Myopathy 원인, 증상 및 치료

Waddling Gait (일월 2025)

Myopathy 근육의 질병을 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 만약 당신이 myopathy 진단을 받았거나, 현재 가능한 myopathy에 대한 평가를 받고 있다면, 그것은 다른 의학적 조건만큼 흔하지 않기 때문에 지금까지 myopathy에 대해 들어 본 적이 없을 가능성이 큽니다. 진단 과정, 예후 및 치료면에서 기대해야 할 사항, 가족 중 다른 구성원이 또한 myopathy의 위험에 처할 수 있는지에 대해 질문 할 수 있습니다.

Myopathy 란 무엇입니까?

Myopathy 근육의 질병을 말합니다. 사람이 근육의 질병에 걸리면 근육이 덜 효과적으로 작동합니다. 그것은 근육이 적절하게 발달하지 못하거나, 근육이 손상되거나, 중요한 구성 요소가 부족할 때 발생할 수 있습니다.

근육은 일반적으로 계약에 의해 작동합니다. 즉, 근육이 짧아짐을 의미합니다. 정상적인 근육은 근육을 수축시키기 위해 조정 된 방식으로 움직이는 단백질 및 기타 구조적 구성 요소로 구성됩니다. 이러한 구성 요소 중 하나에 결함이 있으면 이것이 근육 병증을 유발할 수 있습니다.

근육 질환에는 여러 가지 원인이 있으며 결과적으로 여러 가지 근육 병증이 있습니다. 각기 다른 myopathies에는 고유 한 이름, 원인, 일련의 진단 테스트, 예상되는 예후 및 치료법이 있습니다. 일부 근육 병증은 시간이 지남에 따라 악화 될 것으로 예상되는 반면 일부는 상당히 안정적 일 것으로 예상됩니다. 몇몇 myopathies는 유전이고, 많은 것은이지 않습니다.

조짐

일반적으로 근육 병증은 근력 약화를 유발합니다. 가장 흔한 약점은 근위부 약화라고합니다. 이것은 상완과 상지의 근육이 손이나 발의 근육보다 분명히 약화되었음을 의미합니다. 때때로, myopathy는 호흡 근육 (호흡을 조절하는 근육)을 약화시킵니다.

myopathy의 다른 특징으로는 피로, 에너지 부족, 하루가 갈수록 나약한 상태, 운동이 진행되는 약점이 있습니다.

종종 사람들이 수년간 근육 병증을 앓게되면 근육 쇠약이 발생하기 시작합니다. 근육 쇠약은 근육이 묽어지고 근육을 낭비하여 근육의 힘을 약화시킵니다. Myopathy는 흔히 비정상적인 모양의 뼈와 관련이 있습니다. 근육 약화로 인해 뼈가 정상적인 모양을 유지하지 못하기 때문입니다.

Myopathy가 있으면 어떻게 알 수 있습니까?

일반적으로, myopathy는 어려운 진단입니다. 당신이 myopathy의 증상이 있다면, 당신의 증상 중 가장 두드러진 부분에 따라 신경 학자 또는 류마티스 전문의에게 진료를받을 가능성이 큽니다.

진단 검사에는 피부 검사, 반사 작용, 근력, 균형 및 감각을 포함하여 신중한 신체적 평가가 포함됩니다. 의사는 상세한 병력을 가지고 가족의 병력에 관해 질문 할 것입니다.

또한 병력 및 신체 검사 결과에 따라 필요할 수있는 여러 검사가 있습니다. 이 검사에는 완전 혈액 검사 (CBC) 및 전해질 검사와 같은 혈액 검사가 포함됩니다. 다른 혈액 검사에는 염증을 측정하는 적혈구 침강 속도 (ESR)와 항핵 항체 검사 (ANA)가 있습니다. 혈액 내의 크레아틴 키나아제는 근육 붕괴를 평가할 수 있습니다. 갑상선 검사, 대사 및 내분비 검사가 필요할 수 있습니다.

electromyography (EMG)라고하는 또 다른 테스트는 근육 구조와 운동의 여러 특성을 감지하는 바늘을 사용하여 근육 기능을 평가하는 전기 테스트입니다. 때로는 근육 생검 및 유전 검사와 같은 고도로 전문화 된 검사가 특정 유형의 근병증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

유형

선천적 인 myopathy는 사람이 태어난 myopathy를 의미합니다. 이러한 조건의 대부분은 유전으로 간주되거나 유전학을 통해 가족을 통해 전염됩니다. 선천성 근 병증의 증상은 아주 어린 나이에 시작되는 경우도 있지만, 항상 그런 것은 아닙니다. 때로 유전병은 십대 나 성인이 될 때까지 증상을 나타내지 않습니다.

일반적으로 유전되는 myopathies 포함:

미토콘드리아 근 병증이것은 세포의 에너지 생성 부분 인 미토콘드리아 (mitochondria)의 결점으로 인해 발생하는 질병입니다. 미토콘드리아 근 병증에는 여러 가지 유형이 있으며 유전 적 돌연변이 (유전 적 이상)로 인해 발생할 수 있지만 가족 역사 없이도 발생할 수 있습니다.
신진 대사: 이것은 근육의 기능을 방해하는 대사 문제로 인해 발생하는 질병의 그룹입니다. 정상적인 근육 운동에 필요한 특정 효소를 암호화하는 유전자의 결함으로 인해 발생하는 여러 가지 유전성 대사성 근육 병증이 있습니다.
네마 라인 근육 병증: 이것은 근육에 '네마린로드 (nemaline rods)'라고 불리는 구조물의 존재를 특징으로하는 장애의 그룹입니다. Nemaline myopathy는 종종 호흡근 약화와 관련이 있습니다.

선천성 근병증은 다음과 같습니다:

중추 신경 병증: 이것은 약점, 뼈 문제 및 일부 약물에 대한 심각한 반응을 유발하는 유전성 근육 병증입니다. 이 질병의 중증도는 다양하여 일부 사람들에게는 심한 약함을, 다른 사람들에게는 약한 약점을 유발합니다.
근이영양증: 이것은 근육의 퇴행 또는 비정상적으로 형성된 근육 세포에 의해 유발되는 질병의 그룹입니다.전문적으로 근이영양증은 근육 병증이 아니지만 증상이 겹치는 경우가 많으므로 처음에는 근육 병증이나 근 위축증 여부를 판단 할 수있는 의학적 평가를받을 수 있습니다. 근육 병증과 근이영양증 진단의 가장 큰 차이점은 근육이 근육 병증에서 적절히 기능하지 않는 반면 근육은 근 위축증에서 퇴화한다는 것입니다.

Myopathy는 또한 근육 수축 문제 이외에 다양한 신체적 문제를 일으키는 다양한 질병으로 인해 발생할 수 있습니다.

일반적으로 획득 된 근육 병증은 다음과 같습니다:

염증성 /자가 면역성 근병증: 이것은 신체가 스스로를 공격하여 근육이 퇴화되거나 근육 기능을 방해 할 때 발생합니다. 근육 내 또는 근방에서 염증이 특징 인 근육 병증이 있습니다. 이러한 증상 중 일부는 다발성 근염, 피부 근염, 유육종증, 루푸스 및 류마티스 성 관절염을 포함합니다.
독성 myopathy: 이것은 독소, 약물 또는 약물이 근육 구조 또는 기능을 손상시킬 때 발생합니다.
내분비 myopathy: 이것은 호르몬의 장애가 근육 기능을 방해 할 때 발생합니다. 가장 흔한 원인은 갑상선이나 부신의 문제입니다.
전염성 근병증: 이것은 감염이 근육이 적절하게 기능하지 못하게 할 때 발생할 수 있습니다.
전해질 불균형에 이차적 인 근병: 지나치게 높거나 낮은 칼륨 수준과 같은 전해질 문제는 근육의 기능을 방해 할 수 있습니다.

Myopathy 또는 가능한 Myopathy가 있으면 나는 무엇을 기대해야합니까?

일반적으로 선천성 근육 병증은 시간이 지남에 따라 악화되거나 안정화 될 것으로 예상되며 일반적으로 개선 될 것으로 기대되지는 않습니다. myopathy의 원인이 잘 통제되면 선천적이지 않은 myopathies (예: 전염성, 대사성 또는 독성 myopathies)가 향상 될 수 있습니다.

가능한 최선의 결과를 얻으려면 특정 상태를 잘 파악하는 것이 중요합니다. 개선이 예상되지 않는 유형의 근병증이있는 경우 위축, 압박감 등의 문제에주의를 기울여야하며 최선을 다해 기능을 발휘할 수 있도록 물리 치료에 최적의 참여를 유지해야합니다.

치료

근육 병을 치료하거나 치료할 수있는 효과적인 치료법이 없습니다. 내분비 문제와 같은 원인이 밝혀지면 원인을 수정하면 근육 병증의 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있으며, 적어도 그것이 악화되는 것을 막을 수 있습니다.

호흡 보조는 고급 myopathy의 핵심 구성 요소이기 때문에 호흡을 안전하게 유지할 수 있습니다.

Myopathy가있는 경우에 나의 가족은 Myopathy를 얻을 것인가?

그렇습니다. 일부 근육 병증은 실제로 유전적인 것입니다. 유전적인 myopathy가 있으면 형제, 자녀, 조카딸, 조카 또는 다른 친척 중 일부가 근육 병증을 일으킬 수있는 기회가 있습니다. 조기 진단을 통해 조기 치료와 보살핌을받을 수 있으므로 가족에게 자신의 상태를 알리는 것이 중요합니다.

특히 선천성 또는 유전성으로 간주되지 않는 일부 근육 병증은 여전히 가족에서 돌보는 경향이 있으므로 유전성으로 알려져 있지 않은 근육 병증이 있어도 가족의 위험이 증가 할 수 있습니다.