1 차 뼈 림프종 개요

림프종은 백혈구의 일종 인 림프구에 영향을 미치는 혈액 암입니다. 림프종의 주요 두 종류는 호 지킨 림프종과 비호 지킨 림프종 또는 NHL입니다. 림프절은 대개 림프절에서 시작하지만 신체의 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 림프절 밖에서 발생하면 외과 적 림프종이라고합니다. 원발성 뼈 림프종은 드문 외안 절개 림프종. 림프절이 림프절 밖에서 시작되면 악성 종양이 뼈보다 위장관에서 시작되는 것이 훨씬 더 일반적입니다.

개요

원발성 뼈 림프종은 매우 드문 질환으로 림프종이 뼈에서 시작됩니다. 이 상태는 비호 지킨 림프종의 모든 사례의 약 1 ~ 2 %를 차지하며 어린이 및 청소년에서 3 ~ 9 %의 높은 발생률을 보입니다. 다른 곳에서 시작하여 뼈로 퍼지는 암은 1 차 뼈 림프종보다 훨씬 흔합니다.

영향을받는 사람은 누구입니까?

원발성 골 림프종은 주로 성인에게 영향을줍니다. 수컷은 암컷보다 수컷에 영향을 받는다. 대부분의 경우 B 형 간세포 암종의 비호 지킨 림프종으로 45 세에서 60 세 사이의 환자 수가 가장 많습니다. 그러나 천추 또는 꼬리뼈에서 척추의 바닥에 오면 1 차 골격 림프종은 최고치를 보입니다 10 대 및 20 대 발생률. 그리고 드문 경우는 12 세의 어린이입니다.

조짐

1 차 뼈 림프종으로 고통받는 대부분의 사람들은 먼저 뼈에 통증을 느낍니다. 흔히 통증은 휴식을 취하더라도 느껴집니다. 다른 증상이 나타나기까지 수개월 지속될 수 있습니다.림프종이 커지면 사지가 부어 오르고 팔이나 다리의 움직임이 제한 될 수 있습니다. 발열과 체중 감소와 같은 림프종의 다른 증상은 흔하지 않습니다.

테스트

진단 이미징, 엑스레이 및 뼈 스캔은 일차적 인 뼈 림프종을 찾아냅니다. 뼈의 종양은 MRI 또는 ​​CT 스캔에서 뼈의 모양에 특징적인 변화를 나타냅니다. 림프종의 영향을받는 부위에는 뼈가 파괴 된 패턴이있을 수 있습니다.

종양의 유형을 결정하기 위해 뼈의 생검이 수행됩니다. 이것은 현미경 검사를 위해 종양이 관련된 뼈의 작은 부분을 취함으로써 외과 적으로 시행 할 수 있습니다. 다른 검사들은 종양이 광범위하게 퍼져 있거나 뼈에만 국한되어 있는지를 결정하는데 도움을줍니다. 흉부, 복부, 골반의 PET / CT를 사용하여 림프절 침범 정도와 원거리 질환의 유무를 판단 할 수 있습니다.

유형

가장 흔한 원발성 골 림프종은 비호 지킨 림프종 또는 NHL입니다. 뼈의 Hodgkin 림프종은 가능성이 훨씬 적습니다. 다양한 유형의 NHL 중에서 확산 성 대형 B 세포 림프종 (DLBCL)이 가장 흔한 원발성 골 림프종입니다. 림프종의 유형은 추적 될 수있는 치료의 종류에 대한 결정을 안내합니다.

치료

원발성 뼈 림프종은 매우 드물기 때문에 최적의 단일 치료법이 확립되지 않았습니다. 현재 치료법은 보통 뼈에 방사선 요법을 병행하여 몇주기 동안 화학 요법으로 구성됩니다. 여러 다른 전선 치료법이나 복합 치료법이 일반적이지만 방사선 및 화학 요법의 순서는 발표 된 보고서에 따라 다릅니다. 원발성 뼈 림프종의 생존율은 다른 형태의 비호 지킨 림프종보다 더 나은 경우가 많습니다.

마이애미 대학 (University of Miami)은 원발성 뼈 림프종으로 치료받은 사람들의 80 % 이상이 4 년 후에 병의 진행없이 진행되었다고보고했다. 그들은 53 명의 환자를 대상으로 무 진행 생존율 (PFS)을 83 % 발견했다. 화학 요법 또는 화학 요법과 방사선 치료를 병용 한 환자간에 차이는 없었다. 그러나, 리툭시 맵과 화학 요법으로 치료 한 DLBCL 환자에 대한 PFS의 개선 추세가있었습니다.

결론

치료 후 PET / CT 스캔은 치료 반응을 평가하는 데 특히 유용 할 수 있습니다. PET / CT 스캔은 섬유소증과 지속성 질환을 구별하는 데 도움이되는 후 처리 이미징 연구입니다. 또한 환자는 장기 재발 여부를 모니터링해야합니다. 뼈 림프종은 국소 재발의 비율이 낮으며 원발 병과 먼 위치에서 가장 자주 재발합니다.

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