신경근 접합부의 장애

약점의 원인을 고려할 때, 뇌의 피질에서 근육을 쏘는 전기 메시지를 상상하는 것이 좋습니다. 길을 따라 가면서 충동은 척수를 통해 앞쪽 호른으로, 척수 신경 뿌리 밖으로, 말초 신경 아래로 그리고 마지막으로 신경 근육 접합부로 이동합니다.

신경근 접합부는 전기 신호가 신경 말단의 소포 (신경 말단)에서 신경 전달 물질을 방출시키는 곳입니다. 신경 전달 물질은 신경 말단 (시냅스)과 근육 표면 (끝판) 사이의 작은 간극을 가로 지른다. 갭의 다른쪽에있는 송신기를 기다리는 것은 송신기를 열쇠처럼 자물쇠처럼 고정시키는 특수 수신기입니다. 적합 할 때, 이온의 폭포는 근육 수축으로 이어진다.

신경과 근육 사이의 신호 전달에 사용되는 신경 전달 물질은 아세틸 콜린입니다. 신경과 근육 사이의 아세틸 콜린 신경 전달 물질 전달이 중단되는 몇 가지 방법이 있습니다. 가장 좋은 사례 중 3 가지는 중증 근무력증, 램버트 - 이튼 증후군 및 보툴리눔 독성입니다.

중증 근무력증

중증 근무력증은 신경근 질환 중에서 가장 흔한 질환이며 모든 신경 질환에서 가장 잘 이해되는 질환 중 하나입니다. 이 질병은 근육에 차단 된 신경 전달 물질 수용체로 인해 근육 약화를 유발합니다. 침입하는 감염을 공격하기 위해 일반적으로 사용되는 항체는 병원체와 공격을 위해 아세틸 콜린 수용체를 잘못 판단합니다. 운동은 약점을 악화시키는 경향이 있습니다. 중증 근무력 무력증 환자의 60-70 %는 흉선에 문제가 있으며 10-12 %는 흉선종이 있습니다. 다양한 다른 치료법을 이용할 수 있습니다.

램버트 - 이튼 중증 증후군 (LEMS)

램버트 - 이튼 (Lambert-Eaton)은 종종 암과 관련된 항체가 신경계의 일부를 공격한다는 의미의 종양 괴사 증후군 (paraneoplastic syndrome)이라고도 불립니다. 근육에 공격받은 구조물이있는 중증 근무력증과 달리 LEMS의 문제는 운동 신경의 종말입니다. 칼슘 채널은 정상적으로 열리고 신경 전달 물질의 방출을 알리는 신호이지만 항체가 채널을 공격했기 때문에 LEMS에서는 그렇게 할 수 없습니다. 결과적으로, 신경 전달 물질이 방출되지 않으며, 근육이 수축 될 신호를받을 수 없기 때문에 환자는 약함을 경험하게됩니다. 반복되는 운동으로 적자를 극복 할 수 있습니다. 따라서 LEMS에서는 반복적 인 노력으로 증상이 간혹 개선됩니다.

보툴리누스 중독

보툴리눔 독소는 근육 긴장 이상의 경우 근육을 긴장시키기 위해 때때로 의사가 의도적으로 사용합니다. 비 치료 적 형태에서 독소는 박테리아에 의해 생성되며 얼굴과 목의 근육에서 시작하여 신체의 나머지 부위를 내려 오는 마비를 일으킬 수 있습니다. 신경근 접합부의 다른 위기처럼 삽관을 필요로하는 응급 상황 일 수 있습니다. 독소는 신경과 근육 사이의 공간으로 비우기 전에 신경 앞쪽에 도킹 할 사전 시냅스 뉴런 내부의 신경 전달 물질로 가득 찬 소포를 허용하는 단백질을 공격합니다. 치료는 가능한 한 빨리 주어져야하는 보툴리눔 독소에 대한 해독제입니다.

기타 신경 근육계 장애

페니실린 (penicillamine)과 일부 스타틴 (statins)과 같은 특정 약물은 미라 네시아 혈증을 흉내내는자가 면역 반응을 일으키는 경우가 거의 없습니다. 많은 다른 약물은 이미 중증 근무력증이있는 사람에게 위기를 악화 시키거나 초래할 수 있습니다.

신경근 관절의 질병 테스트

신체 검사를 넘어, 신경근 접합부의 질병을 진단하는 첫 번째 단계는 근전도 및 신경 전도 연구입니다. 이들은 중증 근무력증, 보툴리눔 독소 및 램버트 - 이튼 (Lambert-Eaton)을 구별하는 데 도움이 될뿐만 아니라 근 위축성 측삭 경화증을 비롯한 운동 신경 질환과 같은 다른 장애를 배제하는데도 도움이됩니다.

신경근 접합부의 장애는 매우 심각 할 수 있으며, 약화가 심각 해지면 호흡을 돕기 위해 삽관 및 통풍이 필요합니다. 장애의 메커니즘은 매우 다르며, 다른 치료법이 필요합니다. 적절한 진단은 힘과 안전을 회복하는 첫 걸음입니다.