결절성 림프구의 우세한 림프계 종양

결절성 림프구 주 우성 Hodgkin 림프종 (NLPHL)은 림프 세포의 암인 Hodgkin 병의 한 유형입니다. 이 암의 모든 경우의 약 5 %를 차지하는 덜 빈번한 유형의 호 지킨 림프종 중 하나입니다. 그러나, 고전적인 호 지킨 림프종 (Hodgkin lymphomas)이라고 불리는 다른 유형의 호 지킨 (Hodgkin) 병과는 차별화되는 특징이 있습니다.

결절성 림프구의 우세한 Hodgkin 림프종은 누가 얻습니까?

대부분의 환자는 대개 30 대이지만 NLPHL은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 남성의 경우 여성의 비율보다 3 배 더 일반적입니다. 확실한 원인은 없지만 엡스타인 바 바이러스 (Epstein-Barr virus)에 감염되어 있고 호 지킨 림프종 (Hodgkin lympoma)과 1 차 친척 관계가있는 것 등의 위험 요소가 있습니다.

NLPHL의 증상은 무엇입니까?

이 질병의 주된 경고 징후는 목, 가슴 또는 겨드랑이의 림프절의 확대입니다. 다른 림프절 또는 다른 장기의 침범은 매우 드문 경우입니다.림프종의 다른 증상으로는 발열, 체중 감소, 야간 발한 등이 있습니다. 신체 검사, 병력 검사 및 혈액 검사가 실시됩니다.

림프절 진단은 림프절 생검으로 시행됩니다. 정확한 유형의 림프종은 NLPHL과 다른 유형의 Hodgkin 림프종의 차이를 알 수있는 분자 검사에 의해 결정됩니다. NLPHL은 일반적으로 항체를 생산하는 면역 체계의 일부를 구성하는 무질서한 B 세포에 의해 생성됩니다. 그들은 세포 표면에있는 단백질 인 CD 항원의 특유한 패턴을 가지고있어 생화학 분석 및 CD 마커 분석을 사용하여 진단 할 수 있습니다. 이 독특한 CD 항원 패턴은 또한 표적화 된 단일 클론 항체 치료에 사용됩니다.

NLPHL은 어떻게 치료됩니까?

NLPHL 환자 10 명 중 거의 8 명이 조기 림프종으로 진단 받고 림프절은 목과 상반부에서만 발생합니다. NLPHL은 고전적인 Hodgkin 림프종보다 느리게 성장하는 경향이 있으며 증상이 없다면 치료를 시작하기 전에 증상을보고 기다리기로 결정할 수 있습니다. 림프종이 초기 단계에 있고 B 증상이 없으면 방사선 치료만으로 치료할 수 있습니다. B 증상으로는 발열, 체중 감소, 밤 땀 흘림 등이 있습니다.

B 형 증상이 있거나 귀하의 사례가보다 발전된 단계에 있다면, 결절성 림프구 주 우성 림프 림프종의 치료에는 화학 요법이 포함되며 종종 방사선 요법도 시행됩니다. 단클론 항체 리툭시 맵은 또한 대부분의 환자가 치료에 매우 잘 반응하며, 90 % 이상이 완치됩니다. 호 지킨 병의 생존율은 치료의 진보로 인해 향상되고 있습니다.

이것은 좋은 예후 인 반면, 환자의 10 %에서 40 %에서 확산 후 큰 B 세포 림프종이 치료 후 10 년 후에 발생합니다. NLPHL은 젊은 남성에서 가장 흔하게 발생하므로 재발을 감지하기 위해 장기 추적 관찰을 계속하는 것이 중요합니다. 그들의 초기 치료가 치료법을 만들어 낸 것처럼 보일 수는 있지만 나중에 재발과 진행의 빈도는 상당하므로 장기간 지속적으로 모니터링해야합니다.

단클론 항체 인 리툭시 맵으로 재발 한 NLPHL 환자의 치료가 연구되고있다.