는이 종양의 일부가 사라지게하는 원인이 무엇인지 확신 할 수 없지만 면역 체계와 관련이있을 수 있습니다.

신경 아세포종의 예후

신경 모세포종의 예후는 다른 어린이들 사이에서 엄청나게 다를 수 있습니다. 진단시 연령은 예후에 영향을 미치는 가장 중요한 요소입니다. 신경 모세포종의 진행 단계에서도, 1 세 이전에 진단받은 어린이는 매우 좋은 예후를 보입니다.

신경 모세포종의 예후와 관련된 요소는 다음과 같습니다:

• 진단 연령
• 질병의 단계
• 배수체 및 증폭과 같은 유전 적 소견
• 특정 단백질의 종양에 의한 발현

지원 찾기

누군가는 암을 가진 것보다 나을 수있는 유일한 방법은 아이가 암에 걸리게하는 것이라고 말하면서 그 진술에 많은 진실이 있습니다. 부모로서 우리는 우리 아이들에게 고통을 덜어주고 싶습니다. 다행히도 암을 앓고있는 어린이의 부모의 요구는 최근 몇 년 동안 많은 관심을 받았습니다.암이있는 어린이를 둔 부모를 지원하기 위해 고안된 많은 단체가 있으며, 많은 개인 및 온라인 지원 단체와 지역 사회가 있습니다. 이 그룹을 통해 비슷한 어려움에 직면 해있는 다른 부모와 이야기하고 혼자가 아니라는 것을 알면서 도움을 얻을 수 있습니다. 잠시 시간을내어 암이있는 부모를 둔 단체를 확인하십시오.

형제 자매를 언급하는 것도 중요합니다. 형제 자매가 암에 걸린 감정을 극복하고 종종 부모와의 시간이 훨씬 짧기 때문입니다. 대부분의 친구들이 이해할 수없는 것에 직면하는 어린이들의 요구를 충족시키기 위해 고안된 지원 단체 및 캠프가 있습니다. CancerCare에는 암이있는 어린이의 형제 자매를 돕기위한 자료가 있습니다. SuperSibs는 형제가 암을 앓고있는 어린이들을 위안하고 권한을 부여하는 데 전념하고 있으며 이러한 어린이들의 요구를 충족시키기위한 여러 가지 프로그램을 제공합니다. 또한 암에 걸린 가족 및 어린이를위한 캠프 및 수양회를 확인하실 수 있습니다.

DipHealth에서 온 단어

신경 모세포종은 생후 첫 1 년 동안 가장 흔한 유형의 암이지만 나중에는 어린이나 성인기에는 드뭅니다. 증상은 종종 복부에 덩어리를 발견하거나 "블루 베리 머핀"발진과 같은 증상을 포함합니다.

방금 진단 된 신경 아세포종이나 재발 한 신경 아세포종 모두 여러 가지 치료 옵션을 사용할 수 있습니다. 예후는 여러 요인에 달려 있지만 생존 첫해에 질병이 진단되면 생존율이 가장 높습니다. 사실 일부 신경 모세포종, 특히 어린 영아기의 신경 모세포종은 치료없이 자발적으로 사라집니다.

예후가 좋을지라도 신경 모세포종은 부모에게 치명적인 진단이며, 자녀를 암에 대면하는 것보다는 진단 자체가 더 중요합니다. 다행히도 최근 몇 년간 소아암 치료에 대한 엄청난 연구와 발전이있어 왔으며 매년 새로운 치료법이 개발되고 있습니다.