보그 코 야나기 하라다 증후군
차례:
이용신-카오리,이경태-코우세이,김서영-츠바키,남도형-료타(4월은 너의 거짓말-1) (구월 2024)
Vogh-Koyanagi-Harada 증후군 (VKH) 증후군은 신경 학적, 눈, 귀, 피부 증상을 가지고 있습니다. 연구에 따르면 신체가 멜라닌 색소가 들어있는 건강한 세포를 공격하는자가 면역 반응 때문일 수 있습니다. VKH 증후군은 수명을 단축시키지 않지만 영구적 인 눈과 피부의 변화를 초래할 수 있습니다.
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군이 전 세계적으로 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 아시아, 아메리카 인디언, 라틴 아메리카 또는 중동 전통의 사람들에게서 더 자주 발생합니다. VKH 증후군에 대한 발표 된 보고서에 따르면 VKH 증후군은 여성과 남성에서 더 자주 발생하며 증상은 모든 연령에서 시작될 수 있습니다.
조짐
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군이 시작되기 전에, 개인은 보통 며칠 동안 두통, 현기증, 오심, 뻣뻣한 목, 구토 및 저열과 같은 증상을 경험합니다. 이러한 증상은 VKH 증후군에만 국한된 것이 아니며 바이러스 감염이나 인플루엔자로 진단 될 수 있습니다. VKH 증후군을 "독감"과 구별하는 것은 갑자기 흐린 시력, 통증 및 빛에 대한 민감성과 같은 눈 증상의 시작입니다. 일반적으로 VKH 증후군은 뇌막염 단계, 안과 청각 단계 및 회복기의 세 단계로 구성됩니다.
에서 뇌수막염 단계, 일반 근육 약화, 두통, 신체의 한쪽면의 근육 사용 손실 (마비 또는 편마비), 관절통 (구음 장애), 말하기 어려움 또는 이해 상실증 (실어증)과 같은 증상이 발생합니다.
에서 안과 청각 상 흐린 시력, 통증 및 홍채 염증 (홍채 모양체 염) 및 포도막염 (포도막염)으로 인한 눈 자극과 같은 증상이 발생합니다. 청각 증상에는 청력 장애, 귀에 울리는 소리 (이명) 또는 현기증이 포함될 수 있습니다.
에서 회복기, 머리카락, 눈썹 또는 속눈썹 (poliosis), 피부색 또는 흰색 반점 (vitiligo), 탈모 (탈모증)와 같은 밝은 색 또는 흰색의 패치와 같은 피부 증상이 나타납니다. 시력 및 청력 증상이 시작된 후 피부 증상은 대개 몇 주 또는 몇 달 후에 시작됩니다.
진단
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군은 드문 경우이므로 정확한 진단을 위해서는 일반적으로 전문가의 상담이 필요합니다. 증후군에 대한 구체적인 검사가 없으므로 진단은 현재의 증상과 검사 결과를 기반으로합니다. 신경과 전문의는 VKH 증후군의 특징 인 뇌척수액 (CSF)을 검사하기 위해 요추 천자를 시행 할 것입니다. 안과 의사는 포도막염을 찾기 위해 눈 검사를 실시 할 것입니다. 피부과 의사는 눈 증상이 나타나면 밝은 색 또는 흰색의 피부에 색소 (멜라닌) 부족과 같은 VKH 증후군의 특징 변화가 있는지 확인한 후 약 1 개월 후에 피부 샘플 (생검)을 채취합니다.
미국 포도막염 학회는 Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 진단을 확인하기 위해 다음 4 가지 기준 중 3 가지를 충족 할 것을 권장합니다.
- 두 눈의 홍채 모양체 염 및 포도막염
- 신경 학적 증상 또는 CSF의 특징적인 변화
- 피부병, vitiligo, 또는 탈모의 피부 증상
치료
눈의 염증을 줄이기 위해 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드를 투여합니다. 이것이 잘 작동하지 않는다면 면역 억제제 인 azathioprine (Imuran)이나 cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar)를 사용할 수 있습니다. 피부 증상은 vitiligo가 치료되는 방식으로 치료되며, 광선 요법, 코르티코 스테로이드 또는 약물 연고가 포함될 수 있습니다.
Vogt-Koyanagi-Harada 증후군의 조기 진단 및 치료는 녹내장 및 백내장과 같은 영구 시력 변화를 예방합니다. 피부 변화는 치료에도 불구하고 영구적 일 수 있지만, 대부분의 사람들에게는 보통 청력이 회복됩니다.
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