경피증의 유형 (전신성 경화증)
차례:
Crest 증후군 및 경피증 (구월 2024)
경피증은 결합 조직의 비정상적인 성장, 피부 및 내부 장기를 지탱하는 조직에 의해 복잡 해지는 질병 그룹의 증상입니다. 많은 류마티스 전문의는이 질병을 전신 경화증과 피부 경화증을 경피증이라고합니다. 경피증은 문자 그대로 그리스어 단어에서 파생 된 "단단한 피부"를 의미합니다. 경화증 (경도를 의미 함) 및 피부 (피부를 의미 함).
경피증은 류마티스 질환 (염증과 근육, 관절 또는 섬유 조직의 통증을 특징으로하는 상태) 및 결합 조직 질환으로 간주됩니다.
일부 유형의 경피증은 피부를 단단하고 단단하게 만드는 비정상적인 과정이 제한적입니다. 다른 유형은 더 복잡하여 혈관과 심장, 폐, 신장 등의 내장 기관에 영향을 미칩니다.
경피증의 두 가지 주요 종류가 있습니다: 신체의 특정 부분에만 영향을 미치고 선형 경피증과 morphea를 포함하는 국소화 된 경피증, 전신에 영향을주는 전신 경화증.
국소화 된 경피증
국소화 된 유형의 경피증은 피부 및 관련 조직, 때로는 아래의 근육에 영향을줍니다. 내부 기관은 영향을받지 않습니다.
국소성 경화증은 전신적인 유형의 질병으로 진행될 수 없습니다. 지역화 된 유형은 시간이 지남에 따라 향상 될 수 있지만 질병이 활동 중일 때 발생하는 피부 변화는 영구적 일 수 있습니다. 심각하고 사용하지 못할 수 있습니다.
국소화 된 경피증에는 morphea와 linear의 두 가지 유형이 있습니다.
모피아
단단한 타원형 모양의 부위가 두꺼워지는 피부의 붉은 패치는 국소화 된 경피증의 모피어 유형의 특징입니다. 패치의 중심은 아이보리이며 보라색 테두리가 있습니다. 패치는 가슴, 위, 등, 얼굴, 팔, 다리에서 발생할 수 있습니다.
패치는 일반적으로 땀이 거의없고 모발 성장이 거의 없습니다. Morphea는 국소화 될 수 있으며 (직경이 1/2 인치에서 12 인치에 이르는 하나 또는 여러 개의 패치로 제한됨) 일반화되어 있습니다 (피부 패치는 단단하고 어두우 며 신체의 넓은 영역으로 퍼집니다). Morphea는 일반적으로 3 ~ 5 년 후에 퇴색하지만, 사람들은 어두운 피부 패치와 드물게 근육의 약화가 남아 있습니다.
선의
두꺼워 진 비정상적으로 착색 된 피부의 특이한 단일 라인 또는 밴드는 전형적으로 선형 유형의 국소화 된 경피증을 특징으로한다. 라인은 일반적으로 팔이나 다리를 내려 실행하지만 이마를 내려 실행할 수 있습니다.
전신 경화증
전신 경화증은 피부에 영향을 줄뿐만 아니라 혈관과 주요 장기에도 영향을줍니다.
크레스 증후군
전신성 경화증을 앓고있는 사람들은 CREST 증후군 (CREST syndrome)으로 알려진 다음과 같은 증상을 보입니다.
- 석회화: 결합 조직에 칼슘 침착 물이 형성됨.
- 레이노 현상: 감기 나 불안에 반응하여 손이나 발의 작은 혈관이 수축합니다.
- 식도 기능 이상: 식도의 손상된 기능은 식도의 평활근이 정상적인 움직임을 잃을 때 발생합니다.
- Sclerodactyly: 손가락에 두껍고 딱딱한 피부는 피부층에 과량의 콜라겐이 침착되어 생깁니다.
- Telangiectasias: 손과 얼굴에 작은 붉은 반점이 작은 혈관의 붓기로 인해 발생합니다.
한정된 경피증
전신 경화증은 제한적이고 확산되는 두 가지 범주로 나뉩니다.
제한된 경피증은 전형적으로 점차적으로 발병하며 손가락, 손, 얼굴, 아래 팔 및 다리와 같은 피부의 특정 영역으로 제한됩니다.
레이노 현상은 피부가 두꺼워지기까지 수년 동안 종종 경험됩니다. 다른 사람들은 시간이 지남에 따라 개선 된 신체의 많은 부분에 걸쳐 피부 문제를 경험하고, 단단하고 두꺼운 피부로 얼굴과 손만 남깁니다. 석회화와 모세 혈관 확장이 종종 발생합니다.
제한된 경피증은이 환자에서 CREST 증상의 우세로 인해 CREST 증후군이라고도합니다.
확산 성 경피증
일반적으로 확산 성 경화증은 갑자기 나타납니다. 피부가 두꺼워지는 현상은 빠르게 발생하며 신체의 대부분을 대칭 패턴으로 덮습니다. 주요 장기가 손상 될 수 있습니다. 확산 성 경피증과 관련된 증상은 다음과 같습니다:
- 피로감
- 식욕 감퇴 또는 체중 감량
- 공동 팽창
- 관절 통증
피부가 부풀어 오르고 반짝 거리며 가렵고 가렵습니다. 확산 성 경피증의 손상은 몇 년에 걸쳐 발생합니다.
약 3-5 년 후, 환자들은 안정화되는 경향이 있으며, 진행이 거의 보이지 않고 증상이 완만 해지면 점차적으로 피부 변화가 다시 시작됩니다. 연화로 인식되는 단계는 콜라겐을 적게 만들고 몸이 과도한 콜라겐을 제거합니다.
두꺼워 진 마지막 영역은 가역적으로 부드럽게됩니다. 어떤 환자의 피부는 정상적인 것처럼 보이지만 다른 피부는 가늘고 연약합니다. diffuse scleroderma 환자는 신장, 폐, 심장 및 소화관에서 심각한 합병증이 발생하는 경우 가장 심각한 예후를 경험합니다.
확산 형 경피증 환자의 3 분의 1 미만은 상기 기관에서 심각한 합병증을 일으킨다.
전신 경화증 사인 경화증
일부는 전신성 경화증의 제 3 범주 인 전신 경화증을 인식합니다. 이 형태는 혈관과 내장 기관에는 영향을 미치지 만 피부에는 영향을 미치지 않습니다.
DipHealth에서 온 단어
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