Polycythemia Vera 이해 및 치료
차례:
이해하며 외우는 혈액암 3.골수증식질환(MPD, Myeloproliferative disease)-CML, PV, ET, MF [김의사박사의 야매강좌] (구월 2024)
적혈구 증가증은 골수가 너무 많은 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 만들어 혈전 위험을 증가시키는 질환입니다.
너무 많은 적혈구를 가짐으로써 적혈구 빈혈의 가장 두드러진 임상 증상입니다. 세포 내 신호 전달에 관여하는 단백질 인 JAK2의 유전자 돌연변이가이 상태를 가진 많은 사람들에게서 발견되었습니다.
폴리 싸이 헤미아 베라는 누가 얻습니까?
다혈로 빈혈은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 종종 인생의 후반부에 발생합니다. 이 조건을 가진 모든 사람들의 나이를 보면 진단 당시 나이의 중간 수치는 60 세이며 40 세 미만의 사람들에게는 자주 보이지 않습니다. 적혈구 빈혈의 빈도는 여성보다 남성에서 약간 높습니다 70 세에서 79 세 사이의 남성에게 가장 높습니다.
얼마나 많은 사람들이 영향을 받습니까?
사람이 오랫동안이 상태를 알 수는 없기 때문에 확실하게 말할 수는 없지만 추정치는 100,000 명 중 한두 사람 정도입니다.
Incyte Corporation에 따르면, 종양학을 전문으로하는 Delaware의 Wilmington에 본사를 둔 생물 약제 회사에 따르면, 미국에서 약 2 만 5 천명의 사람들이 적혈구 빈혈증에 감염되어 있고 약물 치료의 주류 인 hydroxyurea에 대한 내성 또는 불내성을 나타 내기 때문에 통제가 불가능한 것으로 간주됩니다.
Incyte는 최근에 환자 등록을 시작한 REVEAL이라는 미국에서 실시되는 약 200 개의 지역 사회 및 학술 의료 센터와 파트너십을 맺고 있으며 한 기간 동안이 질병의 적극적인 관리를 위해 의사의 감독하에 2,000 명의 환자를 포함 할 것으로 예상됩니다 3 년.
암이나 질병입니까?
Polycythemia vera는 미성숙 세포의 통제되지 않은 분열을 수반하며 암 치료가 가능하지 않기 때문에 암과 비슷한 몇 가지 특징을 가지고 있습니다. 이 사실을 알게되면, 당신이나 사랑하는 사람이이 장애를 가지고 있음을 알게되면 당연히 스트레스를받을 수 있습니다. 그러나이 조건이 매우 오랜 시간 동안 효과적으로 관리 될 수 있다는 것을 알고 있습니다.
국립 암 연구소 (National Cancer Institute)는 다음과 같이 진핵 적혈구 증을 정의합니다: "골수와 혈액에 너무 많은 적혈구가있어 혈액이 두꺼워지는 질병. 백혈구와 혈소판 수가 증가 할 수도 있습니다. 여분의 혈액 세포가 비장에 모일 수 있고 그것이 비대해질 수 있습니다. 또한 출혈 문제를 일으켜 혈관에 응고를 일으킬 수 있습니다."
백혈병 및 림프종 학회 (Reukemia & Lymphoma Society)에 따르면, 백혈병 빈혈 환자는 질병 및 / 또는 특정 약물 치료의 결과로 백혈병 발생에 대한 일반 인구보다 약간 더 큰 위험이 있습니다. 이것은 치료가 불가능한 만성 질환이지만 일반적으로 장기간 효과적으로 관리 할 수 있으며 일반적으로 기대 수명을 단축시키지 않습니다. 또한 합병증은 의학적 감독으로 치료하고 예방할 수 있습니다.
진행됩니까?
그렇습니다. 그러나 진행의 위험에 관한 세부 사항은 아직 조사 중입니다. 사람들은 여러 해 동안 증상을 나타내지 않을 수 있지만, 적혈구 증가증은 피로, 가려움, 밤 땀, 뼈 통증, 발열 및 체중 감소를 비롯한 여러 증상 및 징후로 이어질 수 있습니다. 적혈구 빈혈증 환자의 30-40 %는 비장이 커집니다. 일부 개인에서는 쇠약하게하는 증상과 심혈 관계 합병증을 유발할 수 있습니다. 이 질병의 부담은 여전히 활발히 연구되고 있습니다.
진단 방법은?
적혈구 용적률을 진단하고 치료에 대한 사람의 반응을 측정하기 위해 헤마토크리트 농도라고하는 검사가 사용됩니다. Hematocrit는 혈액의 부피에 적혈구의 비율이며, 일반적으로 혈액에서 헤모글로빈 농도의 백분율 또는 증가로 표시됩니다.
건강한 사람의 경우 헤마토크리트 농도는 여성의 경우 약 36 ~ 46 %, 남성의 경우 42 ~ 52 %입니다. 혈액 검사에서 수집 할 수있는 기타 정보는 혈액 세포에서 돌연변이 (JAK2 돌연변이)의 존재를 포함하여 진단에 도움이됩니다. 진단을 내릴 필요는 없지만 일부 사람들은 치료 및 평가의 일부로 골수 분석을 할 수도 있습니다.
어떻게 치료됩니까?
백혈병 & 림프종 학회 (Reukemia & Lymphoma Society)에 따르면, 정맥 절개술이나 정맥에서 혈액을 제거하는 것이 대부분의 환자를 치료하는 일반적인 출발점입니다. 이것은 헤마토크릿 농도를 감소시킬 수 있으며, 이로 인해 두통, 귀에 울리는 울림 및 현기증과 같은 특정 증상이 개선됩니다.
약물 요법은 적혈구 또는 혈소판 농도를 감소시킬 수있는 제제 (골수 억제제라고하는 화합물)를 포함 할 수 있습니다. 적혈구 빈혈증에 가장 흔히 사용되는 골수 억제제는 입에 의해 투여되는 hydroxyurea입니다. 보다 일반적인 부작용으로는 기침이나 쉰 목소리, 열이나 오한, 허리 통증이나 옆 통증, 고통 스럽거나 어려운 배뇨 등이 있습니다.
자카리 빈혈증에 대해
Ruxolitinib (Jakafi)는 이미 적혈구 감소증을 앓고있는 적혈구 빈혈증 환자를 치료하는데 사용되는 처방약으로 충분한 효과를 내지 못하거나 용인 할 수 없습니다. Jakafi는 또한 특정 유형의 골수 섬유증 (골수의 흉터)을 치료하는데도 사용됩니다.
FDA에 따르면 Jakafi는 혈액과 면역 기능 조절에 관여하는 Janus Associated Kinase (JAK) 1과 2라고 불리는 효소를 억제함으로써 작동합니다. 적혈구 증가증을 치료하는 약물의 승인은 비장 확대와 비강 절제술의 필요성을 줄이는 데 도움이됩니다.
임상 시험에서 적혈구 감소증에 참여한 자카 피 사용과 관련된 가장 흔한 부작용은 적혈구 수 (빈혈)가 적고 혈소판 수치가 낮았습니다 (혈소판 감소증). 가장 흔한 비 혈액 관련 부작용은 현기증, 변비 및 대상 포진이었다.
Jakafi, Polycythemia Vera에서 잘못된 메커니즘을 목표로 함
Jakafi (ruxolitinib)는 적혈구 빈혈증 치료제로 승인되었습니다. 그것은 hydroxyurea를 취할 수 없거나 혜택을받지 못하는 사람들을위한 것입니다.