마샤드 - 조셉 병 증상 및 치료법

Iran travel | Mosque in Masshad (이란 여행 | 홀리시티 마샤드) (일월 2025)

척수 소 뇌성 운동 실조증 3 형 (SCA3)으로 알려진 마하도 - 요셉 병 (MJD)은 유전성 운동 실조증입니다. 실조증은 근육 조절에 영향을 주어 균형과 협동이 결여됩니다. 특히, MJD는 팔과 다리의 조정이 점진적으로 부족합니다. 조건이있는 사람들은 술에 취한 비틀 거리와 비슷한 독특한 산책을하는 경향이 있습니다.

말하기와 삼키는 데 어려움을 겪을 수도 있습니다.

MJD는 염색체 14의 ATXN3 유전자의 유전 적 결함과 연관되어 있습니다. 이것은 상 염색체 우성 질환으로 한 명의 부모 만이 어린이에게 영향을 줄 수있는 유전자를 가지고 있어야합니다. 상태가 있다면, 자녀는 상속받을 확률이 50 %입니다. 이 상태는 포르투갈 또는 아 조레스 족의 사람들에게서 가장 흔하게 볼 수 있습니다. 아조 레스 제도의 플로레스 섬에서는 140 명 중 1 명이 영향을받습니다.그러나 MJD는 모든 인종 그룹에서 발생할 수 있습니다.

조짐

MJD에는 세 가지 유형이 있습니다. 증상 유형 및 증상의 심각도에 따라 다릅니다. 이 세 가지 유형의 가장 일반적인 특징과 증상을 살펴 보겠습니다.


유형	발병 연령	증상 심각도 및 진행	조짐
유형 I (MKD-I)	10-30 세 사이	증상 심각도가 빠르게 진행됩니다.	심한 근육 경련 (근육 긴장 이상) 강성 (강성)
유형 II (MJD-II)	20-50 세 사이	시간 경과에 따라 점차 증상이 악화된다.	지속적이고 조절되지 않는 근육 경련 (경련) 근육 경련으로 인한 걷기의 어려움 (경련 성 보행) 불쌍한 반사 신경
유형 III (MJD-III)	40-70 세 사이	증상은 시간이 지남에 따라 천천히 악화됩니다.	근육 경련 손, 발, 팔, 다리의 마비, 따끔 거림, 경련 및 통증 (신경 병증) 근육 조직의 손실 (위축)

MJD를 앓고있는 많은 사람들은 이중 시력 (복시)과 안구 운동을 제어 할 수 없거나 손이 떨리고 균형과 조정 문제가있는 것과 같은 시력 문제가 있습니다. 다른 사람들은 얼굴의 경련이나 배뇨 문제를 일으킬 수 있습니다.

MJD 진단 방법

MJD는 귀하가 겪고있는 증상에 따라 진단됩니다.

장애가 유전되기 때문에 가족 역사를 조사하는 것이 중요합니다. 친척이 MJD 증상이 있으면 증상이 시작된시기와 그들이 얼마나 빨리 발병했는지 확인하십시오. 확실한 진단은 14 번 염색체의 결함을 찾을 유전자 검사에서 나온 것입니다. 조기 발병 MJD와 함께 사는 사람들의 평균 수명은 30 대 중반 정도로 짧을 수 있습니다. 경미한 MJD 또는 늦게 발병하는 유형의 환자는 일반적으로 평균 수명이 있습니다.

트리 트먼트

현재 마샤도 - 조셉 병에 대한 치료법은 없습니다. 또한 증상이 진행되는 것을 막을 방법이 없습니다. 그러나 증상을 완화하는 데 도움이 될 수있는 약물이 있습니다. Baclofen (Lioresal) 또는 Botulinum toxin (Botox)은 근력 경련과 근육 긴장을 줄일 수 있습니다. 파킨슨 병 환자에게 사용되는 요법 인 레보도파 치료법은 강성과 감속을 줄이는 데 도움이됩니다. 물리 치료 및 보조 장비는 운동과 일상 활동을하는 개인을 도울 수 있습니다. 시각 증상의 경우 프리즘 안경을 사용하면 흐리게 보이거나 이중 시력을 줄일 수 있습니다.

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