성 발달 장애 (DSDs)
차례:
- 성적 개발 기본 사항
- DHT와 함께
- DHT없이
- DSD 증상
- 원인
- 성 염색체의 비정상 수를 가짐
- 호르몬 생산에 영향을 미치는 유전자 돌연변이가 있음
- 신체가 호르몬에 반응하지 못하게하는 유전자 돌연변이가 있음.
- 중요한 발달 단계 동안 외부 호르몬에 노출되는 것
- 진단
- 치료
- 성 정체성과 DSD
- DipHealth에서 온 단어
[tbstv] 중랑구, 이야기가 있는 카페 (구월 2024)
성 발달의 장애 (DSDs)는 유아의 비정형 성 발달로 이어지는 조건입니다. 이러한 조건을 성적 발달의 차이 또는 성 차별의 장애라고합니다.
성적 발달 장애가있는 일부 영유아는 다른 영유아와 다른 성기를 갖는 것 외에는 완전히 건강 할 수 있습니다. 다른 사람들은 성적 발달을 기대와 다른 결과로 이끌었던 동일한 과정과 관련된보다 심각한 건강 문제가있을 수 있습니다.
유아가 정형 남성과 여성 사이에 나타나는 성기가 모호한 경우에는 DSD가 출생시 성을 부여하기 어려울 수 있습니다.
성적 개발 기본 사항
학교에서는 성관계가 성 염색체에 의해 결정된다는 사실을 종종 가르쳐줍니다. 두 개의 X 염색체를 가진 사람은 여성입니다. X 염색체와 Y 염색체를 가진 사람은 남성입니다.
그러나 성적 발달은 그렇게 간단하지 않습니다. 여러 가지 요인에 따라 유아가 남성 또는 여성으로 발전하는지 여부가 결정됩니다. 일반적으로 XX 인은 여성이며 XY 인 남성이지만 예외가 있습니다. 성 염색체의 다른 조합이있는 개인 (예: X (단독) 또는 XXY)도 있습니다.
성 발달의 기초를 이해하면 성 발달 장애를 더 쉽게 이해할 수 있습니다. 사람의 생식 기관은 뮬러 (M) 관과 울프 (W) 관으로 구성된 두 세트의 관에서 발생합니다. 다음에 일어날 일은 신체에서 생성 된 신호에 달려 있습니다. 호르몬이 만들어지고 그에 반응하는 덕트 세트 중 하나가 퇴행하고 다른 호르몬이 발달합니다.
스테레오 타입 남성 발달은 호르몬 반 뮬러 (hurone) - 뮐러 안 호르몬 (AMH), 테스토스테론 및 디 하이드로 테스토스테론 (DHT)에 반응하여 발생합니다. AMH는 M 덕트의 후퇴를 유발합니다. 테스토스테론은 고환을 하강시키고 부고환과 같은 내부 구조의 발달을 자극합니다. 고정 관념의 여성 발달은 부재 테스토스테론과 AMH. W 덕트가 후퇴하고 M 덕트가 자궁, 난관 및 상부 질로 바뀝니다.
외부 생식기의 기본 구조는 발달 초기에 남성과 여성의 태아 모두에서 동일합니다. 출생 당시의 모습은 DHT의 유무에 달려 있습니다. 동일한 근원 조직에서 유래 된 생식기 구조는 동종 구조로 알려져 있습니다.
DHT와 함께
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Labioscrotal 붓기는 음낭이 될 퓨즈
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생식기 결절은 음경의 귀두 (머리)가됩니다.
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생식기는 음경의 축이되기 위해 요도 주위에서 융합됩니다.
DHT없이
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labioscrotal 붓기의 두면이 음순 대관이됩니다
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생식기 결핵은 음핵이된다.
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생식기 주름은 음순 소음이된다.
당신은 알고 계셨습니까? DSD는 성관계 상태로 알려져 있었는데, 그 이유는 영향을받은 신생아가 성 사이에있는 것으로 보였기 때문입니다.
DSD 증상
성 발달 장애의 범주에 속하는 여러 가지 유형의 여러 종류가 있습니다. 이러한 증상은 증상이나 원인에 따라 분류 할 수 있습니다. DSD 증상의 유형은 다음과 같습니다:
- 비정형 외부 성기
- 비정형 내부 생식기
- 내외부 생식기의 복합적인 차이
출생시 DSD의 존재가 항상 명확하지는 않습니다. 예를 들어, 완전한 안드로겐 무감각 증후군을 가진 유아는 비록 난소 대신에 고환이 있어도 전형적인 여성으로 보일 수 있습니다. MRKH 증후군으로 태어난 어린 소녀의 부모는 유아가 질이나 자궁이 없다는 사실을 알지 못할 수 있습니다. 사춘기까지 명확하지 않은 성적 차별의 차이에 대해 가능한 증상은 다음과 같습니다.
- 월경 시작 실패
- 급격한 음경 성장
- 불임 또는 출산율 감소
원인
유아가 DSD를 개발하게 할 수있는 여러 가지 유형의 상황이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
성 염색체의 비정상 수를 가짐
사람이 비정상적인 성 염색체를 가질 수있는 두 가지 방법이 있습니다. XO로 작성된 단일 X 염색체를 가질 수 있습니다. 그들은 또한 Y 염색체 -XXY 옆에 여분의 X 염색체를 가질 수 있습니다.
단일 X 염색체를 가진 여아는 터너 증후군 (Turner Syndrome)이 있다고합니다. 보통 평균보다 짧으며 다산 문제가 있습니다. 여분의 X 염색체를 가지고 태어난 소년에게는 클라인 펠터 증후군이 있다고합니다. 평균보다 키가 큰 경향이 있습니다. 그들은 또한 다산 감소, 체모 감소, 그리고 불임 일 수 있습니다.
호르몬 생산에 영향을 미치는 유전자 돌연변이가 있음
호르몬 생산에 영향을 미치는 돌연변이에 의해 야기 된 더 잘 알려진 DSD 중 하나는 선천성 부신 과형성 또는 CAH입니다. CAH를 가진 여아는 두 개의 X 염색체를 가지고 있지만 너무 많은 테스토스테론을 생성합니다. 이것은 음경과 비슷한 음핵으로 태어날 수 있습니다. CAH 환자는 정상 생식기입니다.
남녀 모두에서 CAH 환자는 평균보다 짧을 수 있고, 음모를 일찌감치 개발할 수 있으며 조기 사춘기를 겪을 수 있습니다. CAH 환자는 길고 건강한 삶을 누릴 수 있지만 건강을 신중하게 관리해야합니다. 그들은 알려진 것으로 위험 할 수 있습니다. 부신 위기 그들의 몸이 코티솔을 생산하지 않는다는 사실 때문에.
호르몬 생산과 관련된 또 다른 조건은 다음과 같습니다. 5 알파 환원 효소 결핍. 이것은 남성의 성적 발달에 영향을 미치는 상태입니다. 5 알파 환원 효소는 초기 개발 과정에서 테스토스테론을 DHT로 전환시키는 주요 효소입니다. 5 알파 환원 효소 결핍이있는 XY 환자는 여성으로 보이는 성기를 가지고 태어날 수 있습니다. 그들은 또한 남성보다 작은 남성 생식기를 가질 수도 있습니다.
흥미롭게도, 사춘기에 DHT를 만들 수있는 다른 경로가 있습니다. 이것은 음경과 음낭이 커지고 음모가 생기며 근육량이 증가한다는 뜻입니다. 출생 당시 성기의 모양에 따라 5 알파 환원 효소 결핍이있는 아기는 남성 또는 여성으로 키울 수 있습니다. 사춘기 동안 또는 후에 사춘기 동안 여성이 남성 성 정체성을 키울 때 자란 사람도 있습니다.
신체가 호르몬에 반응하지 못하게하는 유전자 돌연변이가 있음.
신체는 호르몬 수용체와의 상호 작용을 통해 호르몬에 반응합니다. 이 수용체는 호르몬이 세포와 상호 작용할 수있게합니다. 이 상호 작용을 통해 호르몬 효과가 발생합니다.
안드로겐 무감각 증후군 (Androgen Insensitivity Syndrome)을 앓고있는 XY 환자의 경우 신체가 테스토스테론과 DHT를 정상으로 만듭니다. 그러나 세포는 그것에 반응 할 수 없습니다. 또는 부분 안드로젠 무감각 증후군의 경우, 그들은 더 낮은 수준에서 반응합니다. 이것은이 개인의 몸과 두뇌가 적어도 가장 완전한 형태의 상태에서 여성으로 발전하는 경향이 있음을 의미합니다.
중요한 발달 단계 동안 외부 호르몬에 노출되는 것
때로는 아기가 자궁에서 발달하는 동안 비정상적인 수준의 호르몬에 노출됩니다. 예를 들어, 아이의 엄마가 테스토스테론 과량을 생산하는 종양이 있기 때문일 수 있습니다. 호르몬 환경을 변화시키는 화학 물질에 노출 될 수도 있습니다.
진단
DSD의 진단은 증상의 원인과 증상에 따라 다릅니다. 아기가 육안으로 모호한 생식기로 태어난 경우 검사가 표시됩니다. 염색체 검사와 아기의 혈액에서 호르몬의 상대적 수준을 결정하는 검사가 포함될 수 있습니다. 또한 고환, 난소 및 기타 내부 구조의 존재를 찾는 영상을 포함 할 수도 있습니다.
생식기에 명백한 차이가없는 아이가 출생시 건강한 것처럼 보일 때, DSD는 꽤 오랫동안 진단되지 않을 수 있습니다. 사춘기가되기까지는 어떤 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다. 소녀가 생리를하지 않거나 소년이 예상대로 발달하지 않으면 의사가 원인을 찾기 시작할 수있는 이유가 될 수 있습니다.
위에서 언급 한 것과 유사한 테스트를 통해 DSD가 있는지 여부를 감지 할 수 있습니다. 성 발달이 다른 사람들은 불임이나 다른 늦은 증상으로 고생하기 전까지는 증상을 발견하지 못할 수도 있습니다.
치료
성 발달의 차이가있는 많은 어린이들은 치료가 필요하지 않습니다. 그들은 행복하고 건강한 어린이와 어른이되도록 자랄 것입니다. 다른 어린이들은 건강한 성장과 발달을 보장하기 위해 평생 동안 다양한 단계에서 호르몬 치료가 필요할 수 있습니다.
아직도 다른 사람들은 기능에 영향을 미치는 생식 기관의 변화를 다루기 위해 수술을해야 할 수도 있습니다. DSD가있는 일부 어린이는 암의 위험이 증가한다고 생각되는 상태 인 경우 난소 또는 고환을 제거하는 것이 좋습니다. 청소년 및 성인 DSD는 불임 및 기타 생식 건강 문제를 다루는 상담의 혜택을받을 수 있습니다.
성 정체성과 DSD
역사적으로, 성적 발달 장애가있는 유아는 종종 유아가 가장 미적으로 수긍 할 수있는 성기를 가질 수 있도록 유아기에 수술 적으로 성관계를 갖습니다. 사람들의 성 정체성은 그들이 제기 된 방식에 의해 거의 완전히 결정되었다고 생각되었습니다.
그러나 최근에는 출생 전에도 존재할 수있는 생물학적 및 환경 적 요인에 의해 성 정체성이 영향을 받는다는 점에 대한 이해가 증가하고 있습니다. 따라서 의사들은 성 발달의 차이가있는 유아에게 사육하는 성관계를 제안 할 때 훨씬 더 많은 요소를 고려합니다.
유아기 생식기의 외과 적 치료는 기능이 영향을받지 않는 경우에 덜 일상적이되고 있습니다. 예를 들어 음경과 비슷한 음핵이 커진 어린 소녀는 기능적 관심사가 없습니다. 차단 된 요도를 가진 어린 소년은 않습니다.
일부 의사는 모호한 생식기가있는 어린 아동에게 부모의 불편 함을 관리하고 자녀와의 유대를 도울 수있는 미용 생식기 수술을 권장합니다. 그러나 정서적 건강과 성기능 측면에서 그 수술이 어린이에게 미치는 영향에 대한 증거는 분명하지 않습니다.
따라서 부모들은 DSD를 가진 유아에서 미용 생식기 수술을 할 것인지를 결정하기 전에 여러 분야의 여러 전문가에게 자문을 구해야합니다.
DipHealth에서 온 단어
성적 분화 장애에 대한 대처는 종종 영유아보다 부모의 어려움이 더 중요합니다. 아기가 성적 발달의 차이를 가지고 태어 났을 때 부모에게는 스트레스가 될 수 있습니다.
많은 부모들이 자녀에 관해 묻는 첫 번째 질문 중 하나는 "소년인가 여자인가?"입니다. 그 질문에 대한 쉬운 대답이 없을 때, 모든 상호 작용은 긴장으로 가득 찬 것처럼 보일 수 있습니다.
그러나 부모가 자녀의 삶을 영구적으로 바꿀 수있는 결정을 내리기 전에 숨을 쉬는 것이 중요합니다. 대부분의 경우 DSD는 비상 사태가 아닙니다. 때로는 아이에게 전혀 심각한 건강상의 문제가 없습니다. 성기는 다른 어린이와 다를 수 있지만 행복하고 건강하며 기능 할 수 있습니다.
다른 경우, 그들은 hypospadias와 같은 문제를 다루기 위해 하나 이상의 수술이 필요할 수 있습니다. 이러한 결정은 어렵 기 때문에 지원을 요청하는 것이 중요합니다. 전문가, 의사 및 치료사와 이야기하면 자녀와 가족을 위해 최선의 선택을하도록 도울 수 있습니다. 그것은 당신이 서두르고 싶지 않은 것이 아닙니다.