Ebstein Anomaly에 대해 알아야 할 사항
차례:
The unheard story of David and Goliath | Malcolm Gladwell (구월 2024)
엡스타인 기형은 삼첨판 막과 우심실의 이상 발달을 특징으로하는 일종의 선천성 심장 질환입니다. 이러한 이상의 심각성에 따라 엡스타인이 가지고 태어난 사람들이 겪는 증상은 엄청나게 다를 수 있습니다.
이 상태의 일부 영유아는 출생시 치명적입니다. 엡스타인 (Ebstein) 변종을 앓고있는 다른 사람들은 아무런 증상없이 성인이됩니다. 그러나이 상태로 태어난 거의 모든 사람들이 조만간 심장 문제를 일으킬 것입니다.
엡스타인이 이상 무엇입니까?
주로 엡스타인 이형성은 삼첨판 막이 태아에서 정상적으로 발달하지 못하기 때문에 발생합니다. 삼첨판 막의 전단지는 발달 중에 우심방과 우심실의 교차점에서 정상 위치로 이동하지 않습니다. 대신, 전단지는 우심실 내에서 아래쪽으로 옮겨집니다. 또한, 전단은 종종 우심실 벽에 적층 ("부착")되기 때문에 적절히 열거 나 닫히지 않습니다.
엡스타인 (Ebstein) 기형의 삼첨판 막은 아래쪽으로 옮겨져 있기 때문에, 비정상 삼첨판 막 위에 위치하는 우심실 부분은 "심방 (atrialized)"됩니다. 즉, 심방의 심방은 정상적인 심방 조직뿐만 아니라 우심실 조직의
심장 문제
엡스타인 (Ebstein) 변종에서 발생하는 삼첨판 막의 비정상적인 위치 및 왜곡으로 인해 밸브는 일반적으로 "누출"입니다. 결과적으로 삼첨판 폐쇄 부전이 전형적으로이 상태의 주요 증상입니다.
또한, 삼첨판 막 위에 위치하는 우심실 부분의 심방 세동 또한 문제를 일으 킵니다. 우심실의 심방 부분은 우심실이 뛰는 때가 아니라 우심실의 나머지가 뛰는 때를 이깁니다. 심방 챔버 내의 이러한 불일치적인 근육 활동은 삼첨판 폐쇄 부전을 과장하며 또한 우심방 내의 혈액이 정체되는 경향을 만듭니다 (혈전을 생성 할 수있는 상태).
엡스타인 (Ebstein) 변종의 심각성은 삼첨판 막의 변위 및 기형의 정도와 심방에 맞은 우심실 조직의 양과 관련이 있습니다. 비교적 적은 (또는 아니오) 증상이있는 엡스타인 이형 (Ebstein anomaly)으로 태어난 사람들은 보통 판막 변위가 거의 없습니다.
엡스타인 (Ebstein) 변종으로 태어난 사람들은 다른 선천적 인 심장 질환을 앓을 확률이 높습니다. 여기에는 난원 공 개존증, 심방 중격 결손, 폐 유출 폐색, 동맥관 개존증, 심실 중격 결손, 심장 부정맥을 일으킬 수있는 심장 내 여분의 전기 경로가 포함됩니다. 이들 선천적 인 문제들 중 하나 이상이 존재한다면, 엡스타인 (Ebstein) 변종 환자의 증상과 결과는 종종 심각하게 악화됩니다.
원인
엡스타인 (Ebstein) 변종은 20,000 명의 출산 중 약 1 명에서 발생합니다.특정 유전 적 돌연변이가 엡스타인 (Ebstein) 돌연변이와 관련되어 있지만, 특별한 돌연변이는이 상태의 주요 원인으로 생각되지 않습니다. 엡스타인 (Ebstein) 변종과 임산부의 리튬 또는 벤조디아제핀 사용과의 연관성이보고되었지만 인과 관계가 입증되지 않았습니다. 대부분의 경우 엡스타인 예외는 무작위로 발생하는 것으로 보입니다.
조짐
에브 스틴 변이가있는 사람들이 겪는 증상은 삼첨판 막의 이상 정도와 다른 선천성 심장 질환의 유무에 따라 크게 다릅니다.
엡스타인 (Ebstein) 기형으로 인해 심한 삼첨판 막 기능 장애가있는 어린이는 다른 선천성 심장 질환이있는 경우가 많으며 출생시 치명적일 수 있습니다. 이 아기들은 종종 심각한 청색증 (낮은 혈중 산소량), 호흡 곤란, 약점 및 부종 (부종)이 있습니다.
심각한 삼첨판 폐쇄 부전증이있는 엡스타인 기형으로 태어난 아이는 건강한 아기 일 수 있지만 어린 시절 또는 성인기에 우측 심장 마비를 일으킬 수 있습니다.
다른 한편, 삼첨판 막 기능 장애가 경미한 경우, 엡스타인 기형이있는 사람은 증상없이 평생 동안 머물 수 있습니다.
엡스타인 (Ebstein) 변종과 심장의 변칙적 인 전기 경로 사이에는 강력한 연관성이 있습니다. 이러한 소위 "보조 경로"는 심방 중 하나와 심실 중 하나 사이의 비정상적인 전기적 연결을 만듭니다. 엡스타인 (Ebstein) 변종에서는 우심방과 우심실을 거의 항상 연결합니다.
이러한 보조 경로는 종종 방실 재진 빈맥 (AVRT)이라고 일컬어지는 상실 성 빈맥을 유발합니다. 때로는 이러한 동일한 보조 경로가 AVRT뿐만 아니라 심실 세동을 포함한 훨씬 더 위험한 부정맥으로 이어질 수있는 Wolff Parkinson White 증후군을 유발할 수 있습니다. 결과적으로 이러한 보조 경로는 갑작스런 사망에 대한 위험을 증가시킬 수 있습니다.
엡스타인 기형은 종종 우심방 내에서 느린 혈류를 생성하기 때문에 혈전이 형성되는 경향이 있습니다. 이 혈전이 색소 침착하면 (즉, 끊어짐) 혈액 순환을 통해 조직 손상을 일으킬 수 있습니다. 따라서 엡스타인 (Ebstein) 변종은 폐색전증의 발병률이 증가하고 (우심방에서 나온 혈전이 난원 공을 통해 좌안구로 진행할 수 있기 때문에) 뇌졸중을 유발할 수도 있습니다.
엡스타인 기형으로 인한 주요 사망 원인은 심부전과 갑작스런 사망입니다.
진단
엡스타인 (Ebstein) 변종 진단의 핵심 테스트는 심 초음파입니다. 대개 경식도 에코 테스트가 가장 정확한 결과를 제공합니다. 심 초음파를 시행하면 삼첨판 막의 이상 유무를 정확하게 평가할 수 있으며, 선천성 심장 결함도 대부분 발견 할 수 있습니다.
엡스타인 (Ebstein) 기형에 대한 초기 평가를 받고있는 성인과 노년층 어린이는 운동 능력, 운동 중 혈액 산소 공급량, 운동에 대한 심장 박동과 혈압의 반응을 평가하기 위해 운동 검사를 주로 실시합니다. 이러한 측정은 심장 상태의 전반적인 심각성과 외과 적 치료의 필요성 및 긴급 성을 판단하는 데 도움이됩니다.
엡스타인 (Ebstein) 변이를 가진 사람들을 심장 부정맥이 있는지 평가하는 것도 중요합니다. 연간 심전도 (ECG) 및 외래 ECG 모니터링 외에도이 사람들의 대부분은 잠재적으로 위험한 부정맥을 일으킬 가능성을 평가하기 위해 진단을받은 심장 전기 생리학자가 평가해야합니다.
치료
일반적으로 엡스타인 (Ebstein) 변종이 중대한 증상을 나타내면 치료는 외과 수술입니다.
심한 엡스타인 (Ebstein) 변종을 앓고있는 신생아의 수술은 일반적으로 유아에서이 문제를 고위험으로 고칠 수 있으므로 가능한 한 오래 지연됩니다. 이 아기들은 일반적으로 중환자 실에서 적극적인 의료 지원을받으며 성장할 기회가 생길 때까지 수술을 지연시키려는 시도를합니다. 가능하다면 수술은 적어도 몇 개월 동안 지연됩니다.
새롭게 엡스타인 (Ebstein) 변종으로 진단 된 성인 및 성인의 경우 증상이 나타나 자마자 수술 치료를 적극 권장합니다. 그러나 심한 정도의 심부전이있는 경우 수술하기 전에 의학 요법으로 안정화하려는 시도가 있습니다.
엡스타인 (Ebstein) 변종에 사용 된 수술 절차는 매우 복잡 할 수 있으며 시행되는 특정 외과 적 개입은 삼첨판 판막의 상태, 추가 선천성 심장 결함의 유무, 여부에 따라 사람마다 다를 수 있습니다 심한 심부전이 있고, 환자의 나이.
일반적으로 수술의 목표는 삼첨판 막의 위치와 기능을 정상화 (가능한 한 많이)하고 우심실의 심방을 줄이는 것입니다. 경미한 경우에는 삼첨판 막을 외과 적으로 수복하고 위치를 조정하는 기술을 사용하여이 목표에 접근 할 수 있습니다. 더 심한 경우 인공 밸브로 삼첨판 밸브를 교체해야합니다. 엡스타인 (Ebstein) 이형 수술은 또한 심방 및 / 또는 심실 중격 결손이있는 경우이를 치료하고 다른 선천성 심장 질환을 진단합니다.
경미한 엡스타인 (Ebstein) 이상으로 진단 받고 증상이없는 어린이 및 성인은 종종 외과 수술을 필요로하지 않습니다. 그러나, 그들은 여전히 그들의 심장 상태의 변화에 대한 그들의 삶의 나머지 부분에 대한 신중한 모니터링이 필요합니다.또한, "온화한"엡스타인 (Ebstein) 변종에도 불구하고 여전히 보조 전기 경로가있어 갑작스런 사망의 위험이 증가하는 것을 포함하여 심장 부정맥의 위험이 있습니다. 따라서이 위험을 확인하기 위해 신중한 평가를 수행해야합니다.
잠재적으로 위험한 부속 경로가 확인되면 비정상적인 전기적 연결을 제거하기 위해 절제 요법을 강하게 고려해야합니다.
장기 성과
엡스타인 이형성의 예후는 삼첨판 막 문제의 심각성과 다른 선천성 심장 질환의 유무에 달려 있습니다. 중상을 입은이 상태의 아기의 사망 위험은 병원에서 퇴원하기 전에 30 % 이상으로 사망합니다.
엡스타인 기형이 어린 시절 또는 성인기에 진단 될 때 조기 사망의 위험도 조건의 중증도에 달려 있습니다. 그러나 최근 수십 년 동안 적극적인 수술 관리 및 잠재적 인 부정맥의 예방 적 치료가 엡스타인 이형성 환자의 예후를 크게 향상 시켰습니다.
한 단어 아주 잘
엡스타인 (Ebstein) 기형은 선천적 인 기형과 삼첨판 막의 잘못된 위치입니다. 이 상태의 중요성은 사람마다 다르며 극심한 정도에서 상대적으로 온화한 정도까지 다양합니다. 엡스타인 (Ebstein) 변이를 가진 사람, 심지어 아주 경미한 사람 일지라도 누구든지 완전한 심장 평가와 평생 모니터링을받는 것이 중요합니다. 현대 외과 기술과 신중한 관리로 Ebstein 변종 환자의 예후는 최근 수십 년 동안 크게 향상되었습니다.
- 몫
- 튀기다
- 이메일
- 본문
- Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 년 심장 판막 질환 환자 관리를위한 Acc / Aha 2006 지침에 통합 된 Focused Update: 미국 심장 학회 / American Heart Association의 실무 지침에 관한 특별 보고서 (1998 년 교육 경영 지침 개정을위한 글쓰기위원회) 심장 판막 질환 환자): 심혈관 마취 학회, 심혈관 조영술 및 중재 학회, 흉부 외과 학회에 의해 승인되었습니다. Circulation 2008; 118: e523.
- Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, 외. Ebstein Anomaly Review: 지금은 무엇이며 다음은 무엇입니까? 전문가의 Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.
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