Thalassemia의 합병증
차례:
Bất đồng nhóm máu Rh (구월 2024)
지중해 지중해 및 중급 지중해 모두 중간 빈혈 만이 아닙니다. thalassemia와 관련된 합병증은 부분적으로 thalassemia의 중증도와 필요한 치료 방법에 의해 결정됩니다. 지중해 혈증은 혈액 질환이므로 모든 장기가 영향을받을 수 있습니다.
thalassemia로 인해 심각한 의학적 합병증의 위험에 처해 있다는 사실을 알고 있으면 놀랄 것입니다. 이러한 합병증을 선별하고 조기 치료를 시작하려면 정기적 인 의료 서비스를 유지하는 것이 중요하다는 것을 알고 있어야합니다.
골격 변화
적혈구 생산은 주로 골수에서 발생합니다. thalassemia의 경우,이 RBC 생산은 효과가 없습니다.몸이 생산을 향상 시키려고 시도하는 한 가지 방법은 골수에서 사용 가능한 공간을 확장하는 것입니다. 이 가장 주목할만한 것은 두개골과 얼굴의 뼈에서 발생합니다. 사람들은 뺨과 눈에 띄는 이마처럼 췌장암 (thalassemic facies)이라고 불리는 것을 개발할 수 있습니다. 만성 수혈 요법의 조기 개시는 이것을 예방할 수 있습니다.
Osteopenia (약한 뼈)와 골다공증 (얇고 부서지기 쉬운 뼈)은 청소년과 젊은 성인에게서 발생할 수 있습니다. 이러한 변화가 지중해에서 왜 발생하는지 이해할 수 없습니다. 골다공증은 골절, 특히 척추 골절을 일으킬 정도로 심각 할 수 있습니다. 수혈 요법은 이러한 합병증을 예방하는 것으로 보이지 않습니다.
비장 비대
비장은 적혈구 (RBC)를 생산할 수 있습니다. 일반적으로 임신 5 개월 전쯤에이 기능을 상실합니다. 지중해 혈증에서 골수 내 비효율적 인 적혈구 생산은 비장을 자극하여 생산을 재개 할 수 있습니다. 이렇게하기 위해 비장의 크기가 커집니다 (비장 비대증). 이 RBC 생산은 효과가없고 빈혈을 개선하지 못합니다. 수혈 치료의 조기 시작은 이것을 예방할 수 있습니다. 비장이 수혈량 및 / 또는 빈도를 증가시키는 경우 비장 절제술 (비장 제거)이 필요할 수 있습니다.
담석
지중해 혈증은 용혈성 빈혈이며, 이는 적혈구가 생산 될 수있는 것보다 빠르게 파괴된다는 것을 의미합니다. 적혈구가 파괴되면 적혈구에서 색소 인 빌리루빈이 방출됩니다. 이 과도한 빌리루빈은 복합 담석의 발달을 초래할 수 있습니다. 사실 베타 지중해 증후군 환자의 절반 이상이 15 세까지 담석을 가질 수 있습니다. 담석이 심각한 통증이나 염증을 일으키는 경우 담낭 제거 (담낭 절제술)가 필요할 수 있습니다.
철 과부하
지중해 혈증 환자는 철분 과부하를 일으킬 위험이 있으며이를 헤모 크 로마증이라고도합니다. 과도한 철분은 반복적 인 적혈구 수혈 및 / 또는 식품에서 철분의 흡수가 증가한 두 가지 원인으로 발생합니다. 철분 과부하는 심장, 간, 췌장에 심각한 의학적 문제를 일으킬 수 있습니다. 철 chelators라는 약물은 신체에서 철분을 제거하는 데 사용할 수 있습니다.
재생산 위기
지중해 혈증 환자 (다른 용혈성 빈혈증과 마찬가지로)에는 새로운 적혈구 생산 비율이 높아야합니다. 파보 바이러스 B19는 다섯 번째 질병이라고 불리는 어린이의 전형적인 질병을 일으키는 바이러스입니다. 파보 바이러스는 골수에서 줄기 세포를 감염시켜 7 ~ 10 일 동안 RBC 생산을 예방합니다. thalassemia가있는 사람에서 적혈구 생산량이 감소하면 심각한 빈혈이 발생하며 일반적으로 RBC 수혈이 필요합니다.
내분비 문제
thalassemia에 과도한 철 과량은 철분이 췌장, 갑상선 및 성기와 같은 내분비 기관에 침착 될 수 있습니다. 췌장의 철분은 당뇨병을 일으킬 수 있습니다. 갑상선의 철분은 갑상선 호르몬 수치가 낮아서 피로, 체중 증가, 차가운 편협 (다른 사람들이 그렇지 않을 때 감기에 걸림), 굵은 머리카락을 유발할 수 있습니다. 성기능 저하 (철분 저하)는 남성의 성욕과 발기 부진을 감소시키고 여성의 월경주기를 단축시킵니다.
심장 및 폐 문제
심장 문제는 베타 지중해 빈혈 환자에서 드문 일이 아닙니다. 심장의 확장은 빈혈로 인해 일찍 발생합니다. 혈액이 적 으면 심장이 더 힘을 주어 펌프를 확대시켜야합니다. 수혈 요법은 이런 일이 일어나지 않도록 도와줍니다. 심장 근육에서 철분 과부하가 장기간 지속되는 것은 주요한 합병증입니다. 심장의 철분은 불규칙한 심장 박동 (부정맥)과 심장 마비를 일으킬 수 있습니다. 초기 철분 킬레이트 요법은 이러한 생명을 위협하는 합병증을 예방하는 데 중요합니다.
완전하게 이해하지는 못했지만, 지중해 출혈이있는 사람들은 폐에서 폐 고혈압이나 고혈압을 일으킬 위험이있는 것으로 보입니다. 혈압이 폐에서 높아지면 심장에서 혈액을 폐로 펌핑하는 것이 더 어려워지며 심장 합병증을 유발할 수 있습니다. 증상은 미묘하기 때문에 선별 검사가 중요하므로 치료를 일찍 시작할 수 있습니다.
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