재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까?
차례:
겸상적혈구,재생불량성빈혈 (구월 2024)
재생 불량성 빈혈 (AA)에서 골수는 충분한 적혈구, 백혈구 및 혈소판 생성을 멈 춥니 다. 재생 불량성 빈혈은 모든 연령대에 나타날 수 있지만 어린이 및 청소년에서는 더 자주 진단됩니다. 이 질환은 전세계 인구 백만 명당 2 ~ 6 명 정도 발생합니다.
개인의 약 20 %가 Fanconi 빈혈, 육체 선택 장애, 흑인 다이아몬드 빈혈증과 같은 상속 증후군의 일부로 재생 불량성 빈혈을 앓게됩니다. 대부분의 사람들 (80 %)은 재생 불량성 빈혈, 즉 간염 또는 엡스타인 바 바이러스와 같은 감염, 방사선 및 화학 물질에 대한 독성 노출, 또는 클로람페니콜 또는 페닐 부타존과 같은 약물에 의해 유발 된 것을 특징으로합니다. 연구에 따르면 재생 불량성 빈혈은자가 면역 질환의 결과 일 수 있습니다.
조짐
재생 불량성 빈혈의 증상은 서서히 나타납니다. 증상은 혈액 세포의 낮은 수준과 관련이 있습니다:
- 적은 수의 적혈구가 빈혈을 유발하며 두통, 현기증, 피로감, 창백함 (창백)
- 혈소판 수가 적 으면 (혈액 응고에 필수) 잇몸, 코 또는 피부 아래의 멍이 들거나 (딱지 (petechiae)라고하는 작은 반점)
- 백혈구 수가 적 으면 (감염과 싸우기 위해 필요함) 재발하는 감염이나 질병이 오래 걸립니다.
진단
재생 불량성 빈혈의 증상은 종종 진단의 길을 가리 킵니다. 의사는 완전한 혈액 세포 수 (CBC)를 얻고 현미경 (혈액 도말)에서 혈액을 검사합니다. CBC는 혈중에 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 적은 양을 나타냅니다. 현미경으로 세포를 관찰하면 재생 불량성 빈혈이 다른 혈액 질환과 구별됩니다.
혈액 검사 외에도 골수 생검 (샘플)을 현미경으로 채취하여 검사합니다. 재생 불량성 빈혈증에서는 형성되는 새로운 혈액 세포가 거의 보이지 않습니다. 골수 검사는 골수이 형성 질환이나 백혈병과 같은 다른 골수 질환과 재생 불량성 빈혈을 구별하는데도 도움이됩니다.
각색
질병을 분류하거나 준비하는 것은 혈액 검사 및 골수 생검에있는 혈액 세포의 수에 따라 수준을 정의하는 국제 퇴행성 빈혈 연구 그룹 (International Aplastic Anemia Study Group)의 기준에 따라 결정됩니다. 재생 불량성 빈혈은 보통 (MAA), 중증 (SAA) 또는 극심한 (VSAA)으로 분류됩니다.
치료
재생 불량성 빈혈을 가진 젊은 사람들에게 골수 또는 줄기 세포 이식은 결함있는 골수를 건강한 혈액 생성 세포로 대체합니다. 이식은 많은 위험을 수반하므로 중년 또는 고령자의 치료로 사용되지 않는 경우가 있습니다. 골수 이식 환자의 약 80 %는 완전한 회복을 보입니다.
고령 환자의 경우, 재생 불량성 빈혈의 치료는 Atgam (항 흉선 세포 글로불린), Sandimmune (사이클로스포린) 또는 Solu-Medrol (메틸 프레드니솔론) 단독 또는 조합으로 면역계를 억제하는 데 초점을 맞 춥니 다. 약물 치료에 대한 반응은 느리고 약 1/3의 환자가 재발하여 2 차 약물 치료에 반응 할 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈 환자는 혈액 전문가 (혈액 전문의)가 치료합니다.
재생 불량성 빈혈 환자는 백혈구 수가 적기 때문에 감염 위험이 높습니다. 따라서 감염을 예방하고 감염이 발생하면 신속하게 치료하는 것이 중요합니다.
"재생 불량성 빈혈". 질병에 대해서. 2006 년 11 월 10 일. 재생 불량성 빈혈 및 MDS 국제 재단, 2006 년 12 월 2 일
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