발작성 야간 빈혈 (PNH)
차례:
발작성 빈맥증 전극도자 절제술후 부정맥 재발 (구월 2024)
발작성 야행성 헤모글로빈 뇨 (PNH)는 후천성 혈액 줄기 세포 질환입니다. 그것은 원래 아침에 생성 된 어두운 색의 소변 (혈색소 뇨증)의 증상으로 명명되었습니다. 어두운 소변을 유발 한 적혈구의 비정상적인 분해 (용혈)가 야간에 발생한 파열 (발작)으로 발생했다고 생각되었습니다. 그러나 생화학 적 결함으로 인한 PNH의 용혈은 하루 종일 발생하고 파열되지 않는다는 연구 결과가 있습니다. 소변 색상의 변화는 언제든지 발생할 수 있지만 집중 야간 소변에서 가장 극적입니다.
발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증에 대한 향상된 이해는 용혈, 혈전에서의 혈전 (혈전) 및 모든 유형의 혈액 세포 (조혈) 생산에서의 결핍으로이 질환을 재정의했다. PNH는 모든 인종 배경의 남성과 여성 모두에게 영향을 미치며 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 젊은 성인들에게서 가장 흔하게 발견됩니다.
조짐
PNH를 앓고있는 많은 사람들은 증상이 없습니다. PNH의 증상은 용혈, 혈전증 또는 결핍 된 조혈이 있는지 여부에 달려 있습니다.
- 용혈 - 콜라 색 소변 (헤모글로빈 뇨증), 용혈성 빈혈
- 혈전증 - 응고가 발생하는 곳에서 증상을 결정합니다. 응고가 간 정맥에 있으면 황달과 간이있을 수 있습니다. 복부에서는 혈전이 복통을 유발할 수 있습니다. 머리에 두통. 피부의 응고는 등 피부와 같은 넓은 영역에 걸쳐 고통스럽고 빨간 덩어리를 일으킨다.
- 조혈이 불충분하다. - 빈혈 (충분하지 않은 적혈구), 감염에 대한 감수성 (백혈구가 충분하지 않음) 및 비정상적인 출혈 (혈소판이 충분하지 않음).
진단
발작성 야행성 혈색소 뇨증을 진단하는 데 도움이되는 여러 실험실 검사가 있습니다. 가장 정확한 방법은 두 가지 단백질 인 CD55와 CD59를 검출하기 위해 혈액을 검사하는 것입니다. 적혈구에 이러한 단백질이 없으면 PNH의 진단이 확정됩니다. 진단 중에는 완전한 혈액 세포 수 (CBC), 망상 적혈구 수, 혈청 젖산 탈수소 효소 (LDH), 빌리루빈 및 합 토글 로빈을 포함한 다른 혈액 검사가 수행됩니다. 골수 샘플 (생검)을 취하여 현미경으로 검사 할 수 있습니다.
치료
치료는 어떤 증상이 있는지에 따라 결정됩니다. 많은 성인은 용혈이 일어날 때 매일 스테로이드 (프레드니손)로 치료 받고 완화 기간 동안 대체 요일로 바뀝니다. 철분과 엽산 보충제는 용혈로 인한 손실을 대체합니다. 일부 개인은 안드로겐 호르몬을 투여하여 적혈구 생산을 촉진 할 수 있습니다. 심한 빈혈의 경우 수혈이 필요할 수 있습니다. 혈액 희석제는 혈전 발생을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다. 결핍 된 조혈은 항 적혈구 글로불린 (antithymocyte globulin, ATG)으로 치료할 수 있습니다.
골수 (줄기 세포) 이식은 PNH의 결함있는 혈액 세포를 정상 세포로 대체 할 수 있습니다. PNH를 가진 거의 모든 사람들은 결국 더 오래 살기 위해 이식을 요구할 것입니다.질병이 진행되는 동안 이식이 늦게 끝나면 그 때까지는 환자가 매우 아플 때까지 결과가 좋지 않습니다.
PNH 승인을위한 첫 번째 약물
2007 년 3 월 16 일 미국 식품의 약국 (FDA)은 PNH 치료를 위해 Soliris (eculizumab)를 승인했습니다. 승인은 eculizumab로 치료 한 결과 용혈의 급격한 감소를 보였으며 매월 헤모글로빈 뇨가 감소한 여러 연구의 결과를 근거로 작성되었습니다.
발작성 야행성 호흡 곤란 원인
발작성 야행성 호흡 곤란 (PND)은 호흡 곤란 (호흡 곤란)으로, 보통 심장 마비로 인해 잠에서 깨어납니다. 자세히 알아보기.
발작성 Hemicrania : 증상, 원인, 진단 및 치료
드문 일차 성 두통 질환 인 발작성 헤미코니아에 대해 읽으십시오. 예를 들어, 어떤 느낌인지, 진단 및 치료 방법을 포함합니다.