복막 암 : 증상, 원인, 진단 및 치료

복막 암 또는 "원발성 복막 암"은 희귀 암으로 1 백만 명의 환자 중 약 6 명에서만 발생합니다. (비교해 보면, 상피 성 난소 암은 1 백만명 중 약 120 명에서 발생합니다). 그러나, 정확한 수는 추정하기가 어렵다. 진행성 장 액성 난소 암으로 진단 된 상당수의 여성 (최대 15 %)이 실제로 복막암을 앓고 있다고 생각하기 때문이다. 여러면에서 복막 암은 상피 성 난소 암과 유사하여 유사한 증상을 보이고 현미경으로도 비슷하며 같은 유형의 치료법에 반응합니다.

초기 증상이 없기 때문에 초기 복막 암은 병의 진행 단계에서 종종 진단됩니다. 그것은 복부와 골반에 혈관과 림프관이 풍부하기 때문에 일찍 퍼지는 경향이 있습니다.

복막

복막은 복부와 골반강의 기관을 덮어 소화관, 간 및 생식 기관을 덮는 2 층 멤브레인입니다. 그것은 상피 세포로 이루어져 있고 기관을 둘러싸는 Saran 포장과 유사한 외관이 있습니다. 이 멤브레인과 멤브레인 사이에있는 소량의 액체는 장기를 보호하여 서로 붙지 않고 자유롭게 이동할 수있게합니다.

다른 형태의 암이 복막으로 전이 될 수 있지만 복막 암이 시작됩니다. 이내에 복막을 구성하는 세포 (그것이 불리는 이유 행성 복막 암). 복강이나 골반강 어디에서나 발생할 수 있으며, 퍼지면 복부 및 골반 장기의 표면으로 퍼집니다.

원발성 복막 암 vs. 난소 암

가장 흔한 증상과 사용 된 치료 방법을 포함하여 일차 복막 암과 상피 성 난소 암 사이에는 많은 유사점이 있습니다. 배의 복막 (복막)과 난소의 표면은 태아 발달의 같은 조직에서 나온다.

복막 암을 유발하는 복막 세포가 실제로 발달 중에 복부에 남아있는 난소 세포 일 수 있다는 생각이 있습니다. 상피 성 난소 암이 훨씬 더 흔하고 더 많은 연구가 이루어 졌기 때문에 암 사이의 이러한 유사점은 치료 계획에 도움이됩니다.

복막 암과 난소 암은 비슷하지만 중요한 차이점이 있습니다. 복막 암 진단을받은 사람들은 난소 암 환자보다 나이가 많은 경향이 있습니다. 치료법 (아래)과 관련하여, debulking 수술이 성공할 확률은 복막 암에서 더 큽니다.하지만 전반적인 생존율은 더 낮습니다. 이것은 두 종류의 암 사이에 종양 생물학적 차이가 있음을 시사합니다.

조짐

질병의 초기 단계에서 증상이 없기 때문에 난소 암이 "조용한 살인자"로 알려져 있기 때문에 복막 암 환자는 질병이 상당히 진행될 때까지 증상이 거의없는 경우가 많습니다. 증상이 나타나면 종종 막연하고 비특이적이며 복부 팽창, 복통, 복통, 요실금, 식사시의 충만감 등이 있습니다. 다른 증상으로는 장의 변이 (보다 자주 변비), 비정상적인 질 출혈, 복부 종괴 또는 의도하지 않은 체중 감소 등이 있습니다.

질병이 진행됨에 따라 복부 (복수)에서 체액이 축적되어 복부의 불편 함, 메스꺼움 및 구토, 그리고 복부가 폐를 위로 밀어내는 압박감으로 숨을 참을 수 있습니다. 피로도 흔합니다.

복막 암의 합병증에는 장 폐쇄 (때로는 소장이 필요하거나 장의 외부와 구멍 사이에 구멍이 생길 수 있음) 및 요로 폐쇄 (종양에 의한 요관 폐쇄로 인해), 때로는 스텐트 또는 신장 절제 튜브가 필요한 경우가 있습니다 신장에서 몸의 바깥쪽으로가는 튜브).

원인과 위험 요소

비록 복막 세포의 일련의 돌연변이가 통제 불능의 성장을 초래할 때 시작되지만, 복막 암의 원인을 정확히 알 수는 없습니다.

복막 암은 여성에서 훨씬 흔하게 발생하며 난소 암의 위험 인자와 유사한 위험 요소가 있습니다. 60 세 이상으로 진단 받고, 유방암의 병력이 있고, 호르몬 대체 요법 (병용 요법과 에스트로겐 단독 요법) 사용, 자궁 내막증의 병력, 비만 등 대부분의 사람들이 나이를 포함합니다. 허리 아래 활석을 사용하면 위험이 증가합니다.

대조적으로 질병 발병 위험이 평균보다 낮습니다. 이들은 경구 피임약 (위험이 줄어들면 중단 된 후 30 년 동안 지속될 수 있음) 사용, 난관 결찰, 특히 35 세 이전의 모유 수유 및 모유 수유를 포함합니다. 모든 연구가 아닌 일부 연구에서는 아스피린 (Advipil)과 같은 비 스테로이드 성 소염 진통제를 사용하면 위험을 줄일 수 있다고 제안합니다.

언급 된 바와 같이, 일부 사람들은 난소 암 또는 BRCA 유전자 돌연변이의 가족력으로 인해 난관 및 난소 (자궁 절제술 및 난소 난소 절제술)를 제거하기위한 예방 수술을받습니다. 이것은 상피 성 난소 암의 위험을 최대 90 %까지 감소시킬 수 있지만, 복막암의 위험은 여전히 ​​남아 있습니다.

유전학

난소 암, 난관 암 또는 복막 암의 가족력이 위험을 증가 시키며이 암의 약 10 %가 유전성으로 간주됩니다. 린치 증후군 (유전성 비 - 폴립 시스 결장암)이나 BRCA 유전자 변이와 같은 특정 유전 증후를 갖는 경우 위험이 증가합니다.BRCA 유전자 돌연변이를 가진 여성은 난소가 예방 적으로 제거 되더라도 복막 암 발병 위험이 약 5 %입니다.

진단

질병을 유발할 위험이 높은 환자들조차도 일차 복막암의 조기 발견에 효과적이라는 선별 검사는 현재 없습니다.

증상을 듣고 신체 검사를 수행 한 후 진단을 고려할 때 의사가 주문할 수있는 여러 가지 검사가 있습니다.

혈액 검사

혈액 검사 CA-125는 복막암 환자에서 상승 할 수있는 종양 표지자입니다. 즉, CA-125의 수준은 골반 감염에서 임신에 이르기까지 다양한 조건에서 높아질 수 있으며 암이있는 경우에도 정상 수준 일 수 있습니다. OVA1 검사라고하는 또 다른 검사는 수술 전에 난소 또는 복막암의 가능성을 예측하는 데 사용됩니다. 이 테스트는 5 개의 바이오 마커를 조합하여 확률을 추정합니다

이미징 테스트

이미징 연구는 복막 암의 증상을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다. 초음파 (경질 초음파)는 종종 수행되는 첫 번째 검사입니다. 복부와 골반 또는 MRI에 대한 CT 스캔도 도움이 될 수 있습니다. 또한 위 / 아래 GI 시리즈를 주문할 수 있습니다.

생검 및 복강경 검사

대부분 진단을 확정하거나 반박하기 위해서는 생검이 필요합니다. 생검은 복강경 수술, 복부에 작은 절개가 생기며 복부 또는 골반에서 조직 샘플을 제거하기 위해 악기를 삽입하는 최소 침습적 인 과정에서 종종 실시됩니다.

복강경 검사는 치료에 대한 중요한 정보를 제공 할 수도 있습니다. 2018 년 연구에 따르면 복강경 검사는 누가 최적의 세포 감소 수술에 좋은 반응을 보일지를 결정하는 데 매우 민감합니다 (아래 참조). 이 수술은 매우 중요한 수술이므로 복강경 검사는 누가이 수술을 받아야하는지 결정할 때 도움이 될 수 있으며 위험이 누가 혜택보다 클 수 있는지 결정할 수 있습니다.

복수가 존재할 때, 천식 (paracentesis)이라고 불리는 절차를 수행하여 일부 유체를 배출하고 호흡을 돕습니다. 이 액체는 또한 암세포의 존재를 찾기 위해 현미경으로 검사 할 수 있습니다.

감별 진단

원발성 복막 암을 모방 할 수있는 많은 조건이 있습니다. 이들 중 일부는 다른 유형의 난소 암, 복부 농양, 낭성 액체, 담즙 또는 림프액 수집과 다른 유형의 암에서의 복막 전이를 포함합니다.

각색

원발성 복막 암은 1 ~ 4 단계로 나뉘는 많은 암과는 달리 초기 단계가 아닙니다. 증상과 결과에 관계없이이 질환은 진단시 항상 3 단계 또는 4 단계입니다. 3 단계 질환에서 암은 골반 바깥 쪽 또는 복부 뒤쪽의 림프절 (후 복막 림프절)으로 전이 할 수 있습니다. 무대 4 복막 암의 경우, 종양은 일반적으로 간과 같은 복부의 장기 또는 폐와 같은 신체의 다른 부위로 전이 (전이)됩니다.

치료

복막 암 치료법은 암의 위치, 암의 병기 및 환자의 일반적인 건강 상태를 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 옵션에는 다음이 포함됩니다.

외과

수술을받는 사람들에게는 부인과 종양 전문의라는 전문가가 수술을 수행하는 것이 좋습니다. 연구에 따르면 수술이 일반 외과 의사 또는 산부인과 의사에 의해 수행되는 경우보다이 하위 전문의가 수술을 수행 할 때 결과가 더 우수하다는 것이 밝혀졌습니다. 난소 암과 복막암으로 여성을 치료 한 경험이있는 부인과 종양 전문의를 찾는 것도 중요합니다.

가장 흔하게 시행되는 수술은 세포 감소 또는 수술 감소로 알려진 일종의 탐색 수술입니다. 목표는 최적의 양의 암을 제거하는 것이지만 모든 암을 제거하는 것은 종종 불가능합니다.

이 수술에서 외과 의사는 자궁 (자궁 적출술), 난관 및 난소 (양측 난소 난소 절제술) 및 복막에서 암의 주요 위치를 제거합니다. 때때로 omentum, 창자를 포위하는 조직의 지방질 층은, 또한 제거된다 (omentectomy). 암의 부위와 정도에 따라 림프절과 맹장을 제거 할 수 있습니다. (복막 자체는 제거 할 수 없습니다.) 복막 암은 복부를 통해 광범위하게 퍼질 수 있으며 종종 종양의 많은 부분이 제거됩니다.

Cytoreductive 수술은 다른 형태의 암에 익숙한 사람들에게는 혼란 스러울 수 있습니다. 예를 들어 수술로 폐암이나 유방암을 완전히 제거 할 수없는 경우 수술을해도 생존율은 향상되지 않지만 통증과 합병증은 증가합니다.

대조적으로, 복막과 난소 암의 경우 많은 양을 제거하지만 모든 암을 제거하는 것은 생존을 개선하는 것으로 보입니다. 현재 존재하는 종양의 양을 줄임으로써 화학 요법이 더 효과적 일 수 있습니다. 복부에 작은 종양 만 있으면 더 효과적입니다.

cytoreductive 수술의 목표는 일반적으로 암의 완전한 제거가 아니라 종양의 "최적의"제거입니다. 최적의 세포 감소 수술을 시행하면 복부에 직경 1 센티미터 (약 0.5 인치) 이상의 암 부분이 생기지 않습니다. 수술 중 또는 이후에 화학 요법이 주어질 수 있습니다.

화학 요법

화학 요법은 일반적으로 수술 중 또는 수술 후 복막 암, 또는 광범위하게 퍼져있는 종양에 단독으로 사용됩니다. 화학 요법을 정맥 주사하거나 복강 내로 직접 주사 할 수 있습니다 (복강 내 화학 요법).

상당히 독특한 치료법이 복막 암에 도움이되는 것으로 입증되었습니다.이 시술에서 가열 된 화학 요법 약물은 수술 중 (수술 중) 또는 수술 후 (복열 화학 요법)에 복강 내로 주입됩니다. 가열 복강 내 화학 요법으로, 화학 요법 약물은 복부에 주사되기 전에 107.6도 F로 가열됩니다. 열은 암세포를 죽일 수 있고 화학 요법을보다 효과적으로 보이게합니다. 그것은 고도의 복막 암으로 세포 감식 수술이 완료된 직후에 가장 자주 사용됩니다.

표적 치료

표적 약물은 암 세포의 성장과 관련된 특정 경로를 표적으로하는 약물입니다. Avastin (bevacizumab)은 2016 년에 화학 요법 (Avastin 단독 투여)과 함께 사용 승인되었습니다. Lynparza (olaparib)는 BRCA 유전자 돌연변이를 가진 여성에게 사용될 수 있습니다. 투약 타세바 (erlotinib)는 어떤 사람들에게는 효과적 일 수도 있습니다. 또한 일부 일차 복막 암은 일부 유방암과 유사하게 HER2를 과발현 (양성)하며 HER2 표적 치료법에 반응 할 수 있습니다.

방사

방사선은 복막 암에는 드물게 사용되지만 때로는 암의 고립 된 영역에도 유용합니다.

임상 시험

현재 복막암을 치료하는 새로운 방법을 평가하는 과정에서 여러 임상 시험이 있습니다. 여기에는 다른 표적 치료법 및 면역 요법 약물을 연구하는 연구가 포함됩니다. 암과 싸우기 위해 자신의 면역 체계를 단순하게 활용함으로써 여러 가지 방식으로 작동하는 약물.

지지 적 / 완화 적 치료

불행히도, 대부분의 사람들은 고급 단계에 있고 치료가 불가능한 경우에만 복막 암으로 진단됩니다. 그러나 치유 치료가 권장되지 않는 경우 (종종 결과를 개선하지는 않지만 부작용을 증가시키기 때문에) 삶의 질을 개선하기 위해 수행 할 수있는 많은 일이 있습니다.

Paracentesis (액체를 배출하기 위해 복강으로 피부를 통해 바늘을 삽입) 호흡을 향상시킬 수 있습니다. 영양 상담은 암과 관련된 식욕 감퇴에 도움이 될 수 있으며, 아마도 암 악액질의 위험을 감소시킬 수 있습니다.

이 암은 매우 불편할 수 있고 메스꺼움을 관리하면 삶의 질을 향상시킬 수 있기 때문에 통증 조절이 중요합니다. 대체 치료법은 암 치료에 효과적이지 않지만 암 치료 및 암 치료와 관련된 증상을 치료할 수 있습니다. 요가, 명상, 마사지, 침술과 같은 통합 요법이 많은 암 센터에서 제공됩니다.

예지

복막 암의 예후는 일반적으로 좋지 않지만,이 질병으로 인한 완전한 완화의 사례가보고되었습니다. 생존율에 관한 연구는 거의 없지만 생존율 향상과 관련된 몇 가지 요인이 있습니다. 여기에는 림프절에 암이 없거나, 최적 또는 완전 세포 감소 수술 및 고열 복강 내 화학 요법의 사용이 포함됩니다.

갓돌

모든 암에 대처하는 것은 어려운 일이며 많은 사람들이 복막 암에 대해 들어 본 적이 없다는 것이 일반적인 문제에 추가되었습니다. 이것은 특히 다른 유형의 암 (예: 유방암) 환자에게 제공되는 지원을 볼 때 매우 고립적 인 느낌을 줄 수 있습니다. 그러나 질병의 상대적 희소성으로 인해 지역 사회에서 복막 암을위한 지원 그룹을 찾을 수는 없지만 필요할 경우 사람들이 밤낮으로 연결할 수있는 온라인 복막 암 커뮤니티가 있습니다.

Primary Peritoneal Cancer Foundation은 정보를 제공하고 복막 암 환자가 서로 의사 소통 할 수있는 온라인 포럼을 운영합니다. 복막 암으로 생활하는 사람들을 위해 특별히 제작 된 Facebook 그룹도 있습니다.

이러한 자원 외에도 난소 암을 대표하는 일부 암 조직과 다양한 형태의 암 환자를 지원하는 조직이 지원의 원천이 될 수 있습니다. CancerCare와 마찬가지로 일부 사람들은 암이있는 사람들의 친구 및 가족 구성원을 위해 지원 그룹 및 커뮤니티를 제공하기도합니다.

DipHealth에서 온 단어

어떤 암 진단도 무서울 수 있지만, 복막 암이 드물고 질병의 진행 단계에서 가장 흔하게 발견되는 경우이를 특히 어렵게 만들 수 있습니다. 암에 대해 배우기 시작하면 실망 할 수도 있습니다.

마침내, 수년간의 온화한 경과만으로도 고급 암 치료 옵션이 크게 향상되고 있음을 기억하십시오. 그러나 복막암이 치료 가능하지 않더라도 암과 관련된 증상의 관리가 기하 급수적으로 향상되었으며 많은 사람들이 질병에 대처하면서 편안하고 만족스러운 삶을 살 수 있습니다.

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• 국립 암 연구소. 난소 상피, 난관 및 원발성 복막 암 치료 (PDQ): 건강 전문가 버전. 업데이트 05/16/18.
• Andikyan, V., Kim, A., Gretz, H. 등. 난소, 난관 또는 원발성 복막 암에 대한 일차성 Cytoreductive 수술을받는 환자에서 최적의 Cytoreduction을 달성 할 가능성을 결정하기위한 복강경 검사 임상 종양학의 미국 저널. 2018 4 월 5 일 (앞선 Epub).
• Gao, B., Lindemann, K., Anderson, L. 외. 장 액성 난소 암 및 원발성 복막 암: 임상 병리학 적 특징, 분자형 및 치료 결과의 비교 분석. 부인 종양학. 2016. 142(3):458-464.