Hypereosinophilic syndromes은 무엇입니까?
차례:
Patient Perspectives on Impact of Hypereosinophilic Syndromes on Daily Life (구월 2024)
개요
Hetereosinophilic syndromes (HES)는 기관 (피부, 폐, 심장, 위장관)을 손상시키는 호산구 증가 (호산구 증가)로 특징 지어지는 희귀 질환 군입니다. 대다수의 사람들은 진단 당시 20 세 이상이지만 어린이들에게서 발생할 수 있습니다. HES의 대부분은 양성 (비 암성) 상태로 간주되지만 일부는 암으로 진행될 수있는 골수 증식 성 신 생물로 간주됩니다.
정의
Hypereosinophilia는 적어도 1 개월 간격으로 분리 된 두 번의 개별 혈액 검사 (CBC)에서 1500 세포 / 마이크로 리터 이상의 절대 호산구 수 및 / 또는 생검에서의 조직 과다증의 확증으로 정의됩니다. 조직의 과다증은 생검 면적을 기준으로 정의됩니다. 골수 생검에서 핵 생성 된 세포의 20 % 이상이 호산구 일 때 과증식이 발생합니다. 다른 조직에서는 병리학 자의 의견에 따라 호산구가 조직에 광범위하게 침투하는 것으로 정의됩니다 (의사는 생검을 검토합니다).
몇몇 조건은 호산구 증가증을 일으킬 수 있지만 HES에 나타나는 조직 손상을 유발하는 경우는 드뭅니다. 호산구 증은 3 가지 범주로 나눌 수 있습니다: 경도 (500 ~ 1500 eosinophils / microliter), 보통 (1500- 5000 eosinophils / microliter), 심한 (5,000 eosinophils / microliter).
유형
HES는 1 차 (또는 신생), 2 차 (또는 반응) 및 특발성의 세 가지 큰 범주로 나눌 수 있습니다. 특발성 HES는 제외의 진단으로 다른 호산구 증의 원인을 확인할 수 없습니다. 기본 HES에서 유전 적 변화는 골수를 자극하여 적혈구 빈혈 또는 필수 혈소판 감소와 유사한 호산구 생산을 촉진합니다. 2 차 HES에서 기저 질환 (기생충 감염, 림프종 등)은 호산구 생산을 자극하는 단백질 (사이토킨이라고 함)을 생성합니다.
조짐
HES의 증상은 해당 지역을 기준으로하며 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 피부: 습진, 피부의 두꺼움, 두드러기,
- 폐: 기침, 호흡 곤란, 천명음
- 심장: 흉통, 호흡 곤란,
- 신경계 질환
- 혈액 응고 (혈전증)
- 눈: 흐려진 시력
- 위장관 (GI): 체중 감소, 복통, 구토, 설사
진단
위에서 언급했듯이 호산구는 5 가지 유형의 백혈구 중 하나입니다 (호중구, 림프구, 단구, 호산구 및 호염기구). 초기 진단 검사는 완전한 혈액 검사입니다. 2 번에 1500 세포 / 마이크로 리터 이상의 호산구 수치가 더 많은 검사를 정당화 초기에는 호산구 증가의 더 일반적인 원인이 제거되어야합니다.
HES가 의심되면 평가는 장기 관련을 찾는 데 집중됩니다. 심장의 평가에는 심전도 (ECG) 및 심 초음파 (심장의 초음파)가 포함됩니다. 폐 기능 검사를 실시해야합니다. 전산화 단층 촬영 (CT)은 폐 또는 복부에서 HES의 징후를 찾는 데 사용됩니다.
추가 검사는 골수 증식 신 생물의 증거가 있는지 여부를 결정하는 데 초점을 맞출 것입니다. 여기에는 혈액 작업 및 골수 흡인 / 생검이 포함됩니다. 골수 조직은 HES와 관련된 유전 적 변화에 대해 검사 될 것입니다. 비만 세포 수가 증가하면 전신성 비만 세포증 (myeloproliferative neoplasm)의 또 다른 유형을 찾기 위해 검사를 보냅니다.
치료
귀하의 치료는 귀하의 유형의 호산 증후 증 유형 및 증상의 중증도에 따라 결정됩니다. 진단시 치료가 필요하지 않은 경우는 드물지만 심각한 HES는 드물게 즉각적인 치료가 필요할 수 있습니다.
- 스테로이드: 프레드니손 (prednisone)과 메틸 프레드니솔론 (methylprednisolone)과 같은 스테로이드를 사용할 수 있습니다.
- Imatinib: Imatinib는 티로신 키나아제 억제제라고 불리는 암 치료에 사용되는 경구 용 약물입니다.
- 빈 크리스틴: 빈 크리스틴은 정맥 내 (IV) 화학 요법으로 사용할 수 있습니다. 귀하가 반응을 나타내면 귀하의 호산구 수치는 투여 시간 내에 감소 할 수 있습니다.
- Hydroxyxurea: Hydroxyurea는 구강 화학 요법 약물입니다. 이 약에 대한 답변을보기까지 최대 2 주가 걸릴 수 있습니다.
골수 증식 성 신 생물 (비타민 B12 수치가 증가, 비장이 확대 된 경우, 비 전형적인 호산구 등)의 특징이있는 경우, 초기 치료는 imatinib입니다. 심장 관련이 있으면 스테로이드가 추가됩니다. 이마티닙이 효과적이지 않은 경우 사용할 수있는 몇 가지 유사한 약물이 있습니다. HES 환자의 대다수는 치료가 필요하지 않지만 장기 손상, 혈전증 (혈전증) 발병 및 질병 진행에 대한주의 깊은 모니터링이 필요합니다. 장기 침범이있는 경우 스테로이드가 1 차 요법입니다. 장기 스테로이드 사용은 많은 부작용과 관련되기 때문에 일단 증상이 조절되면 계속 치료하기 위해 hydroxyurea, 알파 인터페론 또는 메토트렉세이트와 같은 다른 약물로 전환 될 수 있습니다.
위에서 볼 수 있듯이 스테로이드는 치료의 요지입니다. 스테로이드를 시작하기 전에 Strongyloides라는 기생충 감염의 위험이 있는지를 결정하는 것이 매우 중요합니다. 스테로이드는 Strongyloides 감염을 현저하게 악화시킬 수 있습니다. 긴급 치료가 필요하고 Strongyloides 감염에 대한 우려가있는 경우 감염 (2 일 동안의 경구 용 약물 치료)을 받게됩니다.
한 단어 아주 잘
과다 동종 요법 증후군이 있다는 것을 알게되면 무서울 수 있습니다. 다행히도 HES 환자의 대다수는 치료가 필요하지 않습니다. 사람들에게는 몇 가지 옵션이 있으며 현재 더 공부하고 있습니다.
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