패리 롬 버그 증후군 : 증상, 원인 및 치료
차례:
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패리 롬 버그 증후군 (PRS)은 얼굴 반쪽의 피부와 연조직 부분의 점진적인 퇴보로 특징 지어지는 질병으로 (반 면상 위축이라고 함), 국립 연구소의 유전 및 희귀 질환 정보 센터 (GARD) 의 건강 (NIH). 이 질병은 유전되었거나 출생 당시 존재하지 않았 음을 의미합니다. 그것은 출생 후에 발달한다. 전형적으로, 증후군은 어린 시절 또는 젊은 성인기에 시작되며, 가장 일반적으로 안면 위축은 얼굴의 왼쪽에서 발생합니다.
패리 롬 버그 증후군은 다음과 같은 다른 이름으로도 언급 될 수 있습니다:
- 진행성 반면 at 위축 (PHA)
- 프로 그레시브 얼굴 hemiatrophy
- 특발성 반면 쇠약
- 롬 버그 증후군
특정 상황에서는 질병이 얼굴의 양면으로 진행될 수 있습니다. 그것은 심지어 팔, 중앙부 또는 다리에 영향을 줄 수 있습니다.
PRS는 10 만 명당 3 명 이하의 사람들에게 영향을주기 때문에 희귀 한 것으로 여겨진다. 의학. 또한 PRS는 남성보다 여성에서 발생할 가능성이 더 큽니다.
PRS의 첫 번째 설명은 1825 년 Caleb Parry와 1846 년 Moritz Romberg에 의해 제공되었습니다. 종종 PRS는 선형 경피증 (ECDS)이라 불리는 경피증의 형태와 관련이 있습니다. 피부 아래의 조직에는 PRS에서 발견되는 것과 유사한 이상이 포함됩니다. 현재 증후군의 원인은 잘 알려져 있지 않고 병인은 사람마다 다를 수 있습니다.
조짐
PRS의 징후와 증상은 경증에서 중증까지 다양합니다. PRS의 특징적인 증상은 피부와 연조직의 위축입니다. 또한 근육, 연골 및 뼈가 영향을받을 수 있습니다. PRS는 진행성 질환이므로 모든 증상은 안정 기간에 도달 할 때까지 시간이 지남에 따라 악화됩니다.
기타 증상
- 코, 입, 혀, 눈, 이마, 귀, 목 근육과 조직의 손상
- 입과 코가 한쪽으로 치우친 것처럼 보일 수 있습니다.
- 눈과 뺨은 그들이 영향을받는쪽에 가라 앉은 것처럼 보일 수 있습니다.
- 밝거나 어두운 피부색의 변화
- 얼굴 털의 손실
- 얼굴 통증
- 발작
- 편두통
- 눈의 참여
- 턱과 치아가 영향을받을 수 있음
원인
PRS의 원인은 알 수 없지만 여러 해에 걸친 이론이 질병에 영향을 줄 수있는 요인으로 떠올랐다. 그러한 아이디어에는 다음이 포함됩니다.
- 외상 (PRS의 몇몇 경우는 얼굴이나 목의 외상으로 인한 것 같았습니다)
- 자가 면역
- 라임 병과 같은 세균 감염
- 헤르페스 같은 바이러스 성 감염
- 신경계의 기능 장애
- 뇌염 뇌염
- 혈관염 또는 혈관 이상
- 경피증
- 양성 종양
- 편두통
한 가지 원인이 PRS의 모든 발생에 적용되지 않을 수도 있습니다. 실제로, 한 개인의 상태 발달에 기여한 일련의 요소가있을 수 있으며 이러한 요소는 다른 사람에게 완전히 다를 수 있습니다. 현재 PRS가이 질병의 근본 원인을 정확히 찾아내는 데 더 많은 연구가 필요합니다.
진단
PRS를 진단하기 위해 담당 의사 또는 의료 팀은 증상의 특징을 찾아 낼 것입니다. 일반적으로 PRS의 발병은 5 세에서 15 세 사이의 소아에서 발생합니다. 의사는 자세한 병력을 취하고 포괄적 인 신체 검사를 시행합니다.
신체 검사 중에 의사는 얼굴 피부의 성질이 약해지고 지방, 근육 및 뼈가 손실되었는지 검사합니다. 의사는 PRS의 진단을 확인하기 위해 CT 검사 또는 MRI와 같은 추가 검사가 필요하다고 결정할 수 있습니다.
어떤 경우에는 환자가 선형 경피증 진단을받을 때도 영향을받는 피부의 생검이 권장 될 수 있습니다.
치료
지금까지 PRS를 치료하는 데는 아무런 문제가 없습니다. 치료는 증상 경감을 제공하고, 발작이있을 때 발작을 조절하며, 질병의 추가 진전을 막는 것을 목표로하고 있습니다. 미국 신경 학회지.
PRS가 경피증과 비슷하기 때문에 유사한 치료법을 사용할 수 있습니다.
- 코르티코 스테로이드와 같은 면역 억제 요법
- 면역 조절제
- Plasmapheresis
- 적용 가능한 경우 경련을 줄이기위한 항 경련제
- 항생제
- 말라리아 예방약
- 비타민 D
PRS는 자체 제한으로 간주되어 점차적으로 악화되는 기간을 의미하며 안정화 기간에 도달합니다. 일단 상태가 안정화되면 안면 기능과 미적 감각을 향상시키기 위해 외과 적 개입 및 미용 치료가 필요할 수 있습니다. 이러한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 펄스 염료 레이저
- 피부 지방 이식
- 자신의 몸에서 지방이 제거 된자가 지방 이식
- 근육 플랩 이식
- 실리콘 주사 또는 임플란트
- 뼈 이식편
- 연골 이식편
- 피부 밑에 채우는 히알루 론산 주사
예지
PRS가 자체 제한 조건이지만 증상의 심각성은 사람마다 크게 다를 수 있습니다. 또한, 질병이 안정 기간에이를 때까지 걸리는 기간도 개인마다 상당히 다릅니다.
GARD는 안정성의 지점에 도달하는 데 2 년에서 20 년 사이에 사람이 걸릴 것이라고 제안합니다. 또한 PRS를 나중에 개발하는 사람들은 완전히 개발 된 두개 안면 구조 및 신경계로 인해 덜 심각한 형태의 증상을 경험할 수 있습니다.
오늘날 의학 문헌은 PRS가 안정화 지점에 도달 한 이후에 동일한 사람에게서 나타날 것이라는 개념을지지하지 않습니다.
DipHealth에서 온 단어
PRS에 관해 아직 발견 할 수있는 많은 정보가 있으며 상태의 진단은 정신 건강과 사회 생활에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. 증후군의 희귀 성 때문에 개인은 마치 혼자 인 것처럼 느낄 수 있습니다. 따라서 귀하의 질문과 우려를 신뢰하고 의사 소통 할 수있는 의사를 찾는 것이 중요합니다.
이 질환으로 다른 사람들과 소통하기를 원한다면 Romberg Connection 및 International Scleroderma Network와 같은 조직은 환자 및 가족에게 지원을 제공하며 추가 자원에 대해서도 알려줄 수 있습니다.
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