레녹스 - 가스 토 증후군 : 증상, 원인, 치료 및 기타

Lennox-Gastaut 증후군 (LGS)은 소아기에 시작되는 간질 증후군이며 약물로 조절하기 어려운 빈번한, 종종 매일 발작이 특징입니다.

LGS는 사람들이 나이가 들면서 증상이 약간 변하기는하지만 성인기까지 지속됩니다. 어린이들은 종종 여러 종류의 발작이 있지만 성인은 유형이 적고 발작 빈도가 적습니다.

LGS를 가진 사람들은 종종인지 기능 장애가 있으며 때로는 신체 능력도 손상되어 독립을 방해 할 수 있습니다.

LGS를 통해 성인 및 노년층에 잘 적응할 수 있지만 부상, 발작, 약물 부작용 또는 감염과 같은 건강 문제와 같은 문제로 인해 사망 위험이 약간 높아집니다.

조짐

LGS의 증상은 유아기부터 시작됩니다. 전형적으로 4 세 이전입니다. 발작이 가장 두드러진 증상이며, LGS를 앓고있는 대부분의 어린이도 발달시기에 지체가 있습니다.

발작

LGS의 특징 중 하나는 아이들이 여러 가지 유형의 발작이 있다는 것입니다. LGS의 경우 발작은 매일 발생하거나 더 자주 발생합니다. 이는 대부분의 다른 유형의 간질보다 훨씬 빈번합니다.

발작은 감각 변화이거나 발작이 일어날 수 있다는 느낌 인 기운이 선행 될 수 있습니다. 인지 손상을 가진 사람이 기운을 느낄 수는 없습니다.

그러나 부모와 형제는 발작이 일어날 가능성이 있다는 징후를 인식하는 법을 배울 수 있습니다. 종종 발작을 겪은 사람은 나중에 몸살을 앓을 수도 있고 발작이 일어 났음을 알지 못할 수도 있습니다.

LGS에서 발생하는 발작 유형은 다음과 같습니다.

• 토닉 발작: 간질 발작은 의식 수준의 장애를 수반 할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 이러한 유형의 발작은 근육의 급격한 강직성에 의해 특징 지어지며 흔히 반복적 인 이완과 강성이 종종 20 초 미만으로 지속됩니다..
• Atonic 발작: 이 발작은 근육의 색조가 상실되어 의식 상실과 의식 상실을 초래할 수 있습니다.
• 대구 경련 발작: 밀크 클로닉 발작은 무기 및 / 또는 다리에 영향을 줄 수있는 매우 짧은 경련이며 손상이나 의식 상실과는 관련이 없습니다. 2 ~ 2 초 정도의 긴장은 없습니다.
• 결석 압류: 또한 종종 발작 발작이라고도 불리는이 발작은 신체 운동과 관련이 없으며 주변을 인식하지 못하기 때문에 발생합니다. 사람들은 결근 발작 동안에 간격을 두는 것처럼 보일 수 있고, 무자비한 발작과는 달리, 그들은 일반적으로 근육의 색조 또는 낙상을 잃지 않으며, 보통 앉아 있거나 누워있는 상태로 유지됩니다. LGS를 가진 자녀가 간헐적으로 눈에 띄지 않기 때문에 누락 된 발작을 얼마나 자주 겪고 있는지 알지 못할 수도 있습니다.
• 간통 성 발작: LGS에서 가장 흔한 발작 유형은 아니지만 LGS를 가진 사람은 대 발작으로 종종 언급되는 강직 - 간장 발작을 경험할 수 있습니다. 이 발작은 신체의 비자발적 인 갑작스런 움직임으로 특징 지어지며, 대개 1 분 또는 그 이상 지속되며, 종종 의식 상실이나 피곤함, 발작의 기억 장애가 있습니다.

• 간질 발작 상태: LGS 환자는 다른 유형의 간질 환자보다 상태 간질을 경험할 가능성이 더 큽니다. 간질 상태는 그 자체로 멈추지 않고 보통 정맥 주사 (IV) 또는 주사 발작 억제 약물을 사용하여 의학적 개입이 필요한 발작입니다. LGS를 앓고있는 어린이와 성인은 전신 강박 성 간질 발작, 결근 발작 또는 강박 성 발작을 동반 한 발병 상태의 간질 증을 경험할 수 있습니다.
• 유아 경련: 영아 경련은 어린 시절에 갑자기 일어나는 갑작스런 경련입니다. 그들은 의식 상실과 관련이있을 수 있지만, 아기가 이러한 운동을 할 때 계속 울 수도 있기 때문에 부모가 발작임을 인식하기가 어렵습니다.

발달 지연

LGS를 가진 어린이들 또한 발달 지연을 경험합니다. 여기에는 일반적으로인지 능력, 신체 능력 또는 장기간의 장애가있는인지 지연 및 신체 지연의 정도가 포함될 수 있습니다.

원인

태아 발달 중 또는 태어난 직후 뇌 발달 장애, 신경 학적 상태 및 뇌 손상과 같은 몇 가지 알려진 원인이 있습니다. 그러나 때로는 원인을 확인할 수없는 경우도 있습니다.

웨스트 증후군

LGS 아동의 20-30 %가 유아 증후군, 발달 퇴행, 뇌파로 묘사되는 뇌파 (EEG)에서의 비정상적인 뇌 활동 패턴으로 특징 지어지는 웨스트 증후군을 앓고있는 것으로 추산됩니다. 웨스트 증후군에는 여러 가지 원인이 있으며, LGS와 웨스트 증후군을 앓고있는 어린이는 두 가지 증상 모두 치료가 필요할 수 있습니다. 웨스트 증후군 아동은 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 또는 스테로이드 치료를받는 경우가 많습니다.

결절성 경화증

결절성 경화증은 신체의 여러 부위에서 종양이 자라는 질환으로 LGS 및 신체적 및 / 또는인지 적 결핍을 유발할 수 있습니다.

저산소증

출생 전 또는 출생 직후에 산소 결핍을 경험 한 어린이들은 종종 뇌 발달 및 기능에 영향을 미치는 결과를 경험합니다. 이것은 웨스트 증후군이 있거나없는 LGS와 뇌성 마비를 비롯한 다양한 문제로 나타날 수 있습니다.

뇌염

뇌의 감염이나 염증성 질환으로 인해 지속적인 문제가 발생할 수 있으며 LGS는 이러한 문제 중 하나 일 수 있습니다.

피질 형성 이상

아기가 태어나 기 전에 발생하는 비정상적인 뇌 발달 유형으로 대뇌 피질의 이형성증은 뇌 기형으로 특징 지어지며 LGS를 유발할 수 있습니다. 피질 형성 장애는 유전 적 또는 유전 적 문제, 아기에게 산소 또는 혈류가 결핍되거나 식별 가능한 이유가 있거나 발생할 수 있습니다.

진단

자녀가 LGS를 가지고 있다는 것을 알아내는 것은 감정적으로 어렵습니다. 대부분의 부모들은 이미 반복적 인 발작과 발달 문제로 인해 진지한 일이 벌어지고 있다는 생각을 가지고 있습니다. 그러나 대부분의 부모들은 약물이나 수술로 쉽게 치유 될 수있는 증상 뒤에 사소한 원인이 있다는 말을 듣고 싶어합니다. 자녀가 LGS 증상을 나타내면 자녀의 담당 의사가 중증 및 경미한 질병을 비롯한 모든 가능성을 테스트하고 중요한 진단 검사 또는 자녀의 상태에 대한 간단한 치료를 간과하지 않도록하십시오.

LGS의 가장 일관된 특징은 뇌파 (electroencephalogram, EEG)에서 볼 수있는 패턴과 임상 특징입니다. 진단에는 몇 주 또는 몇 달이 걸릴 수 있습니다. 때로는 LGS는 제외 진단으로서 어린이가 LGS 진단을 받기 전에 다른 질병을 배제해야합니다.

발작이있는 대부분의 어린이는 발작의 신중한 병력, 다른 의학적 문제의 병력, 뇌 영상 및 뇌파뿐만 아니라 혈액 검사 및 요추 천자 등의 의학적 및 신경 학적 평가를 받게됩니다.

임상 기록

귀하의 자녀가 여러 가지 유형의 발작을 가지고 있고 발작이 자주 일어나는 경우, 특히인지 또는 신체적 지연이있는 경우, 의사는 LGS 또는 웨스트 증후군과 같은 증후군에 대한 진단 작업을 고려할 것입니다.

뇌 영상

발작을 앓고있는 대부분의 어린이는 뇌 영상, 뇌 CT 스캔, 뇌 MRI 또는 ​​뇌 초음파를 포함합니다. 뇌 MRI는 이러한 검사들 중에서 가장 상세한 것으로 생각되지만, 어린이가 약 30 분 동안 MRI 기기에 누워 있어야합니다. 이것은 많은 어린 아이와 아기에게는 불가능합니다. 어린 아이들은 뇌 CT 스캔을 대신 할 수 있으며, 어린 아기는 초음파로 뇌 초음파 검사를받을 수 있습니다. 이는 어린 나이에 뇌 발달에 대한 문제를 식별 할 수있는보다 빠른 검사입니다.

뇌파

LGS의 뇌파 패턴은 발작이 일어나지 않을 때 발작이 일어나는 발작과 파열로 인터내틀이 특징입니다. 이것은 LGS의 진단에 매우 도움이 될 수 있지만,이 패턴이 없어도 LGS를 가질 수 있습니다. LGS 환자가 적극적으로 발작을 일으키는 경우, 뇌파 패턴은 일반적으로 발작 유형과 일치합니다.

혈액 검사

종종 감염이나 신진 대사 장애를 평가하기위한 혈액 검사는 발작의 초기 평가의 일부입니다. 그리고 LGS에 걸린 자녀가 갑작스럽게 발작을 일으킨 경우 의사는 간질이있는 사람에게 더 많은 발작을 일으킬 수있는 감염이 있는지 확인합니다.

요추 천자

초기 평가의 일환으로, 귀하의 자녀는 뇌척수액, 뇌와 척수를 감싸는 액체를 검사하는 검사 인 요추 천자를 할 수 있습니다. 이것은 바늘이 허리에 놓인 채로 유체를 수집해야하는 검사입니다.

이 절차는 조금 불편하며 어린이, 특히인지가 지연되고 진단 과정을 이해할 수없는 어린이에게 스트레스가 많거나 무서울 수 있습니다. 자녀의 담당 의사가 뇌염이나 염증성 질환에 대해 강한 의구심을 갖고 있다면 마취 상태에서이 검사를 받아야 할 수도 있습니다.

치료

LGS의 발작은 조절하기가 어렵고 약물 치료를하더라도 대부분의 어린이와 성인은 발작이 계속됩니다. 그러나 발작 빈도와 중증도를 줄일 수 있으므로 치료가 필요합니다. LGS 치료에 유용한 다른 항 경련제가 있습니다. 치료를위한 다른 전략에는 케톤 생성식이와 간질 수술로 인한식이 조절이 포함됩니다.

의약품

일반적인 항 경련제가 효과적이지 않기 때문에 LGS의 경련을 조절하는 데 사용되는 특정 약물이 있습니다. LGS 발작 조절에 사용되는 약물 중 일부는 심각한 부작용이있을 수 있으며 간질 조절이 어려운 사람들을 위해 예약되어 있습니다. LGS에서 발작 조절에 사용되는 약물에는 Topamax (topiramate), Lamictal (lamotrigine), Klonopin (clonazepam) 및 Felbatol (felbamate)가 포함됩니다.

이러한 항 경련제 옵션에도 불구하고 LGS 환자들은 지속적인 경련으로 고통받는 경우가 많습니다.

대마초는 또한 LGD 환자의 경련 치료를위한 Epidiolex (cannabidiol 또는 CBD)의 최근 FDA 승인 (2018 년 6 월)으로 소아기 간질 치료제로서 많은 관심을 받았습니다.

케톤 생성 다이어트

케톤 생성 다이어트는 간질 관리가 어려운 사람들의 발작 조절에 도움이되는 고지방식이 요법이 아닙니다. LGS 환자의 발작 빈도와 중증도를 줄일 수 있으며 항 발작 약 복용량을 줄일 수 있습니다.

식이 요법 자체는 탄수화물 제한으로 인해 따라하기 쉽지 않으며 음식과 같이 필요에 따라 다른 사람들에게 의존하는 어린이와 성인에게 더 실용적 일 수 있습니다.

간질 수술

내과 적 간질은 약물 치료로 개선되지 않는 간질입니다. 간질 수술은 LGS로 인한 난치성 간질을 가진 일부 사람들에게 선택 사항입니다. 절차에는 발작을 멈추기 위해 뇌의 발작 촉진 영역을 제거하는 수술이 포함됩니다. 또 다른 절차 인 코퍼스 절개술 (corpus callosotomy)은 발작의 확산을 막기 위해 뇌량 (corpus callosum) (뇌의 좌우 측면을 연결하는 영역)의 병변을 수반합니다.

발작을 예방하기 위해 미주 신경 자극기 (VNS)와 같은 장치를 배치 할 수도 있습니다. 귀하의 자녀는 이러한 유형의 뇌 수술의 혜택을받을 수 있으며 개선의 기회가 있는지 여부를 판단하기 위해서는 수술 전 검사가 필요합니다.

갓돌

귀하의 자녀가 LGS를 가지고 있다면, 귀하의 자녀가 나이가 들수록 많은 의학적, 사회적 및 행동 적 문제를 다루어야 할 가능성이 큽니다. 이것은 부모 나 자녀에게 쉬운 상황이 아닙니다. 형제 자매 나 다른 친척이 LGS를 가진 사람을 돌볼 수 있습니다.

이 도전에 착수하면서 자녀의 건강 상태와 삶의 질을 최적화하고 귀하의 부담을 덜어 줄 수있는 몇 가지 전략이 있습니다.

질병 이해

LGS는 치료가 불가능한 복잡한 평생 조건입니다. 모든 사람이 똑같은 결과와 예후를 가지는 것은 아니지만 기대할 수있는 일이 있습니다. 질병 및 질병의 진행 과정에 익숙해 져서 자녀가 더 오래 갈수록 의학적, 행동 적 및 정서적 문제를 예측할 수 있습니다.

의료 팀에 대해 알아보십시오.

자녀의 상태를 관리하기 위해 수년 동안 많은 의사와 건강 관리 제공자를 볼 필요가 있습니다. 자녀가 각 팀원의 역할을 이해하고, 어떤 유형의 상황에서 연락해야하는지, 그리고 오랫동안 짧은 시간 동안 자녀를 돌보아 줄 사람이 있다면 도움이 될 것입니다

LGS를 앓고있는 일부 어린이들은 성인으로 진입하면서 소아 신경과 전문의를 만나기도하고 성인 신경병 환자를 돌보는 어린이도 있습니다. 이것은 귀하 지역의 신경과 전문의의 유용성과 귀하의 선호도에 따라 다릅니다.

자녀의 학교와 의사 소통하기

자녀의 교육 및 사회 적응은 어려울 수 있습니다. LGS 소아의 학부모는 학습 장애, 행동 장애 및 간질을 앓고있는 학교를 찾을 수 있습니다. 자녀가 필요로하는 서비스를 감독하는 행정 직원과 긴밀한 의사 소통을 유지하고 교사와 자녀의 도움을 받으십시오. 피드백을 듣고 자원이 제한적이거나 부적합한 경우 자녀가 학교에 다닐 장소를 변경해야 할 수도 있음을 이해하십시오.

집에서 도움말보기

장애가있는 성인을 보살 피는 것은 피곤합니다. 가족, 친구, 자원 봉사자 또는 전문 간병인의 도움을받을 수 있다면, 이는 안도감을 제공하고 자녀 또는 성인에게 LGS의 다양성과 신선한 시각을 제공 할 수 있습니다.

데이 케어

귀하가 일하거나 다른 책임을 다하는 동안 자녀가 다른 사람들과 상호 작용하고 보살핌을받을 수있는 주간 캠프 나 탁아소를 찾는 것이 좋습니다.

생활 준비

LGS로 자녀를 돌보는 것이 불가능 해지면 대체 생활 습관을 찾아야 할 수도 있습니다. 많은 부모들이 부모의 질병, 부모의 보육 책임, 부모의 업무 책임 또는 집에서 또는 전문 감독 없이는 관리가 불가능한 행동으로 인해 이것을 선택합니다. 의료 서비스 제공자와 이야기하고, 머물고있는 환자와 이야기하고, 직원과 리더십을 인터뷰하여 보조 생활 센터를 검색하고 조사 할 수 있습니다. 자녀가 생활 시설로 이사하면 자녀를 방문하여 가까운 관계를 유지할 수 있습니다.

지원 그룹

LGS는 드문 질환으로, 다녀간 몇 년 동안 병을 뚫고 나갈 때 다른 사람들과의 만남을 통해 여러분과 자녀에게 조언, 자원 및 우정을 줄 수 있습니다.

한 단어 아주 잘

LGS는 희귀 한 신경 장애로서 사람의 삶과 가족 전체의 삶에 큰 영향을 미칩니다. LGS에 자녀가 있거나 형제 자매가있는 경우, 이것이 많은 어려움이 따르는 평생 질병이라는 것을 이미 알고 있습니다.

이 조건의 일부인 변화와 좌절을 극복하기 위해 귀하와 귀하의 가족이 최선의 배려를받을 수 있도록 도와주는 자료가 있습니다.

자신을 완벽하게 바라지 않고 타인과 팀을 이루어 휴식을 취할 수 있도록 자신을 돌보아야합니다.

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