혈우병 증상, 위험 요인, 유형 및 치료
차례:
시력장애 일으키는 황반변성, 원인과 예방법은? / YTN 사이언스 (구월 2024)
혈우병은 유전성 출혈 질환입니다. 혈우병 환자는 혈액 응고가 없어 혈액이 과도하게 출혈이됩니다.
조짐
혈우병 환자는 종종 피가 쉽게 나는 "자유 출혈"이라고합니다. 중증도에 따라 출혈은 자연적으로 (상해없이) 또는 수술이나 외상 후에 발생할 수 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.
- 연장 된 코피
- 잇몸 출혈
- 큰 타박상
- 할례를 포함하여 수술이나 주사 후 장기간 출혈
- 큰 관절 (어깨, 팔꿈치, 무릎, 발목)이 관절로 출혈하는 것을 붓는다.
- 관절이나 근육에 출혈로 인한 통증
누가 위험에 처해 있습니까?
다른 친척에서 혈우병의 병력이있는 가족으로 태어난 남성은 위험합니다. 혈우병의 유전을 이해하기 위해서는 유전학에 관해 이야기해야합니다. 수컷은 그들의 어머니로부터 X 염색체를 가지고 있고 그들의 아버지로부터 Y 염색체를 가지고있다. 암컷은 아버지와 어머니의 X 염색체를 물려받습니다. 혈우병에 대한 결함은 X 염색체에서 발견됩니다. 즉, 장애가있는 캐리어 인 어머니는이 유전 적 결함을 아들에게 넘깁니다. 이것을 X-linked 상속이라고합니다. 그들은 두 개의 X 염색체를 가지고 있기 때문에, 일반적으로 딸은 영향을받지 않습니다 (드문 경우 일 수 있습니다).
진단
소년이나 남자가 과도한 출혈을 보일 때 혈우병이 의심됩니다. 혈액 응고 인자 (혈액 응고에 필요한 단백질)를 측정하여 진단합니다.
의사는 전체 응고 시스템을 평가하기위한 검사실 검사를 시작할 것입니다. 이를 프로트롬빈 시간 (PT) 및 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (PTT)이라고합니다. 혈우병 환자에서 PTT는 연장됩니다. PTT가 연장되면 (정상 범위 이상), 응고 인자의 결핍이 원인 일 수 있습니다. 그런 다음 의사는 혈액 응고 인자 (출혈을 멈추게하는 단백질) 8, 9, 11을 주문할 것입니다. 명확한 가족력이 없으면 일반적으로 3 가지 요인 모두가 동시에 검사됩니다.
이 검사는 혈우병이 적은 각 요소의 활동 비율을 의사에게 알려줍니다. 진단은 유전자 검사로 확인할 수 있습니다.
유형
혈우병은 특정 응고 인자가 누락되어 분류 될 수 있습니다.
- 혈우병 A는 8 인자의 결핍으로 발생합니다.
- 혈우병 B (크리스마스 질환이라고도 함)는 9 인자의 결핍으로 발생합니다.
- 혈우병 C (Rosenthal 증후군이라고도 함)는 11 인자의 결핍으로 발생합니다.
혈우병은 또한 발견 된 응고 인자의 양에 따라 분류 될 수 있습니다. 응고 인자가 적을수록 출혈 가능성이 높습니다.
- 마일드: 6 - 40 %
- 보통: 1-5 %
- 심한 경우: 1 % 미만
치료
혈우병은 요인 농축 물로 치료됩니다. 이러한 요소 농축 물은 정맥 (IV)을 통해 주입됩니다. 혈우병은 두 가지 방법으로 치료할 수 있습니다: 필요할 때만 (출혈이있을 때) 또는 예방 (출혈을 예방하기 위해 일주일에 한 번, 두 번 또는 세 번씩 인자를받는 것).
치료 방법은 혈우병의 중증도를 포함한 여러 요인에 의해 결정됩니다. 일반적으로 경미한 혈우병 환자는 출혈이 훨씬 적어 수요에 따라 치료할 가능성이 더 큽니다. 다행히 혈우병 치료의 대부분은 집에서 시행됩니다. 부모는 집에서 정맥을 통해 자녀에게 요인을 관리하는 방법을 배우거나 가정 간호사가 요인을 관리 할 수 있습니다. 혈우병 아동은 또한 십대가되기 전에 종종 요인 농축 물을 스스로 관리하는 방법을 배울 수 있습니다.
요인 집중제가 선호되는 치료이지만,이 치료법은 모든 국가에서 이용할 수있는 것은 아닙니다. 혈우병은 또한 혈액 제제로 치료할 수 있습니다. Factor 8 결핍은 cryoprecipitate (혈장의 농축 된 형태)로 치료할 수 있습니다. 신선한 냉동 플라즈마는 인자 8 및 공장 9 결핍을 치료하는 데 사용될 수 있습니다.
경미한 영향을받는 환자의 경우, desmopressin acetate (DDAVP)라는 약물을 정맥 또는 비강 스프레이를 통해 투여 할 수 있습니다. 그것은 출혈의 중단을 돕기 위해 신체가 8 인자의 상점을 풀도록 자극합니다.
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