RAEB는 과량 돌풍을 가진 불응 성 빈혈이다

과도한 폭발로 인한 불응 성성 빈혈 또는 RAEB는 혈액 생성 세포의 질환을 말합니다. RAEB는 RAEB의 두 가지 범주 인 RAEB-1과 RAEB-2를 구별하는 세계 보건기구 (WHO) 분류에 의해 인정 된 그러한 장애 또는 골수이 형성 증후군 (MDS)의 7 가지 유형 중 하나입니다.

두 가지 형태 모두 일반적으로 어려운 예후를 지니고있다. 현재 생존 한 평균 생존 기간은 9-16 개월이다. RAEB는 또한 골수의 혈액 형성 세포의 암인 급성 골수성 백혈병으로의 진행 위험도가 높습니다.

MDS의 한 유형 인 RAEB 이해하기

골수 이형성 증후군 (MDS)은 골수가 충분한 건강한 적혈구, 백혈구 또는 혈소판을 생성하지 않는 희귀 한 혈액 질환을 말합니다. RAEB는 비교적 일반적인 유형의 MDS이며, 불행히도 MDS의 위험도가 높은 형태입니다.

다른 형태의 MDS와 마찬가지로 RAEB는 보통 50 세 이상의 사람들에게 영향을 미칩니다. 그러나 젊은 사람들 에게서도 발생할 수 있으며 그 원인은 현재 알려지지 않았습니다.

사람이 RAEB와 같은 MDS의 형태를 가지고있을 때, 골수는 건강하지 못한 형태 나 크기 또는 외형을 가진 많은 미개발 또는 미성숙 세포를 생성 할 수 있습니다. 이 초기의 유년기의 혈액 세포는 돌연변이 세포 (blast cells)라고 불리는데, 이는 백혈병에 대한 논의에서 자주 사용되는 용어입니다. 오늘날 많은 과학자들은 MDS를 혈액 및 골수암의 한 형태로보고 있습니다.

다른 분류 시스템이 이러한 장애에 사용되었습니다. WHO 분류 시스템은 주어진 장애에 대한 예후에주의하면서 MDS의 유형을 분류하려고 시도합니다. 현재 WHO는 7 가지 유형의 MDS를 인정하고 있으며, RAEB-1과 RAEB-2가 함께 MDS의 전체 사례 중 약 35-40 %를 차지합니다.

• 단 선형성 이형성증 (RCUD)을 가진 난치성 세포 감소증
• 둥글게 말린 sideroblasts (RARS)를 가진 불응 성 빈혈
• 다발성 이형성증 (RCMD)을 가진 난치성 세포 감소증
• 과도한 발파 -1을 지닌 난치성 빈혈 (RAEB-1)
• 과도한 발증을 동반 한 불응 성성 빈혈 -2 (RAEB-2)
• 분류되지 않은 골수이 형성 증후군 (MDS-U)
• 고립 된 del (5q)과 관련된 골수이 형성 증후군

이러한 위의 이름은 종종 현미경으로 검사했을 때 혈액과 골수 세포가 어떻게 나타나는지를 나타냅니다. 그러나 위 목록의 성은 혈액 생성 골수 세포의 유전 물질에서 특정 돌연변이 또는 염색체 변화에 의해 정의됩니다.

RAEB (두 가지 유형 모두)의 경우 이름은 두 부분으로 나뉩니다: 불응 성 빈혈; 과도한 폭파. 빈혈은 일반적으로 충분한 건강한 적혈구가 부족합니다. 불응 성 빈혈은 빈혈이 빈혈의 알려진 일반적인 원인에 기인 한 것이 아니며 일반적으로 빈혈은 수혈로만 교정된다는 것을 의미합니다. 사람이 불응 성 빈혈을 앓고 있고 검사 결과 정상보다 많은 수의 미성숙 돌발 세포가 발견되면 과도한 돌발을 동반 한 난치성 빈혈이 있습니다.

RAEB를 가진 사람은 골수에 의해 형성된 다른 세포에서도 낮은 수치를 가질 수 있습니다. RAEB 환자는 난치성 빈혈 (낮은 적혈구), 불응 성 호중구 감소증 (낮은 호중구), 불응 성 혈소판 감소증 (낮은 혈소판) 또는이 세 가지의 병용 요법을 병용 할 수 있습니다.

RAEB는 MDS의 위험도가 높은 형태입니다.

MDS로 진단받은 환자의 경우 위험 수준을 결정하는 것이 중요합니다. MDS의 일부 형태는 저 위험, 중급 위험 및 기타 고위험입니다. RAEB와 RCMD는 모두 위험도가 높은 MDS 형태로 간주됩니다. 그러나 RAEB를 가진 모든 환자가 동일한 예후를 가지는 것은 아닙니다. 나이, 전반적인 건강, 질병의 특징 및 관련 뼈 형성 세포의 유전학과 같은 다른 요인들이 작용합니다.

진단

MDS가 의심되면 골수 생검 및 흡인을 수행해야합니다. 골수 샘플을 채취하여 분석 및 해석을 위해 실험실로 보냅니다.

진단은 세포가 현미경으로 어떻게 나타나는지, 항체를 태그로 사용하는 다양한 염료 및 마커로 어떻게 염색되는지, 그리고 MDS의보다 진화 된 하위 유형의 경우에는 유동 세포 계측법. 유동 세포 계측법 (Flow cytometry)은 특정한 특성을 지닌 세포가 특정 표본에서 더 많은 세포 집단으로부터 확인되고 분류되도록하는 기술입니다.

유형

RAEB의 두 가지 형태 (1과 2)는 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 진행될 위험과 관련됩니다. 또한 RAEB와 같은 위험도가 높은 MDS 환자는 AML로 진행하지 않고 골수 손상에 빠질 수 있으므로 백혈병으로 진행되지 않고 그 자체가 생명을 위협 할 수 있습니다.

RAEB 관련 용어

RAEB 분류는 몇 가지 용어에 대한 이해에 달려 있습니다.

• 골수 폭발 : 골수 샘플을 채취하고 비정상적인 미성숙 돌발 세포의 수를 측정합니다.
• 말초 혈액 폭풍 수: 정맥에서 채혈 한 샘플을 바늘로 꺼내 비정상적 인 미성숙 돌발 세포의 수를 측정합니다.
• Auer Rods : 이것은 현미경으로 뇌졸중을 볼 때 의사가 찾게 될 것입니다. 비록 그들이 Auer "막대"라고 불려지더라도, 그들은 실제로 많은 다른 모양과 크기로옵니다. 그것들은 핵보다 작고 세포질 내부에서 발견됩니다. 종종 뾰족한 끝이있는 바늘 형이지만 쉼표 모양, 다이아몬드 모양 또는 길고 직사각형 일 수 있습니다.

위의 결과의 유무에 따라 다음과 같이 RAEB-1 또는 RAEB-2 중 하나를 결정합니다.

환자는 RAEB-1로 진단됩니다. 그들은 (1) 최소 500 개의 세포 중 5 ~ 9 % 사이의 골수 분열 횟수 또는 (2) 최소 200 개의 세포 중 2 ~ 4 % 사이의 말초 분출 횟수, (3) Auer 막대가 부재 한 것. 기준 1 또는 2 + 3의 존재는 MDS 사례를 RAEB-1로 분류합니다.

RAEB-1이 급성 골수성 백혈병으로 전환 할 가능성은 약 25 %로 추산됩니다.

환자는 RAEB-2로 진단됩니다. 그들은 (1) 적어도 500 세포 수의 10 ~ 19 % 사이의 골수 폭발 또는 (2) 적어도 200 세포 수의 5 ~ 19 % 사이의 말초 분출 수 (3) Auer rods detected. 기준 1, 2 또는 3의 존재는 MDS 사례를 RAEB-2로 분류합니다.

RAEB-2가 급성 골수성 백혈병으로 변할 확률은 33 ~ 50 %로 높을 것으로 추산됩니다.

RAEB-T는 무엇입니까?

'변형시 과도한 폭발로 인한 불응 성 빈혈'또는 RAEB-T라는 문구가 발생할 수 있습니다. 이 용어는 실제로 WHO 분류의 골수이 형성 증후군 분류에서 포기되었습니다.

이전에이 카테고리에 속한 대부분의 환자는 현재 급성 골수성 백혈병으로 분류됩니다. 다른 분류 체계에서 프랑스 - 미국 - 영국군 (FAB 분류) 인 환자는 (1) 골수 폭발이 20 ~ 30 % 발생했거나, (2) RAEB- 폭발 속도와 관계없이 적어도 5 %의 주변 폭발 횟수, 또는 (3) Auer rod를 탐지 할 수 있습니다.

WHO 시스템 에서처럼 RAEB-T를 FAB 시스템과 마찬가지로 "AML-20-30"과 별도로 분류하는 것에 관한 논란이 계속되고있다. 최근 WHE 분류 체계의 변화에도 불구하고 몇 가지 대규모 임상 시험에서 RAEB-T라는 용어가 사용되었습니다.환자와 의료 서비스 제공자의 결론은 임상 시험에 등록 할 수있는 기회를 놓치지 않도록 중복되는 용어가 있음을 아는 것이 중요 할 수 있습니다.

RAEB는 어떻게 치료됩니까?

RAEB의 치료는 다른 시나리오에 따라 다릅니다. 개인의 나이와 전반적인 건강 상태는 그러한 치료 결정에 영향을 줄 수 있습니다. RAEB 환자는 예방 접종에 관한 최신 소식을 받아야하며 RAEB 흡연자는 금연을 권장합니다. RAEB가 진행 중일 수 있다는 징후로는 빈번한 감염, 비정상적인 출혈, 멍이 들거나 더 자주 수혈을 할 필요가 있습니다.

MDS를 가진 모든 환자가 즉각적인 치료를 필요로하는 것은 아니지만 증상이 적은 (빈혈, 혈소판 감소증, 반복 감염이있는 호중구 감소증) 환자는 대부분 또는 매우 위험도가 높은 MDS 환자를 포함합니다 (RAEB-2 포함) 예후가 가장 나쁜 MDS 등급).

National Comprehensive Cancer Network (NCCN)의 Practice Guidelines에는 개인의 전반적인 건강 및 성과, International Prognostic Scoring System (IPSS) 및 IPSS (IPSS-R) MDS 위험 범주 수정 및 기타 질병 특성이 반영되어 관리 결정을 안내합니다. 그러나 RAEB를 가진 사람들을위한 치료에는 "한 가지 크기가 적합합니다"라는 접근법이 없습니다.

일반적으로 지원 치료, 저조도 요법, 고강도 요법의 세 가지 범주가 있습니다. 이러한 치료 방법은 다음과 같습니다.

• 지지 간병 감염에 대한 항생제와 증상이 적은 혈소판 수혈을 포함합니다.
• 저 강도 요법 혈액 세포 성장 인자, azacitidine 및 decitabine과 같은 다른 약제, 면역 억제 요법, 저 강도 화학 요법이 포함됩니다. 이러한 치료법은 외래 환자에게 제공 될 수 있으며 증상과 삶의 질을 향상시킬 수 있지만 증상을 치료하지는 못합니다.
• 고강도 요법 집중적 인 복합 화학 요법 및 동종 이식 골수 이식이 포함됩니다. 이 요법은 입원을 필요로하고 생명을 위협하는 부작용의 위험을 감수하지만, 집중 치료보다 더 빨리 혈구 수를 향상시킬 수 있으며 정상적으로 진행될 수있는 방법을 바꿀 수 있습니다. 특정 개인 만이 고강도 요법의 후보자입니다.

임상 시험 일부 환자에게는 옵션입니다. 너무 오래 전, 변형 된 과도한 돌풍 (RAEBt)을 동반 한 빈혈이있는 노인 환자의 경우, 탁월한 지원과 비교하여 데시 타빈의 효과를 보여주는 임상 시험이있었습니다.

DipHealth에서 온 단어

RAEB-1, RAEB-2로 진단되었거나 위험도가 높은 다른 유형의 MDS가있는 경우 의료 팀에 옵션에 대해 문의하십시오.

위험도가 높은 MDS 환자의 경우, azacitidine (5-AZA, Vidaza)과 decitabine (Dacogen)은 MDS에 대해 FDA가 승인 한 두 가지 약으로 담당 치료 팀이 고려할 수 있습니다. 이러한 약제는 소위 저 메틸화 약제입니다.

고위험 MDS의 경우, 동종 성 HSCT (골수 이식) 또는 hypomethylating 제제를 사용한 치료가 즉각 시작되어야한다고 여러 합의 그룹에서 밝혔습니다. Allogeneic HSCT (기증자의 골수 이식)는 MDS에 대한 유일하고 잠재적 인 치유 적 접근법이지만, 유감스럽게도 MDS의 영향을받는 노년층과 함께 만성적 인 만성 건강 때문에 너무 적은 환자에게는 현실적인 선택입니다 상태 및 기타 환자 특정 요인.