ALD 치료를위한 로렌조 오일

Lorenzo's Oil: dream and explanation (일월 2025)

Lorenzo의 오일은 희귀하고 전형적으로 치명적인 퇴행성 미엘린 장애인 소아 뇌 부 신피질 자극 호르몬 (ALD)을 위해 개발 된 치료법입니다. 지난 수년간 진행중인 과학 연구 인 Myelin Project와 1992 년 장편 영화를 통해이 치료법은 엄청난 인정을 받았습니다. 로렌조의 기름.

Adrenoleukodystrophy 소개 (ALD)

Adrenoleukodystrophy (ALD)는 유전 질환으로 myelin을 파괴하는 장쇄 지방산이 생성되며 뇌의 신경 세포를 보호합니다. 이러한 보호 피막이 없으면 실명, 난청, 발작, 근육 조절 장애 및 진행성 치매와 같은 퇴행성 증상이 모두 발생할 수 있습니다.

ALD의 증상은 일반적으로 4 세에서 10 세 사이에 나타납니다. 질병은 신속하게 진행되며 증상 발병 2 ~ 5 년 이내에 치명적입니다. ALD가 유전되는 방식 때문에 X 염색체를 통해 가장 심각한 형태의 질병은 소년에게만 영향을줍니다. Adrenal gland도 90 %의 경우에 Addison 's disease로 알려져있다.

로렌조의 오일은 무엇입니까?

Myelin Project에 따르면, Lorenzo 's Oil은 유채 기름과 올리브유에서 각각 추출한 erucic acid와 oleic acid를 4 대 1로 조합 한 것입니다.오일 요법은 ALD가있는 무증상 소년에서 일찍 시작하거나 아직 증상을 보이지 않은 소년이 일일 섭취시 장쇄 지방산의 양을 줄이는 것으로 입증되어 질병의 발병을 늦출 수 있습니다.

그러나 연구 결과 오일이 질병의 진행을 멈추었으며 손상된 수초를 회복 시키거나 회복시키지 않는 것으로 나타났습니다. 현재 ALD에서 가능한 최상의 치료법은 골수 이식이며 여전히 증상이 없습니다. 그러나 골수 이식은 감염과 거부의 위험 때문에 어린 환자에게 매우 위험합니다.

치료를 고무시킨 소년

이 치료법은 로렌조 오돈 (Lorenzo Odone)의 부모 인 미카엘라 (Michaela)와 아우 구스토 (Augusto)가 ALD 치료를받지 않았으며 로렌조 (Lorenzo)가 1984 년 그의 진단 직후에 사망 할 것이라는 것을 받아들이기를 거부 한 ALD의 소년에게 "로렌조 오일 (Lorenzo 's oil)"이라고 불린다. Lorenzo의 부모님은 기름을 개발하는 것을 도왔습니다.

개발 이후로 매일 오일을 마신 후, 로렌조는 궁극적으로 20 년 넘게 의사의 예측을 오래 살았습니다. 그는 폐렴 합병증으로 30 세 생일을 하루 만에 세상을 떠났다. 가족의 이야기는 1992 년 영화에서 유명하게 묘사되었지만, 로렌조 오일 Susan Sarandon과 Nick Nolte가 출연했다.

Lorenzo의 오일 가용성

Lorenzo의 오일은 현재 실험 약물로 간주되기 때문에 임상 시험에 등록 된 미국 환자에게만 제공됩니다. 이 오일은 미국 FDA (Food and Drug Administration)에서 마케팅을 위해 승인하지 않았습니다. 즉, 일부 보험은 실험적 치료 비용을 충당 할 수 있습니다. 이 오일은 Croda International of Britain과 SHS International이 공동으로 제조합니다. SHS 인터내셔널은 전세계 오일 유통 업체입니다.