랑게르한스 세포 Histiocytosis에 대해 알아야 할 것

Paul Langerhans는 독일 의사의 아들 인 1847 년 7 월 25 일 독일 베를린에서 태어났습니다. 그의 아버지처럼 약을 공부하기 위해, 젊은이는 여전히 학부 과정에서 중요한 발견을했습니다. 그의 발견은 표피 랑게르한스 세포 (Langerhans cell histiocytosis)로 알려진 상태에서 중요한 역할을하는 표피 랑게르한스 세포로 알려지게되었습니다.

랑게르한스 돌기 세포 발견

Langerhans는 베를린 대학이 주관 한 공개 경쟁에 참여했습니다. Julius Cohnheim이라는 과학자는 특별한 금색 염색과 광학 현미경을 사용하여 신경을 시각화하는 방법을 이미 개발했다.

1868 년 Cohnheim의 금 염화물 기술을 사용하여, Langerhans는 피부에 다른 피부 세포와 같지 않은 어떤 것을 시각화하고 설명했습니다. 그는 닮은 나뭇 가지가 있기 때문에 돌기로 설명했습니다. 그러나 그는 또한 그것이 색소가 아닌 것이라고 말했다. 다른 말로하면 멜라닌 세포는 멜라닌 세포라고 불리는 다른 세포에도 존재하는 색소 멜라닌을 포함하지 않았으며 멜라닌 세포는 분지되어있어 흑색 종이 발생하는 세포입니다.

그 당시, 그는이 색소가없는 분지 세포가 피부를 통해 신경계에 신호를 보내기위한 수용체의 일종이라고 이론화했다.1 세기이 지난 후에, 과학자들은 피부의 랑게르한스 세포가 면역계에서 중요한 기능을한다는 것을 알게되었습니다. Inga Silberberg 박사는 1973 년에 표피 랑게르한스 세포가 "면역 계통의 가장 중요한 전초 기지"임을 발견했습니다. 오늘날 랑게르한스 세포는 수지상 세포의 한 부분으로 여겨지며 가장 잘 연구 된 부분 집합입니다.

피부에서 발견 된 랑게르한스 세포는 항원 제시 세포로 작용한다고 생각됩니다. 항원은 본질적으로 면역계가 인식 할 수있는 세포질의 '표식'입니다. 항원 제시 세포 (antigen presenting cells, APCs)는 항원 포획, 가공 및 특수한 방법으로 표시하여 다른 면역 세포가 외래 항원의 존재를 알릴 수 있도록하는 세포입니다. 림프구 백혈구는 APC의 도움을 받아 특정 미생물 및 기타 침입자를 인식하고 반응 할 수 있습니다.

Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)의 특징

랑게르한스 세포 조직 구증 (Lankhans cell histiocytosis, LCH)은 더 오래된 용어 인 '조직 구 증후군 X (histiocytosis X)'보다 선호되지만, 두 가지 이름 모두 의학 문헌에 등장합니다. LCH는 실제로 랑게르한스 (Langerhans) 형 세포의 통제되지 않는 성장을 보이는 질병의 그룹입니다. 어른들에게는 거의 보이지 않지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. LCH는 약 1 세기 동안 알려져 왔지만, 과학자들은 그 원인에 대한 모든 세부 사항을 아직 이해하지 못합니다.

LCH는 생체 검사시 뼈가 콩 모양의 핵이있는 조직 구로 대체되었음을 보여주는 이미지 스캔에서 누락 된 뼈의 단일 또는 다중 "펀치 아웃 (punched out)"영역과 가장 관련이 있습니다.

Histiocytes는 macrophages 또는 수상 돌기 세포와 마찬가지로 감염으로부터 몸을 보호하기 위해 이물질을 파괴하는 면역 세포입니다. 이러한 조직 세포는 림프구, 대식 세포 및 호산구와 함께 거의 모든 기관을 침범 할 수 있지만 특히 피부, 림프절, 폐, 흉선, 간, 비장, 골수 또는 중추 신경계를 침범 할 수 있습니다.

LCH는 림프종과 무엇을해야합니까?

일부 전문가들은 호 지킨 병에 대한 화학 요법 또는 방사선 치료 후에 LCH가 랑게르한스 세포의 반응성 성장 일 수 있다고 이론화합니다. 이것은 몇 가지 이론 중 하나 일뿐입니다.

악성 림프종과 관련된 랑게르한스 세포 조직 구 증후군의 예가 과거에보고되었습니다. 그러나보고 된 사례가 발생했습니다 와 악성 림프종, 수행원 림프종.

LCH는 1 세에서 3 세까지의 어린이에게 가장 흔한데, 두려운 것은 들리 겠지만 LCH는 드문 경우입니다.

증상은 관련 부위에 따라 달라지며 질병은 한 장기 시스템으로 제한됩니다. 예를 들어, 약 절반의 경우에 골이 있습니다. 때로는 뼈의 침범으로 증상이 나타나지 않지만 다른시기에는 국소화 된 뼈에 통증이있을 수 있습니다. 피부 침범은 약 40 %의 경우에서 나타나며, 가장 흔한 피부 증상은 효모 감염과 유사한 습진과 같은 발진입니다.

LCH는 진단하기가 어려울 수 있지만 의사를 정기적으로 방문하고 대화를 열면 일상적인 상황이 아닌 경우 감지 가능성이 크게 높아집니다.