청소년 헌팅 톤 병 (Sony Huntington 's Disease) : 증상 및 치료

청소년 헌팅턴병은받는 것이 어려운 진단 인 반면에, 무엇을 기대해야하며 그 효과에 대처하는 방법을 배우는 것이 도움이 될 수 있습니다. 청소년 헌팅 톤 병은인지 문제, 정신과 적 어려움, 통제 할 수없는 신체 움직임을 유발하는 신경 학적 질환입니다. "청소년"이라는 단어는 아동기 또는 청소년기를 나타냅니다. 헌팅턴 병은 20 세 이전에 발병하는 경우 청소년으로 분류됩니다.

청소년 헌팅 톤병의 다른 이름으로는 JHD, 청소년 발병 HD, 소아기 발병 헌팅턴 병, 소아과 HD 및 헌팅턴 병, 청소년 발병,

널리 퍼짐

연구 조사에 따르면 헌팅 톤병의 약 5 ~ 10 %가 청소년으로 분류됩니다. 현재 약 3 만명의 미국인이 헌팅턴 병으로 살고 있으며 약 1,500-3,000 명은 20 세 미만입니다.

조짐

JHD의 증상은 성인 발병의 헌팅 톤병과는 조금 다릅니다. 그들에 대한 독서는 당연히 압도적입니다. 모든 것이 발생하지는 않으며 삶의 질을 유지하기 위해하는 치료를 돕기 위해 다양한 치료법을 이용할 수 있다는 것을 알아야합니다.

인지 적 변화에는 기억력 감소, 느린 처리, 최근 학교 성적의 어려움, 과제 시작 또는 완료에 대한 어려움이 포함될 수 있습니다.

행동 변화는 분노, 신체적 침략, 충동, 우울증, 불안, 강박 장애 및 환각으로 발전하고 구성 될 수 있습니다.

신체적 변화에는 뻣뻣한 다리, 서투른 상태, 삼키는 어려움, 말의 쇠퇴, 발끝으로 걷기 등이 포함됩니다. 성인 발병 헌팅턴 환자는 종종 과도한 통제 할 수없는 움직임 (무도병)을 보이지만, JHD 환자의 경우 둔화, 강직, 균형 부족 및 서투른 상태와 같은 파킨슨 병과 유사한 증상을 나타낼 가능성이 더 큽니다. 발작은 JHD 환자 중 일부에서 발생할 수도 있습니다. 또한 JHD에서 필기 입력의 변경이 초기에 나타날 수 있습니다.

청소년 대 성인 개시 HD

JHD는 성인 발병 HD와는 몇 가지 다른 도전이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

학교 문제

JHD가 진단되기 전에 JHD는 학교 환경에서 정보를 학습하고 기억하는 데 어려움을 줄 수 있습니다. 이것은 왜 학교 성적이 크게 떨어졌는지 알 수없는 학생과 학부모에게 어려움을 줄 수 있습니다.

사회적으로, JHD 학교는 행동이 부적절하고 사회적 상호 작용이 영향을받는 경우 도전적 일 수 있습니다.

Chorea 대신 강성

성인 발병 HD의 대부분의 경우는 무도병 (무의식적 인 움직임)을 동반하지만 JHD는 종종 사지를 단단하고 굽히지 않으면 서 사타구니에 영향을줍니다. 따라서 치료는 종종 JHD에서 다릅니다.

발작

발작은 일반적으로 성인 발병 HD에서 발생하지는 않지만 JHD 환자의 약 25 ~ 30 %에서 발병합니다. 이 발작은 개인을 넘어져 부상을 입힐 위험이 있습니다.

원인과 유전학

아무도하지 않았거나하지 않은 아이가 JHD를 개발하게 만들었습니다. 그것은 부모로부터 유전되는 4 번 염색체의 유전자 돌연변이에 의해 가장 흔하게 발생합니다. CAG (cytosine-adenine-guanine) 반복이라고 불리는이 유전자의 한 부분은 사람을 HD의 위험에 빠뜨린다. CAG 반복 횟수가 40 이상이면 HD에 양성 반응을 보일 것입니다. JHD를 개발하는 사람은 염색체에 50 개 이상의 CAG 반복이있는 경향이 있습니다.

JHD 환자의 약 90 %는 아버지로부터 유전되지만 양쪽 부모로부터 유전자가 전달 될 수 있습니다.

치료

증상 중 일부는 성인 발병 HD와 다르므로 JHD는 종종 HD와 다르게 취급됩니다. 치료 옵션은 현재 나타나는 증상에 따라 달라지며 양질의 삶을 유지하는 데 도움이됩니다.

발작이있는 경우 항 경련제를 처방 할 수 있습니다. 일부 어린이는 이러한 약물에 잘 반응하지만 다른 사람들은 졸음, 불량한 조정 및 혼란으로 인한 현저한 부작용을 경험합니다. 부모는 그러한 약의 위험성에 관해 아동의 의사와상의해야합니다.

심리 치료는 JHD가 요구하는 중요한 조정을 감안할 때 JHD와 함께 사는 사람들에게 권장됩니다. JHD에 대한 이야기와 그 효과는 어린이와 가족 모두가 대처하고, 다른 사람들에게 설명하고, 필요가 무엇인지 결정하고, 지역 사회에서지지하는 서비스에 연결하는 데 도움이 될 수 있습니다.

물리 치료 및 작업 치료도 권장되며, 딱딱한 팔과 다리를 펴고 긴장을 풀고 필요에 맞게 장비를 조정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

영양사는 JHD 사람들이 종종 직면하는 체중 감소를 막기 위해 고 칼로리 식단을 설정하는 것을 도울 수 있습니다.

마지막으로, 언어 및 언어 병리학자는 언어가 어려워 질 경우 주변 사람들과 계속해서 소통 할 수있는 방법을 식별함으로써 도움을 줄 수 있습니다.

예지

JHD 진단 후 평균 수명은 약 15 년입니다. JHD는 점진적이어서 시간이 지남에 따라 증상이 증가하고 기능이 계속 저하됩니다.

그러나 JHD를 경험할 때 자녀와 그 가족 모두에게 도움이된다는 것을 기억하십시오. 어디서부터 시작해야할지 모르시는 분은 Huntington 's Disease Society of America에 연락하여 가까운 곳에서 정보와 지원을 받으십시오.