Epispadias : 증상, 진단, 치료 및 전망
차례:
- 유형
- Exstrophy-Epispadias Complex
- 남성 Epispadias의 유형
- 여성 Epispadias
- 조짐
- 진단
- 원인
- 위험 요소
- 위험 및 관련 조건
- Epispadias 대 Hypospadias
- 할례와 Epispadias
- 외과
- Epispadias 수술 전
- 남성 Epispadias를 치료하는 수술
- 여성 Epispadias를 치료하는 수술
- Epispadias 수술에서 회복
- Epispadias 수리 후 삶
- 장기적인 위험
- Epispadias 수술 후 성적 기능
Hypospadias & epispadias - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (구월 2024)
Epispadias는 드문 선천적 인 비뇨기과 출생 결함이다. 간단히 말하면, epispadias는 출생시 출석하고 요로에 영향을 미치고 소변이 몸 밖으로 유출되는 방식을 변경하는 상태입니다. 소녀 들보 다 소년들에게서 더 흔한 epispadias는 남성 10 만 명 중 1 명과 여성 48 만 명 중 1 명꼴로 나타납니다.
유형
Epispadias는 혼자서 생길 수 있지만, 소변이 더 심각한 비뇨기과 적 문제, 방광 문제, 골반저 문제, 불완전한 복벽 형성 또는 이상한 위치에 이르기까지 추가적인 변화에서부터 훨씬 더 일반적으로 나타납니다. 항문. epispadias 관련된 조건의 넓은 범위는 exstrophy epispadias 복잡한이라고합니다.
Exstrophy-Epispadias Complex
명확하게하기 위해, "epispadias"라는 용어는 소변이 나오는 성기 영역의 문제를 말하며, 일반적으로 외관에 기반한 진단으로 이끄는 결함의 보이는 부분입니다.
epispadias 환자의 약 10 % 가이 문제와 추가 문제가 없습니다. 나머지 90 %의 환자는 외전 발육 장애 (exstrophy-epispadias complex)를 가지고 있습니다. 이는 발병 발병이 존재하고 추가적인 관련 문제가 있음을 의미합니다. 이러한 추가적인 문제는 복벽을 통해 보이는 방광과 같이 명확 할 수도 있고, 진단 검사 후에 발견 될 수도 있습니다.
Exstrophy-epispadias complex는 epispadias 단독보다 훨씬 많으며, 3 만 명의 아기 중 1 명에게 영향을줍니다. 이 아이들에서, 생식기의 외부 변화가 요로, 복부 근육, 척수 또는 장의 다른 변형과 함께 존재합니다.
방광 exstrophy는 epispadias와 함께 발견되는 더 일반적인 조건 중 하나이며 임신 중에 진단 할 수 있습니다. 이 상태는 복부의 피부와 근육으로 가려지기보다는 방광을 볼 수있게하는 복부의 불완전한 폐쇄로 인해 발생합니다.
epispadias와 함께 일반적으로 나타나는 다른 조건은 작은 genitalia, 음부 뼈가 회의, 골반 바닥 변경, 전형적인 위치에서 항문, 그리고 사타구니 탈장 있습니다.
이 문제들은 태아가 태아가 성장하는 동일한시기에 형성되기 때문에 함께 나타난다. 이러한 서로 다른 영역은 거의 동일한 발달 단계에서 형성되므로 임신 중이 중요한 시간 동안 방해가되면 동시에 발달중인 신체의 여러 영역에 문제가 발생할 수 있습니다.
남성 Epispadias의 유형
소변이 몸 밖으로 나오는 곳의 음경 개구부는 비뇨기 개구라고 부릅니다. 일반적으로,이 개구부는 음경의 끝 부분에 있지만 epispadias에서는이 개구부가 음경 상단에 나타납니다. 남근의 꼭대기를 따라 개구부가 발견되면 존재하는 돌출 각막 (epispadias)의 유형이 결정됩니다.
- Penopubic epispadias: 이것은 비뇨기 기관이 신체에 가까운 곳에서 발견되며, 잠재적으로 음경이 아닌 음경 기저의 음모 뼈 근처에서 발견됩니다.
- 음경 epispadias: 비뇨기 구는 페니스의 머리에서 페니스의 샤프트가 있지만 샤프트가 시체와 만나는 곳에 위치합니다.
- Glanular epispadias: 이것은 어디 비뇨 기질은 음경의 머리에 있지만 팁의 표준 위치보다는 상단에 발견됩니다.
여성 Epispadias
Epispadias가있는 여아에서 음핵은 요도에 의해 두 부분으로 나뉘며,이 비정상적인 분열은 요실금을 유발합니다. 방광, 신장 또는 요도에 영향을 미치는 다른 추가 문제없이 거의 발견되지 않습니다. 이 상태는 정상적인 해부학에서 존재하지 않는 음모 사이의 비정상적인 공간에서 발견됩니다.
이 상태는 성인기의 성교, 노출 된 방광 또는 요도 및 배뇨에 영향을 미치는 기타 상태를 수용하기 위해 스트래칭을 요구할 수있는 질이 짧아지는 등의 다른 문제로 발견 될 수 있습니다.
조짐
많은 경우에, epispadias는 신생아의 생식기의 비정상적인 출현으로 인해 출생시 의료 제공자에 의해 진단됩니다. 요실금이 정상 위치에서 약간 벗어난 경증의 경우, 사소한 훈련이 끝나거나 사소한 훈련이 끝난 후에 나타나는 요실금으로 어려움이있을 때까지 간과 할 수 있습니다.
어떤 어린이들은 스트레스 성 요실금을 겪을 것이고, 재채기 나 기침 후에는 소변이 드리블되며, 소변을 보려고 할 때 화장실에 도착할 때까지 그것을 견딜 수 없다는 것을 알 수 있습니다. 생식기 검사는 종종 요실금의 원인을 진단하는 과정의 일부이며 예후의 진단으로 이어질 수 있습니다.
진단
Epispadias는 전형적으로 출생 직후에 생식기의 출현에 의해 초기에 진단됩니다. 이 진단은 종종 요로의 추가 영역이 관련되어 있는지를 결정하기위한 추가 검사를 트리거합니다. 이는 실험실에서 신장 기능 검사, 소변 검사, 초음파 또는 CT 스캔, X- 레이, 잠재적으로 여러 요로 검사를 통해 요로 내를 시각화 할 수 있음을 의미합니다. 대장이 포함되어 있다면 대장 내시경이나 척수를 검사하는 다른 절차가 필요할 수 있습니다.
방광이나 척추와 관련된 더 심한 경우에는 정기적 인 초음파 검사에서 utero에서 진단을 내릴 수 있습니다. 이 경우 부모는 현기증 및 기타 증상에 대한 상담 및 교육을받을 수 있으며 일반적으로 아기를 적절하게 돌볼 수있는 소아과 팀의 즉각적인 보살핌을 제공 할 수있는 시설에서 일정을 계획합니다.
원인
Epispadias는 요로가 형성되는 임신의 특정 단계 동안 발달의 변경에 의해 발생합니다. 태아가 발달 특정 날 동안 정확하게 발달하지 못하게 한 원인을 아는 것은 종종 어렵거나 불가능합니다. 대다수의 경우, 어머니 나 임신에 명백한 문제는 없었습니다.
위험 요소
수컷은 암컷보다 4 배 이상 발병률이 높습니다. 백인 맏이 아이들은 또한이 상태로 태어날 확률이 높습니다. epispadias의 기회는 epispadias로 태어난 개인의 어린이에서 극적으로 더 높습니다.이 유형의 선천적 인 문제로 태어난 아이가 70 명 중 1 명 발생합니다.
위험 및 관련 조건
Epispadias는이 문제가있는 대다수의 어린이에게 미적 문제 이상입니다. 조건은 빈번하게 요실금을 유발합니다. 이는 소변을 가끔씩 또는 지속적으로 떨어 뜨리거나 사고를 당하거나 자녀를 당혹스럽게하는 것을 의미 할 수 있습니다.
남성의 경우 epispadias는 종종 chordee, 음경이 눈에 띄는 곡선을 일으키는 상태로 볼 수 있습니다. 더 중요한 것은 성기의 출현보다 덜 명백한 내부 기관의 보이지 않는 문제의 잠재 성입니다. 모든 epispadias 환자의 약 90 %가 추가 문제가 있습니다.
Epispadias 대 Hypospadias
Hypospadias는 epispadias와 마찬가지로 선천성 선천성 결손으로 소변이 신체에서 유출되는 위치가 비정상입니다. 소년에서 hypospadias는 요도가 페니스의 끝보다는 오히려 음경의 아래쪽에 위치한다는 것을 의미합니다. 관상 동맥은 음경의 머리에 평소보다 약간 낮을 수 있습니다. 음경의 아래쪽 샤프트 또는 음낭 근처에 위치합니다. Hypospadias는 여성에서 매우 드뭅니다. 요도는 일반 위치가 아닌 질벽에 있고, 환자가 요로 장애로 진단을 받거나 요도 카테터를 놓을 때까지 종종 간과됩니다.
할례와 Epispadias
epispadias가있는 경우 성공적인 외과 수술이 완료 될 때까지 포경 수술을 피해야합니다. 이는 포피의 여분 조직이 음경을 재건하기 위해 수술 수리 중에 활용 될 수 있고 외과의가 완전한 수선을 위해 필수적 일 수 있기 때문입니다. 아이가 성공적으로 치료를 받으면 포경 수술을 고려할 수 있지만 그 전까지는 할례를하지 않는 것이 좋습니다.
외과
모든 수술의 위험에는 수술의 일반적인 위험 및 전신 마취 관리와 관련된 위험이 포함됩니다. epispadias 수리의 경우 위험은 문제의 심각성과 수리의 특성에 따라 다릅니다. 일반적으로 요실금의 위험은 높습니다. 많은 사람들이 이미 수술 전에이 상태를 가지고 있기 때문에 수술은 요실금을 해결할 것이라는 희망이 있습니다.
요로 감염, 누공, hypospadias 및 음 경 손상 일반적인 위험이 있습니다. 방광 침범, 방광 결석 및 방광 천공을 가진 개인에서는 추가적인 위험이 있습니다.
일부 남성 환자의 경우 음경 상부에 나오는 근전도와 소변에 대한 수술 교정은 시력 저하 (hypospadias)를 유발할 수 있으며 재건술이 치유 된 후 음경 밑면에서 소변이 나오게됩니다. 필요한 경우이를 수정할 수 있으며 심각한 문제 일 수도 있고 아닐 수도 있습니다.
수술 후 신장 및 요로 감염 또는 감염Epispadias 수술 전
중요한 검사는 전형적으로 epispadias의 진단 후 결함이 복부, 골반, 결장 및 요로의 다른 영역에 존재하는지 확인하기 위해 수행됩니다.이 검사는 문제의 성격을 결정하고 수술 치료 과정을 지시합니다.
방광 또는 다른 부위가 피부로 덮여있을 때 노출되는 경우, 환자가 아직 신생아 인 상태에서 이러한 부위를 닫는 초기 절차가 종종 수행됩니다. 다른 방광 문제는 4 ~ 5 세까지 기다릴 수 있습니다.
생식기에 국한된 epispadias를 가진 환자는 하나의 수술 절차로 치료할 수 있지만 다른 문제가있는 환자는 여러 단계의 수술 절차를 포함하는 치료 계획을 가질 수 있습니다. 성기 수리는 6 개월 이른 시점에 완료 될 수 있으며 일반적으로 1 년에 완료됩니다.
epispadias와 함께 나타날 수있는 다양한 문제는 모든 어린이에게 치료 계획이 독특하다는 것을 의미하며 특정 절차가 특정 연령에 계획 될 수는 있지만 이전 절차의 성공 여부에 따라 계획이 변경 될 수 있습니다.
남성 Epispadias를 치료하는 수술
일반적으로 환자의 필요를 충족시키기 위해 외과의 사에 의해 수정되는 Mitchell 기법과 Cantwell 기법은 남성에서 발정 장치를 치료하기 위해 수행되는 두 가지 수술입니다.
수술은 환자마다 다양 할 수 있지만 절차의 일반적인 단계는 본질적으로 동일합니다. 일단 전신 마취가 이루어지면, 수술은 음경이 조직의 세 부분으로 분리되는 것으로 시작됩니다. 요도 (소변 관)는 요도 형성술이라는 절차를 사용하여 재건됩니다. 이것은 요도 기액 (소변)을 정확한 위치로 옮길 수있게합니다. 이 요도의 수리는 또한 chordee, 음경의 곡선, 곧게합니다.
페니스는 외과 봉합을 사용하여 재 조립됩니다. 환자는 대부분의 경우 요도 카테터가있는 수술실을 나갈 것입니다.
여성 Epispadias를 치료하는 수술
일단 전신 마취가 주어지면, 절차는 전형적으로 클리토리스의 인접한 조직으로부터 요도를 자유롭게하는 것으로 시작합니다. 이것은 소변이 몸 밖으로 나오는 개구 인 요도 배를 적절한 위치로 옮길 수있게합니다. 일반적으로 조직의 한 조각이지만 음경 발단의 경우에 나누어 진 음핵은 정상적인 모양으로 함께 수 놓을 수 있습니다. foley 카테터는 수술이 끝나기 전에 배치되고 수술이 끝나면 그대로 유지됩니다.
Epispadias 수술에서 회복
전형적인 환자는 수술의 하루나 이틀 이내에 귀두 수술로 신속하게 회복됩니다. 더 복잡한 방광 치료는 종종 회복 시간을 늘리고 병원에 머무르는 것이 필요하며 요실금 증상을 완화하기위한 여러 수술 중 하나 일 수 있습니다.
Epispadias 수리 후 삶
epispadias에 대한 수술의 목표는 이러한 선천적 인 문제가 소변의 만성적 인 드리블을 초래할 수 있으므로 정상적인 기능과 외모를 갖는 요로를 만드는 것입니다. 대부분의 환자는 정상적인 비뇨기 기능을 수행 할 수 있지만, 문제의 심각성과 방광에 영향을 미칠 때마다 치료를 위해 하나 이상의 절차가 필요할 수 있습니다.
장기적인 위험
장기간, 일반적으로 성인기에 환자는 다음과 같은 조건을 개발할 위험이 더 높습니다.
- 부고환염
- 질 탈출
- 직장 탈출증
- 방광암
- 신 세포 암종
Epispadias 수술 후 성적 기능
성적 기능은 추가 수리가 필요한 경우에도 epispadias 수리를 완료 한 후 일반적으로 정상입니다. 남성의 정자 수가 감소하거나 사정 량이 적어서 다산이 감소하지만 불임은 감소 할 수 없습니다.
방광 exstrophy를 가진 epispadias와 28 명의 여성 환자를 임신하기를 원하는 작은 연구에서, 19 명이 총 57 건의 임신으로 임신하게되었습니다. 이 여성들은 산후 출혈의 위험이 더 높았습니다. 또한 한 명의 여성이 ureteral damage를 겪었고 하나는 출산 후 누공을 경험했습니다.
대다수의 환자는 결혼, 취업 및 가족 양육을 포함하여 정상적이고 건강한 삶을 누릴 수 있습니다. 이 환자들은 일반적으로 성인 생활 전반에 걸쳐 비뇨기과를 계속합니다. 왜냐하면 나중에 생길 수있는 합병증의 가능성이 있기 때문입니다.